結晶異所性と転位
はじめに
結晶異所性および転位の紹介 通常の状態では、水晶体は、視軸とほぼ同一の軸を持つ結晶性の靭帯によって毛様体から吊り下げられています。 先天性、外傷性、または病理学的原因による水晶体の靭帯の欠陥または破裂は、懸垂力の低下を引き起こし、その結果、外斜視または亜脱臼を引き起こす可能性があります。 結晶の異常な位置は、先天性異形成によって引き起こされる可能性があります。結晶が出生後に正常な位置にない場合、結晶の異所性と呼ばれることがあります。サブセグメンタル（水晶体弛緩）ですが、異常な先天性結晶位置の場合、結晶位置の変化がいつ発生するかを区別することが困難な場合があるため、結晶転位または異所性の厳密な境界はなく、しばしば使用されます。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：硝子体隆起網膜剥離網膜症
病原体
結晶異所性および転位の原因
異常な結晶の位置は、先天性異形成によって引き起こされる可能性があります。結晶が出生後に正常な位置にない場合は、結晶異所性と呼ばれます。先天性の要因、外傷または病変により生まれた場合、水晶体の位置を変化させることは、総称して水晶体脱臼と呼ばれます。または部分的な弛緩ですが、異常な先天性結晶位置の場合、結晶位置の変化がいつ発生するかを区別することが困難な場合があるため、結晶転位または異所性の厳密な境界はなく、しばしば使用されます。
1.先天性結晶異所性または脱臼
単独で発生する先天異常として、または瞳孔異所性およびその他の眼の異常を伴う場合、または中胚葉、特に結晶性靭帯の一部の脆弱性による骨形成異常の全身性症候群を伴う場合、牽引結晶の力は非対称であり、結晶は発達の不十分な靭帯の反対方向に移動します。
（1）単結晶異所性
明確な遺伝的素因があり、規則的または不規則な常染色体優性遺伝があり、いくつかは常染色体安定遺伝であり、しばしば左右対称であり、裂溝状の瞳孔変形と関連している可能性があり、仮靱帯の形成異常の原因は不明です。子宮内炎症はあるが、神経外胚葉の毛様体萎縮は考えられる因子であるが、正確なメカニズムは不明であり、卵巣形成異常および中胚葉発達における他の異常を伴う場合、中胚葉発達障害に関連している可能性がある。 。
（B）結晶形態と眼の異常を伴う
一般的に、小球体、水晶体欠損、無尿症があります。
（c）先天性結晶異所性または脱臼を伴う
1.マルファン症候群は、不規則な常染色体優性遺伝病であり、全身の中胚葉組織の広範な障害であり、目、心血管系、骨格系の異常を特徴としています。水晶の異所性、特に腸骨稜の上方および側方変位では、虹彩色素層が存在しないため、後方透視検査が陽性になる場合があり、瞳孔の大きな筋肉の局在化により、薬物が瞳孔を拡張するのが困難になる場合があります。異常な前房角、脈絡膜および黄斑欠陥、緑内障、網膜剥離、眼振、斜視、弱視およびその他の合併症があります。骨格異常は、四肢の手足、細い、長い頭、長い顔、心臓の楕円形の穴は閉じていません動脈瘤と大動脈弁狭窄は、女性よりも男性に多く見られます。
2.ホモシスチン尿症は、骨に最もよく見られる常染色体劣性疾患であり、骨粗鬆症と全身性血栓症を特徴とし、結晶は鼻の下に移動し、結晶は簡単に除去されます。前房および硝子体腔では、水晶体の靭帯の構造および超微細構造に異常な変化があり、眼は先天性白内障、網膜剥離および変性、虹彩およびその他の異常と組み合わせることができます。この病気の原因であるホモシスチン尿症は、脱硫エーテルシンターゼの欠如であり、ホモシステインからシスチンへの変換を引き起こすことができません。
