脳底陥凹
はじめに
頭蓋底うつ病の概要 頭蓋底のたるみ（basilarinvagination）は、神経系の一般的な臨床的異常です。この疾患は、後頭孔を中心とする頭蓋底組織、x窩脊椎および背骨形成異常であり、アトラスは頭蓋腔に突入します。脊椎動物の歯のプロセスは、後頭孔の正常なレベルよりも高く、後頭孔の狭窄と後頭蓋窩が小さくなり、それによって髄質、小脳を圧迫し、神経根を引っ張って一連の症状を引き起こします。同時に、椎骨動脈への血液供給が不十分な場合があります。パフォーマンス。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：小脳扁桃の下顎奇形水頭症脊髄空洞症くる病骨形成不全症
病原体
頭蓋底うつ病の原因
（1）病気の原因
基底部陥入の主な原因は先天性骨形成異常であり、胚形成における後頭部後頭部の早期閉鎖により、この領域で先天性奇形が発生する可能性が高い。他の病気に続発する可能性があります。
ハドリーは、この病気を次の2つのタイプに分けています。
1先天性タイプ：仙骨後頭癒合、後頭骨の扁平化、後頭部の大きな穴の変形、歯状突起の上方への変位、または後頭孔への同伴を伴う原発性頭蓋底陥凹としても知られ、後頭骨の穴径の閉塞、胚発生の2〜3週間で、胚のセグメンテーションの局所的な欠陥により、アトラスは度々さまざまな程度で後頭孔に進入しました。近年、この病気は遺伝因子、つまり同じ兄弟の家族に関連していることがわかりました。この病気を発症する人は何人かいます。
2フォローアップ髪：後天性頭蓋底うつ病としても知られ、あまり一般的ではなく、しばしば骨炎、骨形成不全、くる病、骨軟化症、関節リウマチまたは副甲状腺機能亢進症などに続発し、頭蓋底に至る骨が柔らかくなり、柔らかい頭蓋底が頸椎によって陥入します。後頭部が隆起し、時には岩の先端に到達し、漏斗状になります。同時に、アトラスに適応するために頸椎も頭蓋底に挿入されます。後部アーチでは、枕の大きな穴の後ろに陰窩があり、アトラスの後部アーチは後頭骨と結合しません。
（2）病因
頭蓋底の陥没は後頭孔の狭窄を引き起こし、後頭蓋窩が小さくなり、延髄が圧迫され、小脳と牽引神経根が一連の症状を引き起こし、椎骨動脈圧迫が血液供給不足と組み合わされます。
病理学的変化は次のとおりです：後頭部のマクロポアの変形には、後頭部の基底部、外側部、および足首の異形成が含まれ、頭蓋底が内側にたるみ、アトラスと後頭骨の間の距離が短くなり、後頭後頭固定、アトラス枕形成などが起こります。また、環軸椎の変形、層状亀裂、または頭蓋脳移行の異常な湾曲と組み合わされます。
頭蓋底のくぼみは、後頭部の大部分で最も一般的な奇形です。頭蓋底のくぼみの90％以上は後頭部と環軸椎の変形です。後頭部の骨、足首、およびうろこは、後頭孔を中心として頭蓋腔に突入します。大きな穴の縁は、アトラスの後部のアーチでも、アトラスの距離が短く、後頭顆が発達しておらず、非対称であり、後頭骨の基部が短くなり、まっすぐで、不均一になり、頭蓋底が漏斗状になり、アトラスが頭蓋骨に突き出します。脊柱の歯突起は正常よりも高く、後頭孔に入ります。後頭孔は前後に短くなり、後頭蓋窩が短くなるため、髄質、小脳を圧迫し、神経根を引っ張って、一連の神経学的症状と徴候をもたらします。
