タンパク喪失胃腸症
はじめに
タンパク質損失胃腸疾患の紹介 タンパク質損失性胃腸症は、血漿タンパク質が胃腸管から失われ、さまざまな原因により低タンパク質血症を引き起こす疾患のグループを指します。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：小児のジストロフィー浮腫、浮腫
病原体
タンパク質損失胃腸疾患の原因
（1）病気の原因
タンパク質の損失を引き起こす可能性のある胃腸疾患は数多くあります。生理学的研究により、血漿アルブミンとグロブリンの分解産物の約10％のみが腸から排出されることが確認されています。したがって、通常の生理学的条件下では胃腸タンパク質が失われると考えられています。無視できます。
（2）病因
タンパク質損失性胃腸疾患には、3つの主な病因があります。
1.消化管粘膜のびらんまたは潰瘍により、タンパク質がにじみ出たり、漏れたりします。
2.粘膜細胞が損傷または欠損し、細胞間の密着結合が広がって、粘膜透過性が増加し、腸管腔への血漿タンパク質の漏出が生じる。
3.腸リンパ管閉塞、腸間質圧の増加。タンパク質に富んだ腸間質を間質に保持したり、血液循環に吸収したりすることはできませんが、溢れ出し、腸腔に入り、腸の炎症を引き起こしますたぶん炎症ゾーンでの細胞外液および炎症液の滲出のために、タンパク質喪失性胃腸障害のメカニズムは不明です。
通常の状況では、消化管に漏れる血漿タンパク質の量はそれほど多くありませんが、これらのタンパク質は循環アルブミンの6％未満であり、これはこれらの血漿タンパク質の1日の分解速度の10％から20％に相当し、したがって、消化後の再吸収は、消化管異化は血漿タンパク質の全異化において重要な役割を果たしません。
タンパク質が失われる胃腸疾患の場合、胃腸管からの血漿タンパク質の損失は通常の損失をはるかに超えます。胃腸管でのタンパク質の分解率は、循環血漿タンパク質全体の40％から60％に達する可能性があります。胃腸疾患では、消化管からのタンパク質の損失はタンパク質の分子量とは関係ありません。大量の血漿タンパク質が胃腸管に漏れ、血漿タンパク質の半減期が短くなり、代謝回転率が加速することが研究により示されています。消化管粘膜からの漏出、したがって合成速度が遅いほど、および/または半減期が長くなるほど、血漿タンパク質の減少がより顕著になります。アルブミンとIgGの半減期は、体が代償合成を実行しても、その能力は制限され、肝臓は白色に合成されますタンパク質の割合は最大で1倍にしか増加できませんが、IgGなどの免疫グロブリンの合成は血漿濃度の低下によって刺激されないため、アルブミンとIgGの血漿濃度はこの疾患で最も深刻であり、この疾患の患者はしばしば同伴します低アルブミン血症、急速な代謝回転、およびトランスフェリン、セルロプラスミン、IgMなどの短命な血漿タンパク質は容易に影響を受けず、疾患は軽度のみです フィブリノーゲンの程度は最も短く、フィブリノーゲンは半減期が最も短く、合成速度が最も速いので、一般的に血漿濃度は正常です。消化管腔で失われたタンパク質は腸管腔でアミノ酸に分解され、ペプチドは体内の窒素源として血液循環に再吸収されます。消化管に失われたタンパク質の量が多い場合、腸に入る速度が速くなるか、per動が速くなり、大量のタンパク質が腸から排出され、腸リンパ管の閉塞によりタンパク質が腸から失われます。同時に、リンパ球は腸管から失われ、血液リンパ球は減少し、さらに、銅、カルシウム、鉄、脂質などの他の血漿成分も胃腸管から失われます。
防止
タンパク質損失胃腸疾患の予防
タンパク質損失性胃腸疾患の病因の効果的な治療は、予防の鍵です。
合併症
タンパク質損失胃腸合併症 合併症、ジストロフィー浮腫、子供の浮腫
1.主に血漿アルブミンとIgGの減少、早期疲労、体重減少、疲労、性機能障害、目に見える乾燥肌の深刻な不足、落屑、色素沈着、にきび、乾燥した髪、脱落しやすい、不十分な精神性、記憶喪失、興奮と興奮、そして無関心の表現でさえ、一部の患者、特に子供は成長と発達の障害、さらには死さえもするかもしれません。
