特発性顔面麻痺
はじめに
特発性顔面神経痙攣の概要 特発性顔面神経痙攣、すなわち、顔面神経炎はベル麻痺としても知られており、顔面神経管の顔面神経の急性非特異的炎症によって引き起こされる末梢顔面神経麻痺を指します。 顔面神経炎は、主にベル麻痺および遺伝性神経節症候群（ラムゼイハント症候群）です。 ベル麻痺の原因は完全には理解されていませんが、神経向性ウイルスによって引き起こされる傾向があります。 ラムゼハント症候群は、帯状疱疹ウイルスによって引き起こされます。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：顔の筋肉のけいれん
病原体
特発性顔面神経痙攣
（1） 病気の原因
顔面神経炎は、顔面神経管の解剖学に関連する脳神経障害でより一般的です。顔面神経管は、狭い骨管です。正常な人は、幅約2〜3mm、長さ約30mmです。チューブは狭くなり、顔面神経が影響を受けやすくなる固有の要因になる場合があります。
さらに、顔面神経は顔の表面で咽頭の近くにあるため、冷風や咽頭感染の影響を受けやすく、顔面の血管痙攣、虚血、低酸素症、浮腫を引き起こす可能性があります。そして、顔面神経の影響を受けやすい外的要因になります。
現在、ベルの麻痺の2つの主な原因があります：疲労と顔面、耳が冷えた後の顔面神経麻痺、車で吹く冷風や睡眠後の冷風や扇風機など、明らかに身体の抵抗が減少します。顔面神経麻痺の原因の1つですが、ベル麻痺の本当の原因はあまり明確ではなく、数十年の研究の結果、ウイルスまたは単純ヘルペスに起因する神経障害になる傾向があります。
ベル麻痺の原因は依然として臨床研究の目標であり、過去数十年で広範な研究が行われ、多くの研究者が遺伝子、代謝、自己免疫、血管、神経の嵌頓および感染を提案してきました。
（2） 病因
顔面神経炎の病因は完全には解明されていません。顔面の顔面神経は顔面神経にしか適応できないため、顔面神経が炎症性浮腫に陥ると、必然的に顔面神経の圧迫、風邪、ウイルス感染（帯状疱疹など）、自律神経機能障害を引き起こします。局所神経栄養性血管攣縮を引き起こし、神経虚血と浮腫を引き起こす可能性があります。
顔面神経炎の初期の病理学的変化は、神経浮腫と脱髄であり、重症の場合、軸索変性が起こる可能性があります。2つの主要な理論があります。
脱髄理論
ベル麻痺は主にウイルスが原因であると考えられています。ウイルスがどのように体内の顔面神経を損傷するかは完全には明らかではありません。単純ヘルペスウイルスはベル麻痺の重要な原因である可能性があります。単純ヘルペスウイルスはヒトの病態生理の他の側面でよく理解されています。ベル麻痺の病態生理学的メカニズムを推測できます。
ウイルスは三叉神経節、膝神経節や脊髄神経節などの他の脳神経に潜んでいます。ウイルスは不明確に活性化され、神経節で複製し、循環抗体の攻撃、ウイルス複製の神経を回避します関節の損傷は神経機能の低下を引き起こし、顔、咽頭、頭頸部の臨床的外観は鈍くなり、その後ウイルスが軸索に入り、脊髄神経根炎を引き起こし、脳幹に上行すると局所髄膜脳炎を引き起こします。変化は、脳脊髄液タンパク質とリンパ球増加の増加によって証明できます。これは、ガドリニウム造影MRIでも確認できます。
影響を受けた神経では、ウイルスはシュワン細胞に感染して炎症を引き起こします。ウイルスは神経細胞のフィブリン鞘に蓄積します。ウイルスが細胞膜を破ると、神経細胞膜損傷の自己免疫反応が起こり、ミエリンの破裂と脱髄が起こります。鞘と顔面核細胞のクロマチンが溶解し、リンパ球が末梢神経線維に浸潤します。炎症と自己免疫反応が除去された後、これらの神経細胞は損傷しますが、修復してミエリン鞘に再形成できます。神経筋機能の回復の程度は回復の程度に依存します。損傷の程度。
2.インデンテーション理論
一部の学者は、顔面神経麻痺は顔面神経炎によって引き起こされる炎症によるものであると考えているため、顔面神経管は骨管であるため、顔面神経管のうっ血における顔面神経は固定された空間の顔面神経管によって圧迫され、顔面神経を引き起こす損傷の埋め込み。