上記の骨の変化に加えて、局所軟部組織は肥厚および収縮、後頭マクロポア付近の筋膜靭帯、硬膜、クモ膜癒着、肥厚、バンディングを生じ、それにより小脳、髄質、および脳神経を圧迫することがあります上部頸髄、頸神経、椎骨動脈などが症状を引き起こし、脳脊髄液循環障害が後期に起こることが多く、閉塞性水頭症と頭蓋内圧の上昇をもたらします。
頭蓋底のうつ病は、脳脊髄扁桃、脊髄空洞症、クモ膜癒着などの脳脊髄およびその他の軟部組織奇形と組み合わされることがよくあります。
防止
頭蓋底うつ病予防
主に妊娠中、周産期の健康と病気の予防中に女性に注意を払い、先天性奇形の誕生を防ぐためにランダムに薬を使用することはできません。
合併症
頭蓋底うつ病の合併症 合併症小脳扁桃の下顎奇形水頭症脊髄空洞症くる病骨形成不全症
主に扁平頭蓋底、中脳水道、小脳扁桃奇形、水頭症、髄質および脊髄空洞症などの他の奇形と組み合わされ、骨軟化症、くる病、骨形成不全症に続発する関節リウマチなどの臨床症状。
症状
頭蓋底うつ病の 症状 一般的な 症状耳鳴りの視覚障害頭蓋内圧亢進呼吸困難機能障害感覚異常障害吐き気上肢しびれ
ほとんどの患者は症状が遅く、寛解することがあります。無症状の患者もいます。X線検査でのみ、後頭孔の大変形があります。頭蓋底が落ち込んでいます。患者は、短い首、低い生え際、曲がった形、頬の耳を持つことがあります。郭は非対称ですが、明らかな神経学的症状はありません。
一般的な症状には、頭痛、めまい、耳鳴り、複視、嘔吐などがあり、頭頸部の逸脱、非対称の頬、太い首などがあります。短い後部ヘアライン、首の活動は制限され、特別な角度位置に固定され、正常な頸部前方突出が消失し、外観が異常であり、患者はしばしば首の硬直を訴え、主に最初の症状として下肢の脱力と歩行障害が進行し、発症は一般に隠され、徐々に悪化するか、頭部外傷後の突然の発症または悪化、すなわち、頭部へのわずかな外傷または過剰な頭または首、または四肢麻痺および呼吸困難さえも後の頭部のわずかなしびれおよび脱力である。症状は繰り返し繰り返し、全体の状態は次第に悪化します。
神経系の症状と徴候は、主に後頭部領域症候群によって特徴付けられます。
1.上部頸神経根刺激症状：主に頭蓋底変形骨刺激および後頭筋膜、靭帯および硬膜の圧迫により、過形成、肥大または線維帯の形成、上部頸神経根の圧迫、患者を引き起こす後頭部の慢性的な痛み、首の活動の制限、感覚低下、片方または両方の上肢のしびれ、痛み、筋萎縮、強制的な頭の位置などを訴えることがよくありました。
2.脳神経障害の後部群の症状：多くの場合、脳幹の変位、牽引またはクモ膜の癒着、関与する脳神経の後部群、および嚥下障害、咳、ho声、舌筋萎縮、発語が不明瞭、咽頭反射の低下などのボール麻痺の症状、ならびに顔面感覚の低下、聴覚の低下、角膜反射の低下などの症状。
3.髄質および上頸部脊髄圧迫の徴候：主に小脳扁桃、髄質および上頸部脊髄の局所病理組織圧迫および二次脊髄空洞症、四肢脱力、感覚障害、正錐体路徴候を伴う患者、尿閉、嚥下障害、呼吸困難、微細な指の運動障害、位置の散逸;頸椎および胸椎の片側性または両側性の分節痛、体温低下が消失し、触覚および深い感覚が存在する、この分離感この障害は脊髄空洞症によって特徴付けられます。
4.小脳機能障害：眼振がよくみられ、主に水平振戦、垂直または回転振戦、小脳性運動失調が後期に起こり、不安定な歩行、不明瞭な発話、身体と鼻のテストとして現れる許可されていません。膝のテストは安定しておらず、被験者を閉じることは困難です。
