進行性核上性麻痺
はじめに
進行性核上性麻痺の紹介 進行性核上性麻痺（PSP）は、主な病理学的変化としての脳橋と中脳ニューロンの変性と神経原線維変化（NFT）を特徴とする進行性神経変性疾患です。ジストニアの姿勢と眼のジスキネジアは、眼のジストニア（眼球頸部ジストニア）としても知られています。 Posey（1904）は、1963年にRichardsonとSteeleおよびOlszewskiが進行性核上性麻痺を臨床病理学の独立した疾患として使用したことを最初に報告しました。当時、医学文献にはPSPの症例が73例あり、うち22例が剖検であり、ほぼすべての主要な神経センターでいくつかの症例があったため、PSPは珍しいことではありません。 この疾患の主な臨床的特徴は、姿勢の不安定性、運動障害、垂直核上性麻痺、偽球麻痺および軽度の認知症です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：球麻痺性肺炎
病原体
進行性核上性麻痺
（1）病気の原因
PSPの原因は不明です。家族性の手がかりはほとんどありませんが、遺伝的証拠はありません。この病気は脳幹に同様の麻薬性脳炎のような神経原線維変化があります。一部の人々は、レンチウイルス感染に関連していると疑っていますが、現在は中毒です。脳炎、民族、地理的要因についての手がかりはありません。
（2）病因
PSPでは、線条体が18F-ドーパの取り込みを低下させ、D2R密度が低下し、ドーパミン（DA）および高バニリン酸（HVA）レベルが低下しました。コリン作動性ニューロンも関与し、コリンアセチルトランスフェラーゼ活性が低下し、前頭葉が発生しました、線条体、視床、小脳のグルコース代謝またはグルコース利用と酸素代謝が著しく減少し、最も顕著な前頭葉で、少数の患者がびまん性のグルコース代謝を示すことがあるが、前頭葉および線条体はより明白であり、PD線条体の代謝が正常または増加している場合、2つの線を区別するのに役立つ場合があります。
病理学的特徴：淡glo球、黒質などを含む肉眼で広範囲の脳萎縮を見ることができ、側脳室と第3脳室が拡大し、顕微鏡下で黒質を見ることができます、黒質線条体-線条体経路、四角形の上部塚、水道の周りの白質は明らかです。病理学的変化、高密度NFTは特徴的に分布し、神経線維メッシュ形成、後者はNFT単独とは無関係に神経線維ネットワークの糸状構造に埋め込まれ、PSPは細胞骨格に由来するびまん性疾患であることが示唆され、さらに、タウ陽性星状細胞は、大脳基底核および脳幹にも見られますが、他の非特異的な病理学的変化には、神経細胞の喪失および神経膠症が含まれ、脳および小脳皮質は影響を受けません。
防止
進行性核上性麻痺の予防
良い予防策はなく、患者の転倒を防ぐためにいくつかの対策を講じる必要があります。早期の嚥下障害のある人には柔らかい食事またはどろどろした食事を与え、進行した病気の患者には誤嚥性肺炎を防ぐために経鼻胃管を装着する必要があります。
合併症
進行性核上性麻痺の合併症 合併症、骨髄性肺炎
一般的な合併症には、偽球麻痺による不整脈、認知機能低下、感情活動の低下、感染、転倒などがあります。
症状
進行性核上性麻痺の症状一般的な 症状落ちやすい疲労、嗜眠、構音、歩行、不安定性、認知症、老人、動きの遅い、咽頭反射、錯覚、精神遅滞
1.患者は主に45〜75（平均50）歳の範囲で、6〜10年の経過である;潜行性疾患の発症、疾患の経過はゆっくりで継続的な進行、男性はやや多く、一般的な初期症状は疲労、嗜眠、理由なしの転倒転倒などの後、症状は対称性が約81％、初期のジスキネジアが歩行不安定性および平衡障害を示し、最初の症状の約63％が歩行不安定性、歩行が大きな歩行、両方の膝がまっすぐで硬直体の形では、下肢が容易に交差して転倒します。目の前庭機能障害、胴の硬直、および動きの少なさのため、この歩行は、パーキンソン症候群患者の小さな歩行、急速な歩行および回転困難とは異なります。
