頭蓋骨の線維性異形成
はじめに
頭蓋骨線維症の概要 頭蓋骨異形成は、線維組織が骨に置き換わり、頭蓋骨の肥厚と変形を引き起こす疾患です。 病変は頭蓋骨にのみ影響を及ぼしますが、身体の他の部分の骨にも影響を与える可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.025％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：難聴
病原体
異常な頭蓋線維症の原因
（1）病気の原因
この病気の原因は不明です。ほとんどの人は、骨繊維の異常な異形成は遺伝性疾患であると考えています。しかし、血管、栄養神経、内分泌などの炎症または機能不全に関連していると考える人もいれば、骨間質と異常であると考える人もいます。成長に関連する、頭蓋脳の外傷と頭蓋骨の異常な線維症との関係については、今後さらに検討する必要があります。
（2）病因
頭蓋線維性異形成の主な病理学的変化は、髄腔内の線維組織過形成です。髄腔の拡大により、皮質骨が薄くなり、骨膜反応がありません。異常硬化性線維症の患者の骨は破骨細胞で治療されます。代わりに、未熟な骨梁と線維性間質があり、骨梁の形状とサイズは非常に一貫しておらず、一部は「U」または「V」タイプで、間質線維は主に嚢胞性の紡錘細胞です。配置、コラーゲン形成、軟骨組織はあまり一般的ではありません。多数の軟骨組織が見つかった場合、軟骨肉腫に変換される可能性がありますが、悪性変化はまれであり、前頭骨、頭頂骨、上腕骨および蝶形骨に病変が発生し、頭蓋底がより一般的です。成人患者はしばしば蝶形骨に侵入し、視神経管の狭窄と視神経の圧迫を引き起こします。病変の骨は柔らかく硬いゴム状です。それはしばしば小さな嚢胞を伴うグリットのような骨化した島を含みます。出血部位、全身性骨粗鬆症およびカルシウムはないが、リン代謝障害、小さなチューブ穴で頭蓋骨表面の病変が増加し、骨切片が赤く、少しびまん性にじみ出ており、骨粉砕標本は骨梁骨が薄い、メッシュを見る 外板、バッフルプレートとインナパネルの1つに明白な境界、三つ、即ち、通常のバリアプレート構造と類似するが、異なるバリアプレート構造。
防止
頭蓋線維異形成の予防
この病気の原因は不明です。ほとんどの人は、骨繊維の異常な異形成は遺伝性疾患であると考えています。しかし、血管、栄養神経、内分泌などの炎症または機能不全に関連していると考える人もいれば、骨間質と異常であると考える人もいます。成長関連。 したがって、病気を防ぐことはできません。 定期的な身体検査が推奨されるため、この病気を予防するには早期発見と早期治療が重要です。
合併症
頭蓋骨異形成の合併症 合併症
手術を行うと、次の合併症が発生する場合があります。
1.術後視力は、視神経に触れる術中手術に関連しており、徐々に回復します。
2.脳脊髄液性鼻漏では、骨弁が除去されるか、肥厚した骨が除去されると、前頭洞または篩骨洞が開き、手術中に洞が修復されません。数週間の保存的治療後に治癒または治癒しない場合、再発します。再手術で修復する必要があります。
症状
頭蓋骨線維の異常な過形成の症状一般的な 症状難聴頭蓋内圧の増加まぶたの減少早熟硬化
頭蓋骨線維形成異常は青少年だけでなく成人にもよく見られ、女性にも多く見られ、各頭蓋骨が関与する場合があります。臨床例では、病変は前頭骨、頭頂骨、脛骨、特に頭蓋底に浸潤します。最も一般的な臨床症状は、頭と顔の形の変化と頭蓋骨の非対称な突起です。尾根は砂のような骨化を伴う柔らかくて硬いゴム状です。 Xiaodaoでは、変性肥厚を伴う頭蓋骨の大部分が頭蓋外に発達し、脳内に成長しないため、脳圧迫や頭蓋内圧の増加の臨床症状はほとんどありません。最近では、複数の他の病変が身体の他の部分の骨に同時に侵入しているという報告は珍しくありません。病変は頭蓋冠に侵入し、頭蓋骨の局所変形を引き起こす可能性があります。例えば、病変は眼窩前頭窩周囲の骨に侵入し、まぶたの収縮、眼球の突出、および目の動きの制限につながる可能性があります。 浸潤および上顎骨、上顎骨の過形成、顔の腫れ、「骨のライオンの顔」を引き起こす可能性があります;サドル領域および蝶形骨洞に浸潤する病変は、視神経孔狭窄、視神経圧迫および萎縮を引き起こす可能性があり、患者が現れることがあります進行性の視力低下、または失明;下垂体に病変が侵入し、思春期早発症などのいくつかの内分泌症状が脛骨に発生し、外耳道の狭窄を引き起こし、伝導性難聴、頭蓋骨の外側に病変が発生する脊椎および下肢の骨によくみられ、同様の病理学的変化により骨折する可能性があります。
