先天性腫瘍
はじめに
先天性腫瘍の紹介 先天性腫瘍は、頭蓋咽頭腫、類上皮腫瘍、胚細胞腫瘍に分類できますが、頭蓋咽頭腫は最も一般的な先天性頭蓋内腫瘍です。 腫瘍の場所と組織学的特徴に応じて、names嚢胞、上皮腫瘍、上皮嚢胞、扁平上皮腫、エナメル質腫瘍、下垂体エナメル質腫瘍など多くの異なる名前があります。 類上皮腫瘍および皮膚腫瘍（類皮嚢胞）は、脳に残っている胚性上皮腫から発生します。 類上皮腫瘍には外胚葉成分のみが含まれ、皮膚様腫瘍には外胚葉と中胚葉の2つの胚葉成分が含まれ、奇形腫には3つの胚葉成分が含まれます。 皮膚腫瘍および奇形腫はまれであり、胚細胞腫瘍は異型奇形腫としても知られ、松果体腫瘍と呼ばれていました。 腫瘍は、松果体実質細胞ではなく、胚細胞から発生します。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：運動失調、てんかん
病原体
先天性腫瘍の病因
類上皮腫瘍および皮膚様腫瘍（類皮嚢胞）は、脳に残っている胚上皮腫に由来し、類上皮腫瘍は外胚葉成分のみを含み、皮膚様腫瘍は外胚葉および中胚葉を含む。腫瘍には3つの胚葉成分が含まれ、皮膚腫瘍と奇形腫はまれであり、胚細胞腫瘍は松果体腫瘍と呼ばれる非定型奇形腫としても知られており、腫瘍は松果体実質ではなく胚細胞に由来します。細胞。
防止
先天性腫瘍予防
手術後、術後の頭蓋内変化を把握するために視野を評価する必要があります一般に、患者の術後の精神状態は良好です。視野が手術前よりも低い場合、通常は外科的損傷によって引き起こされます。性的変化、脳に出血があるかどうかを考慮し、時間内に医師に通知し、治療を行います。
合併症
先天性腫瘍の合併症 合併症、運動失調、てんかん
この疾患の合併症は複雑で多様であり、主に腫瘍の場所に応じて、小脳脳角症候群、顔面感覚の低下、咀muscle筋萎縮、大脳半球腫瘍がしばしば発作、精神症状および片側不全麻痺として現れる;小脳;腫瘍には運動失調などの小脳症状がいくつかあり、後頭部の下に個々の後頭洞が存在することもあります。
症状
先天性腫瘍の症状一般的な 症状神経因性疼痛めまい巨大視神経萎縮視神経乳頭浮腫早発性難聴視覚障害眼球振戦頭蓋内圧亢進
（a）頭蓋咽頭腫
これは比較的一般的な頭蓋内腫瘍であり、頭蓋内腫瘍の5.1％〜6.5％を占め、先天性腫瘍の60％を占め、部の腫瘍の30％を占め、children部の腫瘍を持つ小児で最初の腫瘍です。トルコsell腫瘍の2番目は下垂体腫瘍に次いで2番目で、男性ではより一般的です。男性と女性の比率は約2：1で、年齢を問わず発生する可能性があり、若い人や子供でより一般的です。上記は40歳未満です。
（2）類上皮腫瘍
症状は、数十年にわたって症状から治療に至るまで、ほとんど発達が遅く、平均して約5年間、さまざまな部位の腫瘍の症状と徴候は次のとおりです。
（1）小脳神経節腫瘍：最初の症状は三叉神経痛であり、2/3を占め、晩期症状は小脳大脳角症候群です。
（2）中頭蓋窩腫瘍：主に三叉神経損傷の症状として現れ、一般的な顔面感覚の低下、咀weak筋萎縮の減少。
（3）脳実質内の腫瘍：腫瘍の位置に応じて、対応する症状が発生します。大脳半球腫瘍は、しばしば発作、精神症状、片側不全麻痺を示します。小脳腫瘍は、しばしば運動失調やその他の小脳症状を示します。毛皮の洞。