2.眼球運動障害は、この病気の特徴的な症状です。両眼は上下を見つめます。一般に、両眼の追跡から始まります。主な不満は、つま先を歩くことが困難であるか、テーブルに食べ物が見えないことです。摂食の困難、進行性の喪失、および上視機能が完全な垂直注視になり、眼球は中央位置に固定され、後期段階で2/3を超える患者は眼の両側性麻痺を起こすことがあり、患者の1/3は核間眼筋麻痺を起こします。一部の患者では、両眼が収束できず、瞳孔が縮小し、光の反射と放射線の反射が存在し、核を示す頭眼反射とベル現象があり、後頭部反射は核病変に消えました。
3.一般的な不明瞭な構音、嚥下困難、反射亢進、咽頭筋の肥大、情緒不安定、およびその他の偽球麻痺の症状は、誤嚥性肺炎、反射亢進、バビンスキー徴候およびその他の円錐束損傷を引き起こす可能性があります症状、情緒障害、硬直による少数の患者、動きの減少、顔の筋肉の緊張が顔のしわを引き起こし、驚いた顔を見せました。
4.認知障害および行動障害は後で現れ、患者の約52％が疾患の最初の年に現れ、認知低下、感情活動の低下、認知症および空間定位記憶テストなど、約8を示します。患者の％がこれを最初の症状として持っています。これは、あいまい、発音困難、話し言葉の速度の低下または加速、繰り返しの話し声または模倣の話し声および運動失調症の話し声などです。音声の模倣または言い直しの困難、人格の変化など
調べる
進行性核上性麻痺
脳脊髄液検査により、患者の約3分の1でCSFタンパク質含有量の増加が明らかになりました。
1.患者の約1/2がEEGに非特異的なびまん性異常を持っています。
2.頭部CT検査では脳萎縮、MRI検査では中脳の萎縮、第3脳室の後方肥大、前頭葉の萎縮が見られました。
診断
進行性核上性麻痺の診断と同定
診断基準
PSPの臨床診断は主に臨床症状に依存している中年および高齢の患者は潜行性の発症、臨床的に知的障害、核視線麻痺、歩行不安定性、硬直、倒れやすい、PSPを考慮する必要性が低い可能性。
1996年に、国立神経障害脳卒中研究所（NINDS）および進行性核麻痺協会（SPSP）は、疑わしいPSPに分割されたPSP診断基準を提案し、PSPを提案し、PSPを確認しました。 -SPSP診断基準の除外基準は、特異性を向上させるために重要です。
疑わしいPSP
（1）前提条件：
140歳を過ぎると、病気は徐々に進行します。
2垂直上向きまたは下向きの核の視線麻痺または転倒を繰り返す明らかな姿勢の不安定。
3上記の臨床症状は、除外条件に記載されている疾患では説明できません。
（2）補助条件：
1対称の動きは硬くも真っ直ぐでもならない。近位端は遠位端より重い。
2首の異常な位置、特に首の後ろ
3PDSのレボドパに対する反応は乏しいか、まったくありません。
4早期の嚥下障害および構音障害;
5無関心、弱い抽象的思考能力、発話の欠如、適用または模倣行動、前頭葉放出症状、および上記の症状の少なくとも2つなどの早期認知障害。
（3）除外条件：
1脳炎、または四肢症候群、皮質感覚障害、限局性前頭葉または側頭葉萎縮の最近の歴史;
2ドーパミン作動薬とは無関係の幻覚と妄想、AD型皮質認知症。
3小脳機能障害または原因不明の自律神経機能障害の初期症状;
ゆっくりとした動きなどの4つの重度の非対称PDS。
5脳の構造的損傷の神経放射線学（大脳基底核または脳幹梗塞、脳萎縮など）; 6必要に応じて、ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）を使用してホイップル病を除外できます。
2. PSPの診断案
（1）前提条件：
140歳後。
2疾患の経過は徐々に進行します。
3垂直上向きまたは下向き核視神経麻痺、病気の最初の年は、繰り返される転倒を伴う明らかな姿勢の不安定さを示した。
4上記の臨床症状は、除外条件に記載されている疾患では説明できません。
（2）補助条件と除外条件：疑わしいPSPと同じ診断基準。
3. PSPの診断は、組織病理学的検査により確認する必要があります。
鑑別診断
臨床的に、PSPはPD、脳炎後または動脈硬化性偽パーキンソン症候群、皮質大脳基底核変性症（CBGD）、（MS多系統萎縮A）、びまん性レビー小体病（DLBD）に注意する必要があります。クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の特定。