3、マルケサニ症候群は、常染色体劣性遺伝病、短身、手足（つま先）短く太い、正常な心血管系、球状の水晶、正常よりも低い、しばしば鼻の下部に脱臼、脱臼後の前房への結晶、発生しやすい多くの場合、屈折性の近視を伴う緑内障、他の目の異常には、眼下垂、眼振、小さな角膜などがあります。
第二に、外傷性水晶体脱臼
眼の外傷、特に眼con傷は水晶体脱臼の最も一般的な原因であり、水晶体の外傷脱臼はしばしば二次白内障の形成を伴います。眼球は壊れており、水晶体は眼球結膜の下で除去できます。
第三に、自発的な結晶転位
自然発生的な水晶体脱臼は、眼内病変または炎症性の分解と変性に起因する懸垂靭帯の機械的病変によって引き起こされます。懸垂靭帯の機械的伸長による結晶脱臼は、ブルズアイ、ブドウの腫れ、または眼球の拡大でよく見られます。毛様体の炎症の癒着または硝子体が結晶を引っ張り、眼内腫瘍が結晶を押したり引っ張ったりして水晶を正常な位置から引き離し、炎症が水晶体の仮靭帯を破壊し、眼内炎または完全な眼の炎症に見られ、仮靱帯が完全に分解され、長期的な毛様体の炎症が起こります同じ病理学的プロセスが発生する可能性があります。仮性靭帯は毛様体の顆粒組織によって占められることがあります。炎症または毛様体の炎症、網膜剥離、鉄または銅さびなどもまた、靭帯を徐々に変性させる可能性があり、別の一般的な原因は、老人性白内障の過度の期間であり、水晶体変性靭帯も一度関与します懸垂靭帯の変性、結晶は、自重またはわずかな外傷、さらには力と咳のためにいつでも自発的に脱臼する可能性があります
水晶が脱臼すると、破損した靭帯がレンズに接続され、徐々に濁ることがあります。懸垂靭帯は毛様体の端で折れることはほとんどなく、水晶板の端で大部分が破損するため、転位靭帯は脱臼した水晶で見つかります。機会はほとんどありません。
防止
結晶異所性および転位防止
1、目の外傷を避けるため。
2、使用前に炭酸脱水酵素阻害薬または高張剤を使用して眼圧を下げる必要があります。
3、結晶の外科的除去は、硝子体の損失を減らすために、可能な限り注意する必要があります。
合併症
結晶異所性および転位合併症 合併症硝子体網膜剥離網膜症
重大な屈折異常に加えて、結晶転位はしばしばいくつかの深刻な合併症を引き起こします。
まず、ブドウ膜炎
水晶体の脱臼の一般的な合併症です。水晶体の脱臼によって引き起こされるぶどう膜炎には、水晶体の機械的刺激によって引き起こされるブドウ膜組織と、脱水晶体が過熟白内障になることの2種類があります。結晶性アレルギー性ブドウ膜炎、両方のブドウ膜炎は難治性の炎症であり、続発性緑内障を引き起こす可能性があります。
第二に、続発性緑内障
また、最も一般的な合併症の1つです。瞳孔領域に水晶体が挿入されるか、硝子体が瞳孔に嵌入し、瞳孔ブロック緑内障を引き起こす可能性があります。瞳孔ブロックを繰り返すと、虹彩が腫れ、無水晶体眼悪性緑内障、長期水晶体が生じる可能性があります脱臼は結晶溶解性緑内障を引き起こす可能性があり、さらに、眼の鈍的con傷によって引き起こされる水晶体の脱臼は虹彩根の後退と組み合わされ、緑内障の外側角は続発性緑内障を引き起こします。
第三に、 網膜剥離
水晶体の脱臼の最も一般的かつ深刻な合併症であり、特にマルファン症候群などの先天異常を伴う眼では、両眼でさえ、水晶体の脱臼によって引き起こされる網膜剥離の治療は困難です。これは、水晶の脱臼がしばしば網膜裂傷の探索を妨げるためです。網膜剥離の正確な位置と範囲は、最初に結晶が除去されると、硝子体が失われ、網膜症が悪化し、網膜剥離手術の時間が遅れます。