顔面神経の減圧の基本理論は、損傷の原因に関係なく、神経内浮腫、損傷した神経腫脹、神経浮腫による神経管内の圧力を増加させ、顔面神経管内の顔面神経をもたらす、嵌頓圧力から顔面神経とその血管を解放することですインレイ、ベルの麻痺、神経圧迫の臨床症状の1つである筋肉麻痺の出現、サンダーランドは、静脈還流ブロックが神経損傷の第一段階であると指摘し、この圧力の早期緩和は顔面神経のより良い回復のために重要ですフィッシュとエスレンは、手術中に顔面神経の病理学的腫脹を観察し、これは内耳道の底に埋め込まれました。この研究は、顔面麻痺が狭い静脈の炎症性病変に起因することを示唆しています。内神経の腫脹は病変を複雑にし、脱髄が続き、ギランバレー症候群でも顔面神経炎が発生する可能性があります。
ベル麻痺の病理学的研究に関する報告はほとんどありません。主な理由は、顔面神経標本の入手が難しいことです。これは一般に顔面神経麻痺に由来し、自動車事故、心筋梗塞、脳梗塞などの他の疾患で死亡します。 材料の一部は顔面神経の減圧から得られました。初期の報告では顔面神経麻痺の病理学的変化を正確に説明することは困難でした。アレクサンダー、プロクター、ウルリッヒ、オドノグエ、マイケルズは顔面神経に浸潤する炎症細胞を観察しました。オドノヒューとマイケルズはベル麻痺の症例を報告しました。顔面神経の膝では、神経鞘がうっ血し、骨が変化します。彼らの研究では、骨は病変に吸収され、豊富な溶骨細胞を伴っており、スティーブン等の症例は神経鞘がドラムに沿って影響を受けないと報告しました。 Suoは、骨の質に変化があることを発見しました。
フィッシュとエスレンの電気生理学的研究は、ベル麻痺の神経ブロックが主に膝神経節の近位端にあることを示しています。顔面神経は、セグメントの間に脱髄を起こします。
Ylikoskiらは、外科的神経吻合または移植を行う際に、顕微鏡および電子顕微鏡検査のために神経標本が得られたと報告した。すべての標本の遠位端の運動神経線維は、ウォーラー変性および脱髄を有し、ほとんどの神経線維は部分的に再生されたが、再生は完了していません。
上記の散乱病理学レポートを要約すると、結果は次のとおりです。
初期の変化：神経浮腫の浮腫、細静脈のうっ血、時折小さな病巣、新鮮な神経内出血、神経線維ミエリン崩壊、軸索の一部の消失、神経束または神経の周囲に浸潤したリンパ球。
中期および後期の変化：重度のウォーラー変性、軸索髄質は泡状、軸索髄質は消失し、顔面神経の主神経の血管の周囲にリンパ球が広範囲に浸潤しているのを見ることができます;神経はより薄くなり、萎縮し、結合組織過形成になります。
防止
特発性顔面神経痙攣予防
1.体力を向上させ、顔の冷風や上気道感染を防ぐよう注意を払ってください。
2.合併症および後遺症を軽減するための早期の包括的な治療。
合併症
特発性顔面神経痙攣 合併症、顔の筋肉のけいれん、下垂
合併症は、顔面麻痺の回復または回復後に起こる症状であり、主に顔面拘縮筋の収縮、関節の動き、顔面の筋肉のけいれん、眼and下垂、およびワニの裂傷によって特徴付けられます。
顔面筋の動きと涙腺の異常は、顔面麻痺に続発する可能性があります。患者が瞬きする（動きに関連する）ときはいつでも、唇の筋肉がわずかに痙攣するか、唾液が分泌されると、涙腺が過剰に分泌されます。局所的な発作のように見える髪の拘縮は、重大な顔面神経疾患を経験したことのない患者に時々見られますが、これらの病態の病因は不明であり、一部の研究者は神経線維の不適切な再生に起因すると考えています。 または、神経幹内で繊維間の衝動的な伝導（誤ったシナプス伝導）が発生します。
症状
特発性顔面神経麻痺の症状一般的な 症状耳の後、痛み、口、たるみ、顔面のスラミング、鼻唇溝、浅い外反、外反、斜視、斜視、耳痛
一般的な症状
顔面神経麻痺の兆候は、運動、分泌、感覚の3つのカテゴリーに分類されます。しばしば急性発症、顔面の上下の筋肉も主な臨床症状であり、しばしば外耳道および/または後部乳様突起の痛みを伴います。および/または優しさ。