調べる
頭蓋骨線維症の異常の検査
血液中のアルカリホスファターゼの軽度または中程度の上昇は、偽線維症の診断の基準値を持っています。
X線検査は、偽の線維症の診断に診断的価値があり、頭蓋の単純なフィルムは、主に頭蓋狭窄の円形または円形の半透明な領域であり、頭蓋底病変は、密で厚い骨によって特徴付けられます。正常な骨は線維組織に置き換わり、骨過形成と軟骨残留物があるため、その性能はさまざまであり、大まかに次の3つのタイプに分類できます。
1.嚢胞型は、頭蓋冠領域の疾患または病変の初期段階でより一般的です。頭蓋骨の障壁の間には、サイズの異なる嚢胞様骨密度減少領域が見られ、その一部は多心房、拡大、および隆起です。薄くなりますが、内側のパネルはしばしば影響を受けません。
2.硬化型は、疾患の後期段階または頭蓋底の病変でより一般的です。病変は広範囲であり、しばしば頭蓋骨の変形、骨の肥厚の変化を引き起こします。そして、蝶形骨の小翼部分。
3.混合型は、同時に嚢胞性および硬化性であり、頭蓋骨でより一般的であり、小さいものは髄膜腫による頭蓋骨の変化と区別する必要があります。複数の場合、骨は体の他の部分で見ることができます。軟骨組織がある場合、上記の同様の性能は雲のようなまたは綿のような影であり、骨組織がより多い場合、それはすりガラスであり得る。
診断
頭蓋骨線維の異常の診断と鑑別
診断
特に頭蓋骨X線の特徴と組み合わせて、発症年齢、場所、および他の臨床症状に応じて、診断を下すことができます。
鑑別診断
1.髄膜腫：X線フィルムの硬化性頭蓋線維異形成の頭蓋骨の変化は、髄膜腫による頭蓋骨の変化に類似しているため、区別する必要があります。髄膜腫による骨の変化の特徴は次のとおりです。外板と異形成は両方とも過形成であり、局所骨硬化は白くなります。さらに、頭部のCTスキャンは両者を区別しやすくなります。髄膜腫は、硬化した頭蓋骨に近い頭蓋内と明確な高密度を特徴とします。病変では、病変は均一に増強されたが、頭蓋骨の線維化は現れなかった。
2.骨肉腫：最も一般的な頭蓋骨腫瘍は、主に20〜30歳の若者に発生し、一部は小児または高齢者にも見られ、疾患の経過はより長く、小さな腫瘍は一般に症状がなく、大きな腫瘍はわずかな痛みまたはしびれ、X線の発現は限定的、円形または楕円形、均一な骨密度増加領域、場合によっては境界の骨密度減少領域がぼやける可能性があり、内側プレートと外側プレートが同時に発生する前頭骨では頭頂骨がより一般的ですが、上腕骨と頭蓋底はあまり一般的ではなく、それらのほとんどは頭蓋外方向に発達するため、脳圧や頭蓋内圧亢進の症状はほとんどありません。機能は2つよりも簡単に区別できます。
3.好酸球性肉芽腫：20歳前後の子供や若者に発生し、男性に多く見られます。主に前頭骨、頭頂骨で、短時間（通常1ヶ月以内）に突然現れることがよくあります頭部に痛みを伴う腫瘤があり、局所リンパ節は増加しませんが、患者は疲労、低熱、軽度の化膿性骨髄炎に似ており、局所骨破壊は頭蓋骨X線フィルムで見ることができ、骨反応が厚くなる可能性があります、血液画像好酸球増加症があり、上記の特徴に応じて特定することができます。
4.奇形骨炎：ページェット病、中年以降の成人、女性よりも男性、多くの場合家族の傾向、病変は頭蓋骨や他の骨組織にも関与することが多く、頭蓋骨病変の初期症状はしばしば錠剤として現れる溶骨性の形状の変化は、X線フィルム上に明らかなX線半透明領域を持ちます。後に、広範囲の頭蓋骨過形成があり、最も明白なのはスラブと外板です。ほとんどの場合、骨梁が見られます領域の血液供給は特に豊富で、一部の病変は肉腫になる傾向があります。年齢、病歴、および頭蓋骨のX線所見によると、大多数の患者は鑑別診断を行うことができます。特定が困難な患者は生検によってのみ特定できます診断。
