先天性パンガンマグロブリン血症
はじめに
先天性全ガンマグロブリン低酸素症の概要 先天性のすべてのガンマグロブリンの低形成は、性的結合によって継承され、その欠陥は、プレB細胞からB細胞への分化が損なわれることです。 この病気は、ブルートンとしても知られる男性にのみ見られます。 生後4〜6か月後、母親からのIgGの保護効果は消失し、特に上気道と下気道で重度の化膿性細菌感染が繰り返し発生し始めました。通常、化膿性気管支炎、肺炎、中耳炎などがありました。髄膜炎、骨髄炎、および敗血症性関節炎が発生する可能性がありますが、毒素や真菌に対する特別な感受性、小児のリンパ節異形成、扁桃腺の小または欠損、繰り返しの感染、リンパ節および脾臓は腫れません。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：男性にのみ見られる 感染モード：非感染性 合併症：ur麻疹喘息ショック
病原体
先天性全ガンマグロブリン低脂血症
先天性のすべてのガンマグロブリンの形成不全は、性的結合によって受け継がれますが、欠陥は、プレB細胞からB細胞への分化が損なわれ、抗体の形成につながり、抗体の数が少ないか、存在しないことです。
防止
先天性全ガンマグロブリン低酸素症の予防
先天性全ガンマグロブリン低血圧は先天性劣性性染色体疾患で、病気になっているのは男児だけで、妊娠前に専門家に相談し、意図的に子の性別を選別して男性の出産を防ぎ、予防効果を達成できます。
合併症
先天性ガンマグロブリン低酸素症の合併症 合併症ur麻疹喘息ショック
長年にわたってヒト血清免疫グロブリンを繰り返し注射すると、局所注射部位での瘢痕形成、時折の発熱、発疹、ur麻疹、
症状
低ガンマグロブリンの甲状腺機能低下症の先天性症状一般的な 症状扁桃腺の細菌感染が小さいか、髄膜炎がない
生後4〜6か月後、母親からのIgGの保護効果は消失し、特に上気道と下気道で重度の化膿性細菌感染が繰り返し発生し始めました。通常、化膿性気管支炎、肺炎、中耳炎などがありました。髄膜炎、骨髄炎、および敗血症性関節炎が発生する可能性がありますが、毒素や真菌に対する特別な感受性、小児のリンパ節異形成、扁桃腺の小または欠損、繰り返しの感染、リンパ節および脾臓は腫れません。
調べる
先天性低ガンマグロブリン低血圧の検査
1.血清免疫グロブリンの総量は250 mg / dl未満、IgGは200 mg / dl未満、IgA、IgM、IgDおよびIgEは検出が困難です。
2.循環中の表面IgまたはIa様抗原を持つB細胞は著しく減少し、これは一般的な異型免疫不全疾患とは異なります。
3.同じ血球凝集素または低力価の欠如。
4.ワクチン接種に対する抗体反応が非常に低いか、ありません。
5.末梢血中のリンパ球の数は正常であり、T細胞の割合は上昇しますが、B細胞はめったに（<0.5％）または存在せず、T / B細胞比は増加します。
6.細胞の免疫機能は正常です。
リンパ節および扁桃生検では、胚中心および形質細胞（および骨髄内の正常量のプレB細胞）が欠落しています。
診断
先天性全ガンマグロブリン低血圧の診断と診断
乳児期の一時的な低ガンマグロブリン血症：1つの血清IgGは非常に低く、IgAおよびIgMは正常、2つの末梢血B細胞数は正常、3つのリンパ節生検では成熟した形質細胞が欠乏していますが、形質細胞様リンパ球、4免疫グロブリンを合成する能力は、一般的に18ヶ月以内に回復します。
正常な生後5〜9ヶ月の乳児：1つの血清IgGは低いが、350 mg / dlを超え、2つの血清はIgMおよびIgAを検出できます。
