壊疽性膿皮症
はじめに
壊gang性膿皮症の概要 この疾患は、clinicalのような結節、膿疱または出血性水疱を伴う臨床的に存在する破壊的で壊死性の非感染性皮膚潰瘍、および初期段階の紅斑または膿疱を特徴とする。この疾患は血管炎に起因し得る。 基礎知識 病気の比率：0.001％-0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：潰瘍性大腸炎
病原体
壊gang性膿皮症の原因
（1）病気の原因
この病気の患者は、DNCB、カンジダおよびストレプトキナーゼに対する遅延反応に欠陥があることが確認されており、細網内皮系が非常に低い場合、およびわずかな損傷または損傷がある場合、皮膚病変が発生する可能性があり、新しい病変も発生する可能性があります。この過敏症反応は、鍼治療によって、特に疾患の急性期および皮膚病変の近くで引き起こされる可能性があります。モルモットの皮膚には皮膚壊死を引き起こす可能性のある血清皮膚壊死因子があることが確認されていますが、その特異性は不明です。免疫機構の欠陥の証拠は次のとおりです。多くの患者は、ガンマグロブリン疾患、非定型タンパク質疾患、T細胞調節不全または食作用欠陥を持っています。
（2）病因
この病気の病因は不明であり、シュワルツマン反応に属している可能性があります。この病気の多くの患者は免疫反応が低いか異常であり、病気が免疫系の欠陥に関連していることを示しています
防止
壊Gang性膿皮症の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
壊Gang性膿皮症の合併症 潰瘍性大腸炎の合併症
症例の半分は潰瘍性大腸炎、大腸炎または病変の有無に関連しており、さらに、この疾患はベーチェット症候群などの関節炎を伴う多くの疾患とも関連しています。この疾患は、IgA、IgG、IgMなどのより一般的な先天性および後天性低ガンマグロブリン血症を含む免疫系の疾患に関連していることに注意することは興味深いです。
症状
壊性膿皮症の 症状 一般的な 症状ヘルペス赤面赤血球増加症乾いたつま先の壊死疽疽疽血管血管血管缺血缺血缺血缺血缺血缺血缺血缺血静脉静脉静脉静脉
1.結節の柔らかい紅斑、最初は赤、次に中心は青になり、最終的に潰瘍を形成します。
2.にきび、毛嚢炎、一過性皮膚表皮炎またはヘルペス性皮膚炎などに似た1つまたは複数の水疱、膿疱、両方の病変が同時に発生する可能性があり、互いに変化する可能性があり、皮膚病変が発生する可能性がある正常な皮膚または元の皮膚疾患の部分。
皮膚の主な病変は徐々に浮腫し、急速に潰瘍を形成します。境界ははっきりしており、エッジは水色で、しばしば厚く隆起しており、時には不均一とスニーク損傷があります。中央潰瘍の基部は赤で、クレーターのように深さが異なり、表面が付着しています皮膚および皮下組織の毛細血管および静脈血栓症のため、潰瘍の周りの赤いかすかに囲まれた臭い黄緑色の膿、病変は周囲に継続的に拡大し、潰瘍はサイズが異なり、大豆のように小さく、より大きな直径が利用可能です10cm以上、その数は100以上、皮膚病変はより痛みがあり、また長期の無痛もあります。いくつかの症例は、多くの場合リンパ節またはリンパ病変のない萎縮性のふるい傷跡を残して自分自身を癒すことができます。 。
深部真皮または水疱性水疱型も珍しくなく、このタイプの皮膚病変はほとんど単一であり、他の症状を伴う。出血性水疱型は通常、水疱性、表在性および痛みを伴い、水疱液は0.5 L以上に達することがある。このタイプは、しばしば急性白血病および他の骨髄増殖性疾患に関連していますが、症例の15％にそのような関連疾患はありません。場合によっては、ベーチェット症候群は口腔性器潰瘍または表在性血栓性静脈炎を特徴とします。
非定型例は劇症性紫斑病、好中球性皮膚炎、結節性紅斑または結節性血管炎に類似しています。
皮膚病変は、主にふくらはぎ、太もも、but部と顔、唇と口腔粘膜、まぶたと結膜の膿疱とびらん性水疱をも蓄積し、体全体に蓄積する可能性があり、症例の20％が準同型反応を示します。
これらの全身症状の急速な解消はコルチコステロイドの適用に依存し、体温は24時間以内に正常に低下する可能性があります。
潰瘍性膿皮症潰瘍はしばしば再発し、数年間続くことがありますが、一般的な状態は依然として良好です。
症例の半分は潰瘍性大腸炎、大腸炎または病変の有無に関連しており、さらに、この疾患はベーチェット症候群などの関節炎を伴う多くの疾患とも関連しています。この病気は、先天性および後天性低ガンマグロブリン血症を含む免疫系の病気に関連していることに注意するのは興味深いことです。先天性および後天性低ガンマグロブリン血症は、IgA、IgGまたはIgM疾患を含むモノクローナルガンマ疾患でより一般的であり、骨髄で報告されています。腫瘍関連の出血性水疱性壊ren性膿皮症は、白血病、多血症、骨髄線維症などの骨髄性増殖性疾患に関連しており、角層下などの好中球関連疾患と重複しています。膿疱性皮膚炎など。
調べる
壊gang性膿皮症の検査
組織病理学：静脈および毛細血管血栓症、出血、壊死および肥満細胞浸潤を含む無菌性膿瘍として現れる特定の変化はなく、凝固は重要な症状であり、活動の端にリンパ球性血管炎を示し、血管を示唆する内皮は初期の標的器官です。初期の病変はベーチェット病や好中球性皮膚炎に似ています。また、白血球破裂血管炎にも部分的に似ています。浸潤細胞には、より多くの多形核白血球、上皮細胞、巨人がいます。細胞は、特に慢性の場合、上皮様過形成でさえもかなりの単球を有しており、病理学的検査ではアメーバ症と深層真菌感染を除外できます。
診断
壊gang性膿皮症の診断と診断
診断
診断は、臨床形態、茎の端の痛みを伴う潰瘍、臭気のある黄緑色の膿に依存します。
鑑別診断
1.ベーチェット病は突然発症し、膿疱はリンパ球、潰瘍、皮膚病変後の瘢痕ではありません。
2.術後進行性壊gangは胸部または腹部でより一般的であり、多くの場合、単一の病変であり、抗生物質に敏感な微好気性連鎖球菌によって病変から分離できます。
3.Meleney壊ren性敗血症性潰瘍はこの病気に似ていますが、クロストリジウムによって引き起こされる感染は今日では一般的ではありません。
4.ウェゲナー肉芽腫症は多臓器損傷、多形性病変、気道は良好な部位であり、C-ANCA陽性です。
5.劇症性紫斑病病変の分布は広範であり、急速に進行します。
6.アメーバ病、クリプトコッカス症および胚盤胞は、微生物学的および病理学的検査により確認できます。