5.椎骨動脈の血液供給障害：発作性めまい、視力障害、悪心および嘔吐、運動失調、顔面感覚障害、四肢麻痺およびボール麻痺として現れる。
6.頭蓋内圧亢進症状：初期の患者は一般に頭蓋内圧が上昇せず、症状が重度で主に進行すると思われる場合、症状は閉塞性水頭症によって引き起こされ、早期発生の一部の患者は頭蓋内圧と合併することがあります腫瘍またはクモ膜嚢胞の原因は、重度の頭痛、悪心および嘔吐、視神経乳頭浮腫、さらには後頭孔孔、意識障害、呼吸循環障害または突然の呼吸停止および死を呈した。
調べる
頭蓋底うつ病の検査
血液、尿、定期検査は正常であり、脳脊髄液検査は一般に異常はありません。
後頭部マクロポア領域、体スライス、前部および後部のオープンX線撮影（仙骨、ピボット）、頭蓋底X線（傾斜、歯状突起）を中心とした頭頸部正側方スライスの放射線検査頭蓋底のうつ病を診断する最も簡単な方法であり、必要に応じてCTスキャンと矢状再建を使用して後頭部の大きな変形を観察することができます。さらに、状況に応じて、脊髄造影、脳血管造影、脳室造影、脳血管造影を選択できます。
1.頭蓋骨フラットフィルム：頭蓋底うつ病の診断に頭蓋骨フラットフィルムを使用するには、さまざまな測定が必要です。大きな後頭部の局所的な解剖学的ばらつきが大きいため、多くの測定方法がありますが、この病気を診断するための理想的な方法はありませんこれは非常に信頼性が高いため、次の方法に基づいて診断を行うには、少なくとも2つの明らかな異常測定が必要です。
（1）チェンバレン線：仙骨線とも呼ばれ、頭蓋骨の外側で、硬口蓋の後縁から後頭孔の上端まで、通常の歯形である前線であるこの線の3mm未満で、この制限を超える場合、頭蓋底のくぼみです。
（2）Mc Gregorの線：硬口蓋の後縁から後頭部スケールの最低点、つまりMaiの線までの基底線とも呼ばれ、通常の歯状突起は線を6mm超えてはなりません。頭蓋底のうつ病。
（3）ブル角：硬口蓋の平面とアトラスの平面によって形成される角度は通常13°未満で、13°を超えると頭蓋底のくぼみが生じます。
（4）基部角度：鼻の基部から蝶形骨の中心と後頭部孔の前縁へのサドルの中心までの2本の線によって形成される角度、通常は109°から148°、平均で132.3°。この角度は頭蓋底が押されると増加します。 。
（5）クラウスの指数（クラウスの指数）：歯状突起の頂点からサドル結節と後頭部の膨らみの間の線までの垂直距離、通常40〜41mm、30mm未満が頭蓋底のくぼみです。
（6）2番目の腹部筋溝接続（フィッシュゴールドライン）：頭蓋骨の前部と後部、2つの腹部筋溝を接続する線、歯状の先端から線までの距離、通常は5〜15mm歯状突起の頂点はこの線に近く、さらにこの線を超えています。これは頭蓋底のくぼみです。
（7）二重乳様突起線：フィルムの右側にある2つの乳様突起の間の線通常、線は後頭後頭関節を通過します。歯状突起は線の1〜2 mm上に達するか、それを超えます。病気の場合、この値は異常です。
（8）ブーガード角：後頭孔の前端と後端と後頭の傾斜によって形成される角度は119.5°〜136°であり、頭蓋底を押すと角度が増加します。
