ユーイング肉腫
はじめに
ユーイング肉腫の紹介 ユーイング肉腫（ユーイング肉腫）は、未分化網状腫としても知られ、骨髄に由来する骨の原発性悪性腫瘍です。 ユーイング（1921）は最初、「骨のびまん性血管内皮腫」と名付けられたと報告しました。 後に、Oberling（1928）は、それが骨髄網状細胞に由来すると信じて「網状肉腫」と呼びましたが、人々は長い間組織の不一致を抱えていました。文献は常に姓にちなんで名付けられました。現在、ユーイング肉腫は認識されています。独立した骨腫瘍ですが、悪性骨腫瘍の10％から14.2％を占める間葉系細胞、骨芽細胞など、その発生源と性質についてはまだ意見が異なりますが、この病気は中国ではまれです。発症年齢は青年でより一般的であり、男性でわずかにより一般的であり、早期に肺転移、予後不良を引き起こす可能性がありますが、放射線療法に敏感です。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.005％ 罹患しやすい集団：発症年齢は青少年でより一般的であり、男性でより一般的です。 感染モード：非感染性 合併症：貧血、胸水
病原体
ユーイング肉腫の病因
原因：
原因は明確ではなく、放射性因子と遺伝的因子に関連している可能性があります。
病理学
（1）肉眼で見る：腫瘍は主に体幹で発生し、背骨の中心から骨幹端まで広がり、肉体から破壊されます。腫瘍は結節性で、組織が柔らかく、カプセルがなく、灰色で白く、一部の領域で出血または壊死します。暗赤色または茶色は、腫瘍壊死後、液化壊死物質で満たされた仮性嚢胞を形成し、腫瘍が皮質骨を破壊した後、軟組織に侵入し、骨膜およびその周囲に「タマネギの皮」のような骨膜過形成の層を形成します。これは、X線の典型的な性能の基礎です。
（2）微視的変化：腫瘍細胞は円形または多角形であり、形態は非常に一貫しており、細胞質はわずかであり、染色は浅く、膜は不明瞭であり、核は円形または楕円形であり、サイズは比較的均一であり、粒子は細かく、分布は均一です。有糸分裂期がより一般的です。腫瘍組織内の細胞は豊富であり、細胞は巣に配置されています。時折、約20個の腫瘍細胞がリング状に配置されて「偽のデイジー型のグループ」構造を形成します。新しい骨の形成は反応性の新しい骨であり、腫瘍自体の構成要素ではありません。
防止
ユーイング肉腫の予防
放射性物質との接触、早期発見、早期診断を避けてください。 現在、ユーイング肉腫に対して有効と考えられている薬物は、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ダクチノマイシン、ビンクリスチン、カルムスチンなどです。 また、多くのジョイントスキームがあり、より良いものはCVDスキーム（CTX + VCR + DACT + VCDA）とCVDAスキーム（ADMをCVDスキームに追加）です。
合併症
ユーイング肉腫の合併症 合併症貧血胸水
発熱、感染、その他の病気にかかりやすい。
症状
ユーイング肉腫の症状一般的な 症状白血球増加症持続的な痛み、体の不快感、胸水
1.痛み
それは最も一般的な臨床症状です。患者の約2/3は断続的な痛みを持っている可能性があります。痛みの程度は異なります。最初は重篤ではありませんが、すぐに持続的な痛みになります。骨盤領域で発生するようなスプレッドの広がり、下肢に沿って痛みが放射され、股関節の活動に影響を与える可能性があります。関節に隣接する長骨で発生すると、la行、関節硬直、および関節滲出があり、この腫瘍はまれに病的骨折と組み合わされます脊椎に位置し、下肢に放射線痛、脱力感、しびれを生じます。
2、塊
痛みが増すと、局所的なしこりが現れ、塊が急速に成長し、表面が赤く、腫れ、熱く、痛みを伴う炎症、圧痛、表面の静脈充血、時には塊が軟部組織で成長することがあります、2〜3 1か月以内に、脛骨の腫瘍で発生する頭が腫れ、腫瘤が骨盤腔内に突出し、下腹部または肛門の腫瘤に達することがあります。
3、全身症状
患者は、体温が38〜40℃に上昇する、全身の不快感、疲労、食欲不振、貧血などの全身症状を伴うことがよくあります。
さらに、腫瘍の位置は異なり、大腿骨の下端にある病変などの他の症状を引き起こす可能性があり、膝関節の機能に影響を与え、関節の反復滲出を引き起こす可能性があります; rib骨にある病変は胸水を引き起こす可能性があります。
調べる
ユーイング肉腫の検査
1、X線性能：