1.顔面神経麻痺の耳痛、耳介および外耳道ヘルペス、口腔咽頭の症状：味覚障害または味覚の喪失、咽頭炎、口腔水疱および潰瘍。
2.目の症状涙、結膜炎、涙、瞳孔収縮、ブドウ膜炎、視覚障害、眼pt下垂の減少。
3.聴覚/前庭症状、音響恐怖と聴覚アレルギー、感音難聴、耳鳴り、めまい、眼振。
4.顔面ヘルペスまたは体ヘルペス、三叉神経感覚異常、局所リンパ節腫脹、発汗、脳炎、ホーナー症候群を含む交感神経節の関与を伴う発熱、不快感の中枢、頸部および末梢の症状。首が損傷し、手足が影響を受けます。
傷害のさまざまな部分の症状
顔面上部の筋肉のけいれんにより、前頭前線が消失し、量を持ち上げることができず、眉毛、まぶたを閉じたり閉じたりすることができず、目が閉じているときに眼球が上に向き、白い強膜を露出します（ベル現象と呼ばれます）下眼lid外反、涙は鼻涙管に容易に流れ込まず、眼からにじみ出ます。顔面筋痙攣の下部グループは、病気にかかった鼻唇溝で浅く見え、口角が垂れ下がり、口が病変の反対側に引っ張られ、口をふき、口whiを吹くことができません、頬筋のけいれんのために、ドラムスティックが病気の側面の隅で漏れている場合、噛むときに頬粘膜を噛むのは簡単です、そして、食物はしばしば頬の間にとどまります。
重傷では、顔面筋麻痺が顕著です。たとえ顔面が休んでも、患者の顔面筋の下部が弛緩し、顔面パターンが消え、プラチスマ筋裂溝が通常よりも広くなり、顔面筋とプラチスマ筋が完全に相乗的に消失します。患者が笑顔になろうとすると、顔の筋肉の下半分が反対側に引っ張られ、舌が伸びているときや口が開いているときにたわみの錯覚を引き起こします。唾液と食物が側頭部に集まり、患者は目を閉じることができず、目の動きで眼球運動が見えます。内向きに、病変が神経節の末梢神経にある場合、涙腺神経はその機能を失い、眼tearの動きを介して涙を鼻涙管に押し込むことができず、結果として嚢嚢に涙が過剰に蓄積し、上眼eye麻痺により角膜反射が消失します。角膜感覚と角膜反射の求心性部分は、反対側のまぶたが揺れることで示されます。
病変が鼓膜神経に広がっている場合、同側の舌の前で味覚が2/3消失または消失している可能性があります。
腸骨稜の上部が関与している場合、味覚障害に加えて、同側過敏症も発生する可能性があります。
顔面神経は、顔面の筋肉からの固有受容と、外耳道および外耳道からのわずかな範囲の皮膚感覚を伝導する可能性があるが、これらの感覚が失われていることはめったに見られない。
部分的な顔面神経損傷は、顔の上半分と下半分に衰弱を引き起こします。時折、顔の下半分は顔の上半分よりも重度です。対側はほとんど影響を受けません。顔面麻痺の回復は病変の重症度に依存します。完全な機能と部分的な回復の可能性はわずかです。顔面麻痺のほとんどの患者は、機能を部分的または完全に回復することができます。回復または運動するとき、両側の顔の表情に違いはありません。 「虚脱」の変化が起こり、表面検査は正常な側面の筋肉が弱いことを示しているようであり、この誤った印象は、患者が微笑んだり、顔の筋肉を鍛えようとするほど顕著になります。
膝状神経節が関与している場合（主に帯状疱疹ウイルス感染）、顔面麻痺に加えて、舌の前の2/3味覚障害、過敏症、同側唾液、涙分泌障害、耳と耳の痛み、外耳道とラムゼイハント症候群と呼ばれる耳介ヘルペスは、1907年にラムゼイハントによって記述されました。これは、顔面神経麻痺、耳の痛み、および典型的な耳ヘルペストライアドを含む、顔面神経節ヘルペス症候群で構成されています。 Djupesland、Degre、およびStienは、ウイルスの組織学および免疫学的所見に基づいて、Ramsay Hunt症候群を複数の神経障害として提案しました。
調べる
特発性顔面神経痙攣の検査
必要な選択検査：
1.血液ルーチン、血液電解質には一般に特定の変化はなく、血液像は発症時にわずかに高くなることがあります。
2.血糖値、免疫項目、脳脊髄液検査、異常がある場合、鑑別診断があります。