（9）外耳穴高さ指標：頭蓋骨の中点、外耳穴の中心点、または外耳穴の中点から、後耳孔の前端および後端の前方延長までの距離、外耳穴高さ指標、通常13〜25mm、平均17.64mm、13mm未満は頭蓋底のくぼみです。
2. CTスキャン：主に脳組織と心室の変化を示し、脳室造影CTスキャン、脳室内の非イオン性水溶性造影剤後のCTスキャン、中脳管が滑らかであるかどうか、心室のサイズを観察できる脳室と脳幹の変化、および小脳扁桃の下端の位置。
3. MRI検査：MRIは、特に中脳の水管、第4脳室および脳幹の変化、小脳扁桃嚢の程度および頸髄の変化を明確に示すことができる矢状位置で、この疾患を診断するための最良の方法の1つです。圧力の状況は、外科治療計画を決定するのに便利です。
診断
頭蓋底うつ病の診断と特定
発症年齢に応じて、病気の経過はゆっくりと進行します。臨床症状は後頭孔の症候群と頭の特徴的な外観です.X線検査で診断できますが、上記のさまざまな測定値は男性と女性、子供の間であることに言及する価値があります。両者の間に違いがあるため、測定値は完全に正確ではないため、この疾患を診断する際には、後頭後頭骨の大穴領域における骨変化と臨床徴候の有無を包括的に観察する必要があります。診断、CTスキャンおよびMRIの臨床応用のための包括的な診断が行われますこの疾患の診断にブレークスルーがありました。特に、MRIはこの疾患の早期診断に役立ちます。これは、下顎の明確な小脳扁桃および脊髄空洞症を示し、従来のX線検査では行えません。
鑑別診断
1.脊髄空洞症：脊髄空洞症はしばしば頭蓋底うつ病と共存します。その臨床的特徴は、頸部および胸部の脊髄分布領域における孤立した感覚障害です。手の小さな筋肉はしばしば萎縮するか、症状が増加し続けるなど変形します。頭蓋内構造に損傷がある場合は、頭蓋底陥没の可能性を考慮する必要がありますCTおよびMRIは診断に役立ちます。
2.上部頸部脊髄腫瘍：この疾患は、頸部および後頭部の痛み、横隔膜およびcost間筋麻痺、硬い手足、進行性症状、頭蓋底うつ病に似た初期症状、しかし頭蓋底うつ病の欠如として現れることがあります。頭蓋内構造病変、X線または脊髄造影の特徴および特徴は鑑別診断に貢献します。
3.原発性側索硬化症：主に両側性錐体路徴候陽性、すなわち病変および皮質髄束、嚥下障害およびand声などの四肢麻痺として現れるが、感覚障害はなく、頭頸部X線検査もっと普通。
4.進行性脊髄性筋萎縮：病変はしばしば下頸部および上部胸部脊髄前角細胞から始まり、最も初期の症状は二重指の衰弱、不安定な物体、手の小さな筋萎縮および筋線維振戦であり、徐々に発症します。前腕、腕、肩には一般に感覚障害はなく、頭蓋底のX線検査は正常です。
5.頸椎症：主に上肢の筋萎縮と長いビームの兆候として現れ、しばしば神経根障害、病変レベルでのまれな分節感覚障害、椎骨動脈不全の症状があるが、脳神経の関与と小脳がない症状、一般的に頭蓋内圧の上昇はなく、頸部X線検査を診断できます。
6.脊髄梅毒：増殖性頸椎硬膜髄膜炎の存在下では、上肢感覚障害、萎縮と衰弱、下肢錐体路徴候、頭蓋内構造損傷の徴候の欠如、くも膜下閉塞を示す脊髄造影、患者は梅毒の病歴、脊髄症候群の短い病歴、血液および脳脊髄液の華氏およびカンの反応が陽性であり、頭蓋骨のX線検査により明確に診断することができます。
7.その他：この病気は、後頭蓋窩腫瘍、頸部椎間板ヘルニア、筋萎縮性側索硬化症と区別する必要があります。
