線維嚢胞性骨炎を伴う偽性副甲状腺機能低下症

はじめに

線維嚢胞性骨炎を伴う偽性副甲状腺機能低下症の紹介 線維嚢胞性骨炎を伴う偽性副甲状腺機能低下症(PHPwithfibrocysticosteitis)は、比較的まれなPHPの一種です。 患者は低カルシウム血症による手足、足首を持っています。 骨は変形し、簡単に骨折する可能性があります。 ビタミンDまたはその誘導体で治療すると、正常な血中カルシウムが回復し、続いてPTHが正常な骨疾患の治癒につながります。 治療は終生維持されるべきです。 基礎知識 病気の割合:0.0003% 影響を受けやすい人:特定の人はいません 感染モード:非感染性 合併症:骨折

病原体

線維嚢胞性骨炎を伴う偽性副甲状腺機能低下症の原因

(1)病気の原因

現在、関連情報はありません。

(2)病因

患者の腎臓はPTHに反応せず、リンが減少するため、高リン血症が発生し、PTHは腎臓に1,25-(OH)2D3を生成させないため、カルシウムの腸管吸収が低下し、低カルシウム血症、低カルシウム血症を引き起こしますこの病気はPTH分泌の増加を引き起こし、PTHは骨エネルギーに影響を与えるため、過剰なPTHは線維嚢胞性骨炎を引き起こすため、この病気は偽性副甲状腺機能亢進症(偽性副甲状腺機能低下症)とも呼ばれます。

防止

線維嚢胞性骨炎による偽性副甲状腺機能低下症の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

線維嚢胞性骨炎を伴う偽性副甲状腺機能低下症 合併症

骨は変形し、簡単に骨折する可能性があります。

症状

線維嚢胞性骨炎を伴う偽性副甲状腺機能低下症の症状一般的な 症状骨の変形は手足の振戦の低カルシウム血症を短縮する

ほとんどの場合、AHOの特定の体形はなく、そのうちのいくつかはこのタイプを持ち、患者は低カルシウム血症に起因する手、足、足首を持ち、骨が変形して骨折しやすくなります。

調べる

線維嚢胞性骨炎を伴う偽性副甲状腺機能低下症の検査

患者は低カルシウム血症、高リン血症、アルカリ性ホスファターゼの増加、およびPTHの増加を示しますが、外因性PTHは腎臓のcAMPまたはリン排泄を増加させません。

骨のX線検査では、線維嚢胞性骨炎を参照してください。

診断

線維嚢胞性骨炎を伴う偽性副甲状腺機能低下症の診断と診断

慢性低カルシウム血症、徴候、低血中カルシウム、高血中リンの臨床症状がありますが、骨は副甲状腺機能により現れます、診断は確立できます。

1.特発性副甲状腺機能低下症やPTHとは異なり、この症候群には副甲状腺機能の骨症状が見られます。

2.副甲状腺機能亢進症、低血中カルシウム、高血中リンを伴う疾患の特定が可能です。

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