肺動静脈瘤
はじめに
肺動静脈腫瘍の紹介 肺動静脈狭窄は先天性の肺血管奇形です。血管が拡大または変形するか、海綿状血管腫を形成します。肺血は肺胞を通過せずに直接肺静脈に流れ込みます。肺動脈と静脈は直接連絡して短絡を形成します。肺動脈瘤。 1939年に、スミスは病気を確認するために心臓血管造影法を適用しました。 さらに、この疾患は家族性であり、遺伝性出血性毛細血管拡張症（レンデュ・オスラー・ウェーバー病）などの遺伝的要因に関連しています。 基礎知識 病気の割合：0.035％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：無気肺、血胸、急性心筋梗塞
病原体
肺動静脈腫瘍の原因
タイプ：
この奇形は、さまざまなサイズと不均等な数の肺動脈と静脈で直接つながっています。一般的な動脈は、1枝と2静脈です。それらの間に毛細血管床はありません。病気の血管壁の筋肉壁は発達が不十分で弾力性がありません。肺動脈動静脈腫瘍は、血管のゆがみ、膨張、細い動脈壁、厚い静脈壁、および嚢胞の拡大を特徴とする直接型の肺動静脈枝です。腫瘍は分離され、目に見える血栓症、病変は肺の任意の部分に位置し、腫瘍壁が肥厚しますが、内皮層の特定の領域が減少し、変性または石灰化により破裂が生じ、まれに特殊な右肺動脈および左心房の直接交通が発生しますタイプ。
配布：
病変は1つまたは2つの肺に分布し、単一または複数で、サイズは1mmであるか、肺全体、右および第2下葉と右中葉の共通胸膜下領域に及ぶことがあります。疾患の約6％にRendu-オスラー・ウェーバー症候群（多発性動静脈f、気管支拡張症またはその他の奇形、右下葉の欠如および先天性心疾患）。
病態生理：
主な病態生理は、静脈血が肺動脈から肺動脈に流れ、その部分的な流れが18〜89％に達する可能性があるため、動脈血酸素飽和度が低下し、一般に換気障害はなく、PCO2は正常であり、ほとんどの場合、低酸素症による赤血球増加症を引き起こします。肺のために、体循環は、細菌感染、脳膿瘍およびその他の合併症を起こしやすい直接的な交通です。
防止
肺動静脈予防
この病気は先天性疾患のグループであるため、この病気の予防は主にその合併症の予防であり、肺動静脈f切除後の主な合併症は手術前、手術中、手術後に起こります。予防または軽減できる積極的な対策を講じてください。
合併症
肺動静脈合併症 無気肺と急性心筋梗塞の合併症
1.肺動静脈f後の肺手術の合併症は次のとおりです。
（1）無気肺
主に術後の咳と脱力感により、気管支内分泌液と小さな凝血塊は十分に排出されず、気管支閉塞を引き起こし、患者は息切れやヘルニアを感じ、局所肺の聴診が弱かったり消失したり、気管が患部側に偏ったり、ベッドサイド胸部X線が撮影されたりする蛍光透視法を確認できます。手術後、患者は気管支を塞ぐ血bloodを吐き出して効果的な咳をするように励まされ、支援されるべきです。andは咳をするのは簡単ではありません。ムコソルバン15mgと蒸留水30mlは1日2回吸入できます。失敗した場合は、鼻孔にゴム製カテーテルを挿入し、声門を気管に通し、気管粘膜を刺激するためにゆっくりと前後に動かし、患者に反射性咳oughを起こさせ、咳をさせます。失敗した場合は、ベッドサイドのファイバー気管支鏡検査が必要です。そして、魅力は、一般的に肺を再拡張させることができます。
（2）膿胸
原因：（1）手術中の不注意な操作により、がん、膿瘍または結核の空洞が崩壊し、胸を閉じる前に胸を完全に洗い流さない、または患者の体が非常に弱く、抵抗が低い、胸腔が膿に感染する可能性があるなど、胸腔を汚染する胸。 （2）肺全摘術後、肺分節切除後の粗い表面やくさび切除後の肺縫合縁など、残存肺の表面の気管支痙攣は長時間治癒を閉じず、胸腔に感染して膿胸、特に術後呼吸不全を形成しやすい。継続的な補助呼吸に人工呼吸器が必要な場合、肺に一定の圧力があるため、f孔の治癒がより困難になります。長時間膿瘍を形成するのは簡単です。いったん高体温症が膿胸を形成したら、早期または胸部穿刺が必要です。肺を再拡張し、膿瘍を閉じます。
（3）血液チェスト