スポット状または広範囲のフレーク状の溶骨性変化が最も顕著ですが、病変の範囲とエッジがぼやけており、皮膚は非常に不規則に欠陥があり、損傷しています。 骨膜反応はずっと早いです。 反応性の新しい骨の形成によりコッドマンの三角形が生成されるか、骨膜の反応が同心円状になり、層状の配置がタマネギの皮のように変化します。 長骨は主に骨格に見られますが、ドライエンドから発生することも珍しくありません。 明確な境界を持つ軟部組織のしこりが骨の外側に表示されることがあります。 主に骨破壊および軟部組織塊として現れ、場合によっては骨髄硬化も見られます。
2、実験室検査：
貧血、白血球増加、赤血球沈降速度の亢進があるかもしれません。 血清乳酸デヒドロゲナーゼ活性は、白血球を増加させることもあり、多くの場合、最大で10,000〜30,000増加します。 多数の新しい骨膜が形成されるため、血清ホスファターゼはわずかに増加する可能性があり、これは成人にとって大きな診断上の意義があります。 腫瘍グリコーゲン染色は陽性であり、間質細胞肉腫の陰性染色とは異なっていた。 今週の陽性検査には、この腫瘍に対する特定の診断的価値があるという情報もあります。
3.転送：
腫瘍は急速に発達し、初期段階で血流を介して広く転移することがあり、肺や肝臓などの臓器に転移することが多いが、局所リンパ節にはまれにしか転移しない。 腫瘍は他の骨に容易に転移し、他の骨に著しく浸潤する傾向があり、多中心性の起源を示唆しています。
4、血管造影：
血管造影は診断に非常に貴重です。 病変の90％は、血管と拡張の増加を示します。
5. CTおよびMRI：
腫瘍の範囲と軟部組織の浸潤をよりよく判断できます。 MRIは腫瘍で広範囲の骨破壊を示し、軟部組織塊、T1強調画像上の均一な長いT1信号、およびT2強調画像上の長いT2高信号を示しました。 CTでは、骨組織に由来する軟部組織の塊として示され、骨は広範囲に破壊されます。
6、核骨スキャン：
原発病変の範囲を表示できるだけでなく、体全体の他の病変も見つけることができます。
診断
ユーイング肉腫の診断と診断
診断
組織学的に、ユーイング肉腫は、転移性神経芽腫、原発性網状肉腫、多発性骨髄腫、および転移性骨腫と区別することが困難です。 上記のように、診断には臨床検査、放射線検査、および組織学的検査の組み合わせが必要です。 5歳未満の子供は、尿中にカテコールアミンを含む神経芽細胞腫と区別する必要があり、陽性率は90％です。 神経芽細胞腫の長骨転移はほとんど対称的であり、広範囲の骨破壊がありますが、軟部組織の塊はまだ小さく、原発腫瘍はしばしば静脈内腎el造影または傍脊椎の塊で発見できます。
鑑別診断
主に急性化膿性骨髄炎、原発性網状赤血球肉腫、神経芽細胞腫の骨転移、および骨肉腫と関連しています。
（1）急性化膿性骨髄炎：病気は急性であり、しばしば高熱を伴い、痛みはユーイング肉腫よりも重く、しばしば跳躍痛を伴い、化膿は悪化しない、胸部感染の他の部分を伴う場合、早期のX線フィルム影響を受けた骨の変化は明らかではなく、髄腔の海綿骨に斑点状のまばらな破壊があります。骨破壊と同時に、骨の過形成がすぐに発生し、より多くの死んだ骨が現れます;穿刺検査、骨髄炎の初期段階血液液または化膿液は吸引され、細菌培養に陽性であり、ユーイング肉腫はノーであり、剥離細胞診は診断に役立ち、骨髄炎は抗炎症治療に明らかな効果があります。ユーイング肉腫は放射線療法に非常に敏感です。
（2）原発性網状赤血球肉腫：30〜40でより一般的、長い経過、全身状態、臨床症状は重くなく、X線は不規則な溶骨性破壊を示し、時々氷のような、骨膜なし反応、病理検査、多核核、多形性、網状線維が豊富で、腫瘍細胞に囲まれ、組織化学検査、緑内障のグリコーゲンはありません。
（3）神経芽細胞腫の骨転移：5歳未満の子供でより一般的、後腹膜から60％、縦隔から25％、多くの場合、原発性疾患、転移性疼痛、腫脹、およびより病的な骨折の明らかな症状なし、カテコールアミンの尿検査は上昇しており、X線フィルムでの同定が困難な場合が多く、病理学的には神経芽腫細胞は梨型で真の菊を形成しています。電子顕微鏡下では、腫瘍細胞に分泌顆粒があります。
（4）骨肉腫：発熱の臨床症状は軽度で、主に痛み、夜間に重く、腫瘍は皮質骨から軟部組織に浸透します。形成された腫瘤は主に骨の側面にあります。皮膚に骨化があります。骨反応の大きさはしばしば不一致です。一般的なコッドマンの三角形と放射状の骨の針は変化し、病理学的な腫瘍細胞は偽菊に配置されません。