以下の項目に異常がある場合、鑑別診断があります。
3. EEG、眼底検査。
4.スカルベースフィルム。
5. CTおよびMRI検査。
6.胸部、ECG。
診断
特発性顔面神経痙攣の診断と分化
診断基準
急性ベル麻痺の診断は排他的診断である必要があり、顔面麻痺の他の原因が見つからない場合、ベル麻痺の診断は正確です。
1.通常、急性発症、片側顔面腱;顔面神経麻痺の初期症状および兆候には、顔のしびれ、痛み、味覚障害、聴覚過敏症（過敏症）、裂傷および裂傷の軽減も含まれます。
2.患者の50％で、耳、顔、乳様突起、首、または舌に麻痺または痛みがあります。痛みは通常耳の後ろにありますが、顔、咽頭、または上肢に放射されることもあります。これらの症状は通常片側ですが、対称にすることもできます。
患者の3.60％がウイルス感染の前駆症状を示しています。
4.再発性の顔面神経麻痺の患者は少ない（13％）。
5.ベル麻痺の家族歴のある患者が14％を占めました。
6.罹患した眼または顎下腺の分泌が減少する可能性があります（10％）。
7.ほとんどの患者（90％）で、同側の仙骨筋反射が弱まるか、消失します。co牛神経節における神経線維の関与が抑制されるため、聴覚過敏症（過敏症、音恐怖症）も完全な腸骨筋反射に現れます。患者は側副神経機能障害を表します。
8.発症後最初の10日間で、患者の40％の鼓膜に鬱血が見られることがあります。
9.急性顔面神経麻痺の患者には、味覚障害または過敏症があり、ベル麻痺を確認するのに十分です。
一言で言えば、顔面神経麻痺は末梢性であり、急性の病歴と感染性多発性神経炎を伴いますが、他の疾患がなければ、さらなる診断テストなしでベル麻痺を診断できます。
10.顔面神経麻痺、耳の痛み、典型的な耳ヘルペスのトライアドを含む典型的な膝脳ヘルペス症候群（ラムゼイハント症候群）、Djupesland、Degre、およびStienは、複数の神経障害としてラムゼイハント症候群を提案しました。
（1）顔面神経麻痺の耳痛、耳介および外耳道ヘルペス、口腔咽頭症状：味覚障害または味覚の喪失、咽頭炎、口腔水疱および潰瘍。
（2）眼の症状：涙の減少、結膜炎、涙、瞳孔収縮、ブドウ膜炎、視覚障害、眼下垂。
（3）聴覚/前庭症状：音響恐怖と聴覚アレルギー、感音難聴、耳鳴り、めまい、眼振。
（4）中枢、首、および遠位の症状：発熱または不快感、顔面ヘルペスまたは体ヘルペス、三叉感覚異常、局所リンパ節腫脹;発汗、脳炎、交感神経節の関与、ホーナー統合を含む特徴;首の変形が損なわれ、手足の動きが含まれます。
鑑別診断
1.顔面中央centralは、対側皮質脳橋の損傷によって引き起こされます。上顔面の筋肉の関与のため、病変の反対側の顔面筋の麻痺としてのみ現れ、多くの場合、側方の片麻痺を伴います。
2.他の原因による末梢性顔面神経麻痺
（1）急性感染性多発性神経根炎神経炎（脳神経型）：末梢性顔面神経麻痺が発生する場合がありますが、病変はしばしば両側性であり、その大部分は他の脳神経損傷を伴い、脳脊髄液はタンパク質（増加）細胞を有する場合があります（正常またはやや高い）分離現象。
（2）脳橋病変：顔面神経運動核は橋にあるため、その繊維は核を迂回するため、周辺の顔面麻痺以外の橋病変は、側方外側直筋麻痺、顔面感覚など、橋内の隣接する構造の損傷を伴うことが多い対側肢の閉塞および麻痺。
（3）小脳橋損傷：脳神経と小脳と髄質のVとVIIIの同じ側よりも大きいため、末梢の顔面神経麻痺に加えて、感覚、耳鳴り、難聴、めまい、眼振、肢の運動失調および対側肢の麻痺。
（4）顔面神経管付近の病変：中耳炎、乳様突起、中耳乳様突起手術および頭蓋骨骨折など、末梢性顔面神経麻痺に加えて、他の対応する徴候および病歴がある場合があります。
（5）幹の幹以外の病変：顔面神経は幹の幹を出て耳下腺を通過して顔の表情の筋肉を制御するため、耳下腺の炎症、腫瘍、顎頸部および耳下腺領域の手術により、顔面の麻痺に加えて、多くの場合、病気の歴史と特徴的な臨床症状があり、聴覚アレルギーや味覚障害はありません。