原因：（1）胸膜癒着時の出血または出血。 （2）胸壁の血管損傷後の出血は、体循環からの高圧のために出血を止めることが困難です。 （3）主に結紮剥離、急速な出血、多くの場合救助の時間、出血を止めるために胸部を再び開くことによる肺の大きな血管の損傷;（1）術後の胸部閉鎖ドレナージ管の血液量> 300ml / h、または5時間内部平均> 200ml / h;（2）引き出された血液は急速に凝固し、胸部に大きな活動的な出血があることを示しています。 （3）胸部X線の患部側で密度が大幅に増加します。肺が圧迫され、縦隔が健康な側に移動します。患者は呼吸困難を感じ、胸部により多くの血栓があり、除去する必要があることを示します。 （4）出血性ショックの患者。失血してショック対策を講じたが、失血の症状は改善していない。上記のいずれの場合でも、直ちに医師と協力して治療を行い、止血薬を注入するための迅速な静脈チャネルを確立する。血圧、脈拍、呼吸を注意深く観察し、救助の準備をし、同時に十分な全血を準備し、早期の胸部探索に努め、出血を止めます。
（4）気管支胸膜f
通常、手術の7〜10日後に起こります。患者の刺激性の咳は明らかです。には多くの場合古い血液があり、患者の液体気胸が現れます。胸膜穿刺は咳と同様の感染性内容をもたらします。穿刺後、2mlの青色が胸腔に注入されます。液体は、青く染まったを吐くとさらにifとして確認されます。気管支痙攣が起こると、すぐに胸腔に感染して膿胸を形成します。感染を制御するには、閉鎖胸腔ドレナージと全身抗生物質治療を行う必要があります。 。
（5）呼吸不全
主に術前の肺機能が低下している患者に発生します。がんは肺全摘術である必要があるため、手術前に十分な推定と準備が必要です。開胸が完了した後、手術台で気管切開が行われ、病棟に戻ります人工呼吸器で呼吸を開始します。通常、人工呼吸器を取り外してから5〜7日後です。術前の肺機能が改善した場合、肺分泌物の増加、咳の悪化、呼吸不全による肺の炎症のために術後、気管切開はできるだけ早くベッドサイドで行い、補助呼吸のために人工呼吸器を接続する必要があります。
（6）循環器系事故
肺全摘術後、循環器系の死は、主に急性心筋梗塞または肺塞栓症による総切除数の約015％を占めました。この事故は肺切除の程度に比例せず、主に葉またはセグメントで発生します。切除後、一部の患者は手術前に心臓病の既往がありませんでした。家族と医師は心の準備ができていませんでした。手術後3〜5日で突然警告なしに発生しました。
2、他の一般的な深刻な合併症は、肺動静脈破裂、胸部出血、細菌性心内膜炎、脳膿瘍、塞栓症などです。
肺動静脈fはsometimes血、胸痛の他の症状を引き起こすことがあり、hemo血は気管支粘膜の毛細血管拡張症病変の破裂または肺動静脈fの破裂によって引き起こされます。胸痛は病変の破裂により肺粘膜下組織または血液にある場合があります。胸部が原因で、症例の約25％に、痙攣、言語障害、複視、一時的なしびれなどの神経学的症状があります。これは、赤血球増加症、低酸素血症、血管塞栓症、脳膿瘍、脳毛細血管拡張症が原因である可能性があります家族性遺伝性出血性毛細血管拡張症に起因する場合、oftenの存在が細菌性心内膜炎によって複雑化する可能性があるため、鼻漏、p血、血尿、膣および胃腸出血などの出血症状がしばしば見られます。病変領域の注意深い聴診、約50％の症例が収縮期雑音または2段階の連続雑音を聞くことができます。これは、吸入増強、呼気の弱化、およびその他のクラビングトゥ、赤血球、ヘマトクリットの増加を伴う雑音です。 、動脈血酸素飽和度が低下しました。
症状
肺動静脈症状一般的な 症状毛細血管拡張症めまい肺動静脈f胸痛疲労
肺動静脈fの 主な病理学的変化と臨床的特徴
（1）病理学的変化