2.血漿タンパク質、特にアルブミンの減少により、血漿コロイド浸透圧が低下し、水が血管から間質腔に移動し、二次アルドステロン分泌が増加し、ナトリウムと水が保持され、全身浮腫中に下肢浮腫が発生します。最も一般的であるが、目に見える顔面、上肢、または周皮浮腫も全身性浮腫はまれです。
症状
タンパク質の損失消化管の症状一般的な 症状低タンパク血症植物の血球凝集素のビタミン欠乏...消化不良下痢
1.原発疾患の臨床症状
原発性疾患の症状と徴候によって異なります。
2.低タンパク血症
血漿アルブミン、ガンマグロブリン（IgG、IgM、IgA、しかししばしばIgEなし）、ヒトフィブリノーゲン、トランスフェリン、リポタンパク質、血清セルロプラスミンの減少。
3.下肢の浮腫
血漿コロイド浸透圧の低下は、毛細血管からの体液滲出の増加につながります。全身性浮腫は非常にまれですが、リンパ管拡張では上肢または顔面浮腫および/または片側浮腫が見られ、血清タンパク質のみが減少するとアルブミンが減少します。明らかではありませんが、臨床症状はまれです。
4.消化不良
脂肪および/または糖の吸収は、下痢および脂溶性ビタミン欠乏の臨床症状を引き起こす可能性があります。
5.免疫機能の低下
リンパ閉塞、リンパ球減少症は、患者の細胞性免疫機能を低下させる可能性があります。
調べる
タンパク質喪失性胃腸障害の検査
1.51Cr-スクシニルコリンクロリド
過去のタンパク質損失性胃腸障害の診断は、タンパク質損失性胃腸障害の診断を決定するために、血管内に注入された放射性高分子の糞便損失の決定に依存していました。それは扱いにくく、高価で不便であり、したがって、子供の日常の臨床検査には適用されません。
2.α1-アンチトリプシン試験
肝臓で合成される糖タンパク質で、ヒトのセリンキナーゼの主要な阻害剤で、アルブミンと分子量が似ており、総血清タンパク質の5％を持っています。腸のキナーゼによって消化されることはほとんどないため、主に元の形で糞便から排出され、他のタンパク質や糞便の窒素とは異なり、排出されるため、消化管で失われるアルブミンの間接測定として使用できます。乾燥した糞中のα1-アンチトリプシンの濃度は、消化管で失われたタンパク質の量によって決定されました。
最近、研究者は血漿中のα1-アンチトリプシンを定量し、このタンパク質を測定するために糞を収集しました.α1-アンチトリプシンクリアランスはml / dとして計算されました。文献は、α1-アンチトリプシンがランダム化されていることを示しています。便の濃度とクリアランス率の決定との間に相関関係はありませんでした。血漿α1アンチトリプシンクリアランスは、現在、消化管タンパク質の喪失（成人または小児）を検出するための最良の方法であると考えられています。このタンパク質は胃液のpH <3の場合は測定できず、胎便中のα1-アンチトリプシンの濃度は糞便中の濃度よりも著しく高いため、このテストは1週間未満の乳児では実行できません。
下痢のない患者では、α1-アンチトリプシンクリアランスは> 24ml /日でした;下痢の患者では、α1-アンチトリプシンクリアランスは> 56ml /日であり、異常な消化管タンパク質損失、α1-アンチトリプシンクリアランスを示しました血清アルブミン濃度と良好な負の相関があり、血清アルブミン<30g / L、α1-アンチトリプシン> 80ml / dの場合、診断は明確でした。
糞便潜血陽性は、腸出血が腸クリアランス率を大幅に増加させる可能性があるため、α1-アンチトリプシンクリアランス率を異常にする可能性があり、誤診を引き起こしやすい。
腸のタンパク質損失の診断におけるα1-アンチトリプシンの感度は58％であり、特異性は80％でした。
3. X線検査