第四に、角膜混濁
近年、水晶体の脱臼が角膜の混濁を引き起こす可能性が指摘されており、結晶脱臼は前房に入り、角膜内皮に接触し、角膜内皮細胞の損傷につながり、角膜浮腫を引き起こす可能性があります。
症状
結晶異所性および脱臼の症状一般的な 症状複視性振戦角膜潰瘍
変位した結晶はまだ瞳孔領域にあります。虹彩の後面の硝子体腔では、結晶の不完全な転位に起因する症状は結晶のシフトの程度に依存します。結晶の軸がまだ視軸上にある場合、靭帯の弛緩のみが発生します。結晶軸が水平、垂直、または斜めに傾いている場合、曲率の増加によって引き起こされる結晶性近視は、メガネまたはコンタクトレンズでは修正が困難な重度の乱視につながる可能性があり、より一般的な不完全な転位は結晶の縦方向のシフトであり、単眼に見える可能性がありますダブルビジョン、アイスリットランプ検査では、前房深部、虹彩振戦、クリスタルグレー、目に見える赤道、または断裂した靭帯でさえも示され、硝子体hemoは前房に剥離することができ、表面は色素沈着しています;検眼鏡の下では三日月が見えます眼底反射と両眼画像。
まず、水晶は完全に脱臼しています
変位した結晶は瞳孔領域から完全に離れ、結晶を変位または生成できます。
（1）生徒は投獄されています。
（2）水晶体は前房に分離します。
（3）水晶体は硝子体腔に分離され、硝子体に浮かぶか、硝子体に沈みます。
（4）水晶体は網膜下から網膜下の空間と強膜下の空間に浸透します。
（5）水晶体は角膜潰瘍に穿孔され、強膜破裂孔は結膜下または筋膜の下に挿入されます。
結晶の完全な転位は、結晶の不完全な転位よりも深刻です。結晶は、瞳孔領域に引き離されて瞳孔嵌頓を引き起こす可能性があります。外傷後、結晶軸は90°回転し、結晶の赤道は瞳孔領域に位置し、結晶も180°回転し、結晶の前面は反対になります。硝子体。
水晶体が瞳孔領域を完全に離れた後、視力は無水晶体視力になり、前房が深くなり、虹彩膜、および脱臼した水晶体が初期段階で体の位置の変化に伴って移動することがよくあります。水晶体が前房に侵入すると、より深く沈みます。前房の下では、結晶の直径は通常の位置よりも小さくなりますが、凸面は大きくなり、結晶は透明で油性になり、エッジは金色になり、膨張し、結晶の不透明は白い円盤になりますが、結晶は硝子体腔から瞳孔を通過します。前房への離脱の過程で瞳孔閉塞が発生する場合があります。瞳孔領域がはっきりしていれば、良好な視力を維持でき、患者の忍容性を高めることができます。時折、白内障は前房への結晶により改善できます。視力、前房の結晶は徐々に吸収されますが、角膜との繰り返しの結晶接触は、重度の虹彩毛様体炎、角膜ジストロフィー、急性緑内障を引き起こします。水晶体は硝子体腔に破壊され、前房への剥離よりも一般的です。患者は忍容性は良好ですが、最終的な予後は依然として問題です。
結晶の転位は人によって異なります。多くの転位結晶は長年にわたって透明に保たれますが、転位結晶は常に変性方向に発達します;上皮細胞は徐々に分解し、皮質水破裂、皮質混濁液化、結晶カプセルは収縮し、核沈下はモーガン白内障（モルガニア白内障）を形成し、結晶の部分的および全体的な吸収はあまり一般的ではありません。
調べる
結晶異所性および転位の検査
1.身体検査：拡張後、レンズの位置に特に注意を払いながら、細隙灯でレンズを検査します。
2.補助検査：目の超音波検査を実行する必要があります。
診断
結晶異所性および転位の診断的同定