肺動静脈fの主な病理学的変化は、肺の動静脈血管間の直接的なコミュニケーション、動脈と静脈神経叢を隔てる血管中隔の不完全な発達、または肺の末梢神経の毛細血管欠損、動脈と静脈の間の短絡、および動脈圧負荷への血管の短絡です。漸進的な拡張、嚢胞性ofの形成、酸素化なしのf孔を介した肺低酸素血症は、心臓を全身循環に直接逆流させます。流量が25％を超えると、子供は疲労、活動後の息切れ、めまい、低酸素などが報告されます症状は、流量が大きく、高齢者の病歴が紫斑、クラビング/つま先および二次赤血球増加、ヘマトクリットの増加、Hbの増加、血液粘度の増加、肺血管での小さな血栓の形成が容易な場合に発生する可能性があります脳血栓症または脳膿瘍、気管支壁を含むPAVF破裂または塞栓は、びらん後のhemo血および血胸を引き起こす可能性があります。この疾患はより一般的であり、複数の病変が肺組織の任意の部分で発生しますが、それらの半分上記は右下葉で起こり、手術中に内臓胸膜嚢のより多くの嚢胞性隆起または嚢胞性変化が見られます。
（2）主な臨床症状
1この病気は若い人によく見られ、小さな流量は無症候性です。肺のX線検査でのみ見られます。大きな流量は、活動後の息切れ、紫斑病を引き起こします。ほとんどの患者は小児期から紫斑を患っており、年齢とともに徐々に増加し、呼吸困難になります。
患者の225％は、けいれん、運動失調、複視などの神経症状を示しました。
患者の335％〜50％は、鼻血、hemo血、血尿、消化管出血などの家族性の遺伝性出血性毛細血管拡張症の症状があります。
4肺動静脈fが破裂すると、患者は胸痛と血胸を起こすことがあります。
5が大きい場合、sysの位置で収縮期または連続雑音が聞こえます。
6 X線胸部X線写真は、肺野の1つまたは両方に1つ以上の円形の影があり、心臓の影の大きさは正常であり、肺のCTスキャンは肺動脈と静脈の拡張に影響を与えることがわかります。歪んだ。
7右心カテーテルは動脈酸素飽和度の低下を示し、選択的肺血管造影法では、肺動静脈fが正常な肺静脈系よりも早く発症し、肺血管造影剤が遅延し、初期左房発達の病理学的変化が観察された。
調べる
肺動静脈検査
（1）X線性能
それは、孤立したまたは複数の丸い影、さまざまな影の直径、均一な密度、明確なエッジ、または浅いローブによって特徴付けられます;影に接続された拡張および肥厚した供給動脈と排水静脈、および血液供給動脈は肺門に接続されます;上記の特徴によると、嚢胞性PAVMのほとんどは臨床データと組み合わせて明確な診断を下すことができます。複雑な多血性嚢胞性肺動静脈fなどの非定型のフラットフィルムの診断は困難です。フラットフィルムは大きな濃い影が特徴です。X線フィルムに基づいて正確な診断を行うことは困難です。びまん性肺動静脈fには、典型的なX線フィルムサインが欠けていることが多く、肺または肺の部分に斑点のある影として表されます。肺のテクスチャーと歪みの増強として表現される場合がありますが、陽性のX線写真がない場合もあるため、びまん性肺動静脈fとX線プレーンフィルムの診断は困難です。
（2）肺血管造影
肺血管造影はPAVMの診断のための信頼できる方法です。肺血管造影は病変の位置、範囲、範囲、範囲を特定し、臨床治療の選択の基礎を提供します。血管造影法は選択的または超選択的肺血管造影に分けられます。性的肺血管造影、同所性投影、肺の全肺野を含む病変の消失を避ける。選択的主肺血管造影の後、状況に応じて超選択的肺血管造影が決定される。著者は通常、カテーテルを血液供給動脈に留置する。超選択的血管造影、投資時に適切な角度を選択します。右肺病変の選択右前斜位（15°〜20°）投影、左肺病変の選択左前斜位（15°〜20°）投影、主に性能：単純な嚢胞性PAVMは、肺嚢に肺動脈の発達が見られ、排液肺静脈の発達は通常の肺静脈よりも早く、血液供給動脈と排液静脈は両方とも見られ、異なる程度の曲がりくねった拡張、大きな腫瘍カプセルが見える造影剤を見る空の遅延、複雑な嚢胞性PAVMは、2つ以上の血液供給動脈と排液静脈に見られ、腫瘍嚢内で目に見える分離があり、造影剤の排出は明らかに遅れています、Mi びまん性肺動静脈fは、複数の「ブドウ房」のような小さな血液プールの充満を示し、病変部位の肺静脈は事前に発達しました。
（3）心臓カテーテル法と心血管造影
動脈の酸素飽和度が低下し、心拍出量と心腔圧が正常であり、心内シャントがありません。色素希釈テストを使用して、流量と位置をテストし、カテーテルがに入らないように注意し、破裂の危険性を警告し、肺動脈に造影剤を注入できます。動静脈fの位置とサイズを示し、拡張した細長い血管を示します。