胃腸管のX線検査は鑑別診断に非常に重要であり、特に以下のX線徴候：消化管粘膜のひだは巨大肥大（肥大性分泌性胃疾患を参照）;吸収不良X線徴候（腸拡張、雪片または羽毛） putは堆積し、は分節状に分布し、吸収不良を伴うさまざまなタンパク質損失性胃腸疾患で見られます;腸粘膜は一般に肥厚します（リンパ腫、クローン病、原発性腸管リンパ管）拡張または二次腸リンパ管閉塞;指圧後の結節性変化を伴う小腸粘膜（リンパ腫、クローン病）、腹部CTスキャンは腸間膜リンパ節腫脹の発見に役立ちます。
4.空腸粘膜生検
多発性空腸粘膜生検は、リンパ腫、セリアック病、好酸球性胃腸炎、コラーゲン胃腸炎、腸リンパ拡張、およびホイップル病の診断に有用です。
5.リンパ管造影
経椎間リンパ管造影法は、先天性または続発性の腸リンパ拡張を特定するのに役立ちます。前者は末梢リンパ異形成および胸管病変に見られます。造影剤は後腹膜リンパ節に留まりますが、腸間膜リンパ系は満たされません。造影剤は、拡張腸間膜リンパ管に逆流し、腸管または腹膜腔にこぼれます。
6.腹水検査
腹水のあるものは、診断穿刺、腹水細胞、タンパク質、カイロミクロン、酵素、悪性細胞などに使用できます。
診断
タンパク質喪失性胃腸疾患の診断と鑑別
診断基準
臨床的には、栄養不良や肝臓や腎臓の病気によって引き起こされる病気のような原因不明の低タンパク血症が疑われるべきであり、病気;胃腸疾患を伴う場合、それは考慮されるべきですこの病気の診断には、次の3つの側面を含める必要があります。
1.低タンパク血症があります：浮腫の臨床症状、低血漿タンパク。
2.タンパク質が胃腸管から失われるという証拠があります：糞便51Crアルブミンの測定とα1アンチトリプシンクリアランスの測定は、胃腸管からのタンパク質損失の診断に非常に重要ですが、その検出方法は複雑であり、臨床で普及するのは困難です。消化管のタンパク質の損失を決定する簡単な臨床試験はありません。
3.病因診断：病歴、臨床症状、必要な実験的検査または特別検査に従って、包括的な分析と判断を行うことができます。
鑑別診断
病歴、臨床症状、必要な臨床検査、特別検査および画像検査によれば、主に他の原因によって引き起こされる低タンパク血症の鑑別により、主な疾患のほとんどを診断することができます。
1.非代償性肝硬変：肝疾患、肝収縮、脾腫およびその他の門脈圧亢進症、肝機能障害などの臨床症状、これらの肝硬変の特徴はそれを特定するのに役立ちます。
2.ネフローゼ症候群：ネフローゼ症候群には、尿から大量の血漿タンパク質（特にアルブミン）が失われ、尿タンパク質排泄率> 3.5g / d、主にアルブミン、血漿コレステロールが増加し、トリアシルグリセロールと低密度リポタンパク質の濃度が増加し、尿検査では赤血球、顆粒キャスト、腎機能障害および高血圧が認められます。
3.血漿タンパク多動性疾患：長期の発熱、甲状腺機能亢進症、悪性腫瘍、糖尿病などは、低タンパク血症の過剰消費を引き起こす可能性がありますが、それぞれに病歴と臨床的特徴があり、特定の実験があります部屋などの補助検査は異常であり、消化管からの血漿タンパク質の過剰な損失の証拠は見つかりませんでした。
4.タンパク質の消化と吸収不良：主に胃切除、慢性膵炎および一部の腸吸収不良疾患の大部分で見られ、糞便中のタンパク質およびその不完全な分解生成物が増加し、しばしば糞脂肪含有量の増加、膵外分泌機能検査および対応する腸管吸収機能検査は異常であり、血漿タンパク質が胃腸粘膜から過剰に失われているという証拠はありませんが、タンパク質吸収不良を引き起こすいくつかの疾患は、タンパク質を失う胃腸疾患も引き起こす可能性があることに注意する必要があります。同時または連続した存在の可能性。
5.先天性低アルブミン血症：小児期には明らかな低アルブミン血症があり、血清アルブミンはしばしば<10g / L、赤血球沈降速度は高く、血清コレステロールは高く、グロブリンは正常または増加します。
独特の病歴、臨床症状、および胃からの血漿タンパク質の発見に応じて、長期透析、複数胸部圧送、腹水、不十分なタンパク質摂取、大出血、広範囲の火傷などを特定する必要がある場合があります。腸の損失の基礎が特定されます。