（4）心室腫瘍：早期の無症状または軽度の頭痛とめまい、腫瘍が成長して脳脊髄液循環が詰まると、頭蓋内圧症状が増加し、周囲の脳組織に侵入すると、隣接する脳症状が現れることがあります
（5）トルコsell部のがん：初期の症状は主にゆっくりと進行する視力喪失であり、時間の経過とともに視神経萎縮を引き起こす可能性があります。
（6）硬膜外腫瘍：頭蓋骨バリアに由来し、頭皮の腫瘤が外側の成長に見られます腫瘍が成長すると、頭蓋内圧が上昇し、病変のほとんどは制限されません。
（3）胚細胞腫瘍
病気の経過は短く、発症から10日間の短期訪問まで、高齢者は2年に達する可能性があり、平均は7〜8ヶ月であり、主に頭蓋内圧の上昇、局所症状および内分泌症状の症状として現れます。腫瘍は水導管をブロックしやすいためです水頭症、頭痛、嘔吐、乳頭浮腫、および頭蓋内圧亢進の他の症状および兆候により引き起こされる、初期の頭痛は発作性であり、主に前頭嚢、進行性増悪である。
松果体にある腫瘍は、特に上腕骨の上半身で中脳四肢を圧迫しやすく、その結果、両眼の上部視覚障害、いくつかの低視力障害、両側の瞳孔反射が遅くなるか消失し、下丘と内側膝状体が影響を受けます。圧力が発生すると、耳鳴り、両側性難聴、小脳切開による腫瘍、小脳上a窩および結合腕の後方圧迫、その後運動失調および眼振などが生じ、サドルにある腫瘍は視交叉、視神経を生じる可能性があります圧迫、半盲、原発性視神経萎縮、失明などの症状
松果体細胞は腫瘍の圧迫により損傷を受けるため、顕著な症状は思春期早発であり、これは男性および女性の患者でより一般的であり、性器および二次性徴は早発性に発達します。
調べる
先天性腫瘍の検査
（a）頭蓋咽頭腫：
（1）内分泌機能の判定：下垂体機能低下症の患者では、基礎代謝率が低下し、耐糖能が低レベルの曲線または遅延であることが多く、T3、T4、FSH、LHなどのさまざまなホルモンを減らすことができます。
（2）頭蓋骨X線フィルム：患者の80％から90％に、頭部のプレーンフィルムに異常な変化があります。主な症状は次のとおりです。1つのサドル領域カルシウムスポット、2つのサドル変化。拡大、3頭蓋内圧亢進、患者の約60％が増加しました。
（3）脳のCTスキャン：腫瘍の輪郭がサドル領域に表示されます。腫瘍実質はほとんどわずかに高密度または等密度の画像です。石灰化組織は高密度の画像です。嚢胞腔は低密度です。一般に、石灰化、嚢胞性空洞、および強調された画像強調を伴うさまざまな程度の画像拡大を診断できます。
（2）類上皮腫瘍：
（1）頭蓋骨X線：頭蓋内圧の増加がしばしばあります。
（2）脳のCTスキャン：低密度画像として表示されますが、通常、造影剤を注入しても画像は強調されず、個人の目に見えるエッジがわずかに強調されます。
（3）胚細胞腫瘍 ：
（1）頭蓋骨X線プレーンフィルム：一般に頭蓋内圧の上昇を示し、異常な松果体石灰化の約40％、小児の石灰化、または1 cm以上の成人石灰化は病理学的です。
（2）CTスキャン：それらのほとんどは高密度の画像を表示しますが、等密度、一般的な石灰化、両側の心室の拡大、造影剤注入後の画像の強化も可能です。
診断
先天性腫瘍の診断と診断
類上皮腫瘍の診断：患者は若く、頭蓋内病変の進行が遅い。症状は重度ではあるが軽度であるが、疾患を考慮すべきである。三叉神経痛の患者のほとんどはこの疾患が原因である。
