軟骨異形成
はじめに
軟骨異形成の概要 異形成異形成（軟骨形成不全症）は、内因性脈絡膜疾患（軟骨腫症）、オイラー病などとしても知られています。 長骨の骨幹端は、骨の短縮および変形を伴う丸いまたは円柱状の軟骨塊を有し、これは特に指骨でよく見られることを特徴としています。 1899年にOllierによって最初に説明されましたが、その組織構造は内因性の軟骨腫に似ていますが、一般的にこの疾患は腫瘍の範囲に含まれるべきではないと考えられています。 基礎知識 病気の割合：0.1％ 罹患しやすい集団：この疾患はまれであり、小児期または青年期の疾患では男性は女性よりわずかに多い。 感染モード：非感染性 合併症：軟骨肉腫軟骨腫
病原体
軟骨異形成の原因
原因
この病気の原因は不明であり、先天性奇形であり、遺伝歴および家族歴はありません。そして、過形成の能力を保持し、適切な条件下で、軟骨塊または軟骨柱に発達し、小児または青年期の疾患はまれであり、女性よりも男性です。
病理学的変化
顕微鏡的には、透明なマトリックスには、小さな軟骨細胞から比較的成熟した大きな液胞軟骨細胞まで、多くの軟骨細胞塊が無秩序に並んでいます。 線維性中隔および粘液変性領域があります。 そして、カルシウム塩はプラークと斑点に堆積します。 顕微鏡下では、この病気は内因性軟骨腫と見分けがつきません。
防止
異形成の予防
1、妊娠初期、発熱や風邪を避けます。 妊娠初期に高熱を起こした女性は、たとえ子供に明らかな外観の変形がなくても、脳組織の発達に悪影響があり、精神遅滞、学習能力および反応能力の低下として現れ、この精神遅滞は回復できません もちろん、高熱によって引き起こされる胎児熱は、高熱やその他の要因に対する妊婦の感受性にも関係しています。
2.犬や猫に近づかないでください。 バクテリアに感染した猫が胎児の奇形に対する大きな脅威である感染症の原因であることを知っている人はほとんどいません。猫の糞がこの悪性感染症の主な感染経路です。
3.毎日化粧をする女性は避けてください。 調査によると、濃い化粧での胎児奇形の発生率は、濃い化粧の1.25倍未満です。 胎児の奇形に対する主な悪影響は、ヒ素、鉛、水銀、および化粧品に含まれるその他の有害物質であり、胎児の正常な発育に影響を与えます。 第二に、化粧品の一部の成分は、日光の下で紫外線にさらされ、催奇形性芳香族アミン化合物を生成します。
4、妊娠中の精神的ストレスを避けるために。 人間の感情は中枢神経系と内分泌系によって制御されており、内分泌コルチコステロイドの1つは人間の気分の変化と密接に関連しています。 妊娠中の女性が感情的にストレスを受けている場合、副腎皮質ホルモンは胚の特定の組織の融合をブロックすることがあります。妊娠の最初の3か月間に起こると、口唇裂や口蓋などの奇形を引き起こします。
5.飲酒は避けてください。 妊娠中の女性はアルコールを飲むため、アルコールは胎盤を介して発生胚に侵入し、胎児に深刻なダメージを与えます。 小さな頭、非常に小さな耳と鼻、広い上唇など。
6、カビやベジタリアンフードを食べない 専門家は、妊娠中の女性がマイコトキシンで汚染された食物（べと病）を食べると、マイコトキシンが胎盤を介して胎児の胎児染色体切断を引き起こす可能性があると指摘しました。
合併症
軟骨性異形成 合併症軟骨肉腫軟骨腫
この病気の主な症状は、骨幹端軟骨の一部が正常な軟骨の骨と軟骨の段階で停滞することができず、骨幹端に沈着するか、骨格に徐々に転移して奇形を発症し続けることです。したがって、この病気は若い手足の短い尿細管骨で最も一般的です。第二に、四肢の長骨ですが、肩甲骨を含む胸骨は非常にまれであり、その変形は思春期に進行します。一般に、腫瘍は年に達した後に成長を停止し、少数の症例は軟骨肉腫になります。発症、内反または外反変形、上腕骨の長く湾曲した、上腕骨頭の脱臼、指軟骨肉腫は非常に大きく成長する可能性があるため、手の機能が完全に失われ、四肢奇形と組み合わさってオリエ病と呼ばれます皮膚の内臓血管腫はマフッチ症候群と呼ばれます。
症状
形成異常の症状一般的な 症状膝の外反外反または股関節内反多指（つま先）奇形の一般的な症状
通常、出生時に異常はありません。成長期に始まり、上膝と下膝、radius骨の下端、上腕骨の上端などの長骨の骨幹端で発生し、手、特に指骨が最も一般的な部分です。骨盤はになりやすく、肘関節はあまり一般的ではありません。骨端の非対称性により、手足が短くなり、内反または外反の変形があり、上腕骨が長く湾曲し、上腕骨頭が脱臼します。指軟骨肉腫は非常に大きく成長する可能性があります。手の機能は完全に失われ、指骨に加えて、他の部分の病理学的骨折はまれです。
調べる
異形成の検査
この病気の主な補助検査方法はX線検査であり、主に次のとおりです。
骨幹端では、さまざまな形状と明確な境界を持つ軟骨領域のサイズが異なります。それらは円柱状に配置され、X線上の線が縞模様になります。ドライエンドは不規則に拡大し、バックボーンは太くなり、短くなり、湾曲します。指骨には肥大した不規則な嚢胞性半透明領域があり、密集した石灰化したコードと斑点が点在して指骨を変形させ、軟骨柱は腸骨稜に対して扇形です。青年期では、軟骨細胞の列は見られず、高密度のスポットに置き換わり、病変が治癒する傾向があることを示唆しています。
診断
異形成の診断と同定
診断
局所単一病変から診断される場合、内因性軟骨腫と区別することは困難ですが、包括的に検査される場合、診断は困難ではありません。疑わしい患者の場合、多くの場合、両手でX線フィルムを撮影することが有用です。
幼児期に発症する。
主に長骨の端にある2つの多発性病変。
3Xライン半透明領域の生検は軟骨組織でした。
鑑別診断
1バックボーン連続体：明らかな遺伝性があり、複数の外骨腫として現れ、骨幹端はトランペットのように腫れています。
2脆弱な筋硬化症（骨斑）：骨斑は全身に広く分布し、骨構造は正常で、内因性の軟骨塊はありません。
3貧弱な線維構造：嚢胞性病変はあるが、骨格と頭蓋骨に発生するが、辺縁は明確ではなく、しばしばびまん性骨硬化症を伴う。
さらに、病気はくる病、偽性心気形成異常、および脊椎の異常な発達と区別されなければなりません。