（4）心エコー造影心エコー検査と肺灌流放射性核種スキャンはPAVMを正しく診断できますが、前者は病変の位置と範囲を特定できません。後者は病変の位置と範囲を特定できますが、特定の解剖学的詳細を観察できません。磁気共鳴とスパイラルCTはPAVMの診断に使用されますが、スパイラルCTとその3次元再構成は、PAVMの正しい診断と解剖学において肺血管造影よりも優れていると考えられています。
診断
肺動静脈腫瘍の診断と診断
診断
この病気の診断と治療は、病歴と身体検査に注意を払う必要があります。鼻分泌物と手足、顔面および背の毛細血管拡張症、脳虚血の既往のあるまたはない小児。肺動静脈fの患者の50％以上が遺伝性出血と合併する可能性があります。毛細血管拡張症については、先天性肺動静脈fが家族性であることが報告されていますこの疾患の術前方法は数多くあります：NaHCO3静脈造影は単純で信頼性が高く、最も一般的な胸部X線は正常です。 PAVFの患者では、1つまたは複数の不透明な陰影を見つけることができます。CTおよびMR検査の強化により病変を特定できます。肺血管造影は最も信頼性の高い診断方法です。動脈血の供給源は肺動脈であり、一部は全身循環によるものであることも確認できます肺の動静脈fの典型的なX線の徴候はありません。臨床診療では珍しくありません。肺動静脈normalは通常の肺静脈系よりも早く発達し、肺血管造影剤は排出が遅れ、左心房の初期発達の病理学的変化があります。
鑑別診断
臨床用語では、病気は3つのタイプに分類できます。
I型多発性毛細血管拡張症：毛細血管末端吻合により形成されるびまん性、多発性、およびその短絡流が大きい。
II型肺動脈瘤：近位中心部のより大きな血管の吻合により形成され、腫瘍は圧力因子により拡張し、短絡血流はより大きくなります。
III型肺動脈と左心房のコミュニケーション：肺動脈は大幅に拡大し、短絡血流は非常に大きくなります。右から左への血流は肺血流の80％を占め、多くの場合肺と気管支の異常を伴います。
臨床的には、この病気は以下の病気と鑑別診断する必要があります：
（1）肺内転移
肺動静脈f、特に複数の肺動静脈ven、その胸部CTは肺内に複数の病変を示し、肺内転移と誤診されやすいため、病歴と血液ガス分析に従って特定する必要があります。特に、CTの2つの違いを区別する必要があります。
（2）結核
PAVFと他の種類の結核の主な特徴は次のとおりです。
（1）結核には、発熱、食欲不振、疲労、寝汗などの症状が見られますが、PAVFはまれです。
（2）活動性結核患者の赤血球沈降および白血球の割合は軽度から中程度に上昇しますが、PAVFには一般に有意な変化はありません。
（3）結核患者のPPDテストはより陽性ですが、PAVFは一般に陰性です。
（4）肺結核患者の胸部X線の病変は、主に肺の上葉、下葉の後部または背部にあり、PAVFは下葉と中葉の前胸膜内臓層にあることが多い。
（5）肺結核患者は抗制酸剤細菌に対してより陽性であったが、PAVF患者は陰性であった。さらに、抗結核治療後、結核患者の症状は急速に改善した。吸収、しかしPAVF患者の症状と肺病変に有意な変化はなかった。
（3）気管支拡張症
気管支拡張症と肺動静脈fは、繰り返される咳やrepeated血などの臨床症状に多くの類似点があるため、臨床診断ではこの2つを特定する必要があります。動静脈f：
1胸部レントゲン写真には、密度が均一な1つ以上の円形または楕円形の塊が見られます。境界ははっきりしており、小葉の兆候があります。時には、肺門とつながる塊の近位端に2つのひも状の影が見えます。これが肺です。動静脈fが血管に出入りする流れ。
2肺血管の脈動は透視下で見ることができ、バルサルバ手術法（閉じた声門の連続的および強制的な呼気）は胸腔内圧によって増加し、胸腔に流入する血液が減少し、円形の影が大幅に減少します。
3人の患者は、紫斑、クラビング（つま先）および赤血球増加症、肺血管造影を確認し、血管の大きさ、位置、数を見ることができます。
