マリー・バンバーガー症候群
はじめに
マリー・バンベルガー症候群の紹介 マリー・バンベルガー症候群（マリー・バンベルゲ症候群）は、肺肥大性骨関節症、慢性肺性骨関節症、全身性肥大性骨関節症、続発性肺性骨関節症、バンベルガーによる最初の症候群としても知られています（1889）次の年に、マリーはすでに慢性肺疾患と組み合わされた骨変形の変化を伴う末端肥大症の患者、および別の名前の肺増殖性変形性関節症、したがって症候群の名前を考慮したと報告した。 。 1963年のこの症候群のバーマンの定義は、3つの重要な兆候を補完しました：クラビング;長い管状骨の骨膜増殖;関節の腫れ、痛み、圧痛。 クラビングは、慢性肺疾患の18％〜33％を占め、原発性肺がんの60％までを占めます。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：関節痛
病原体
マリー・バンベルガー症候群の原因
病気の原因：
原因は明確ではありません。
マリー・バンベルガー症候群の病因はよくわかっていませんが、肥大性変形性関節症は特定の疾患状態に対する特別な反応として認識されています。 いくつかの仮説があります：
1.体液理論：通常の状況下では、肺は患者の臓器または組織から特定の因子を除去または不活性化できますが、肺疾患の場合、肺はこの因子を除去または不活性化できず、循環を引き起こします。特徴的な骨および軟部組織の過形成を引き起こしますが、この因子の存在はこれまで確認されていません。 最近発見された多くの腫瘍由来の成長促進ポリペプチド因子は、この理論の発展を支持しています。
2.神経学：病気の器官は迷走神経を介して衝動を伝え、指先の血管は反射メカニズムによって拡張され、変形すると考えられています。迷走神経が切断されると、痛みと兆候が緩和され、患部の血流も減少します。
3.受容体理論：近年、肥厚性骨関節症患者の糖質コルチコイド受容体および上皮成長因子受容体は、尿上皮成長因子のレベルを増加させることがわかっています。 糖質コルチコイド受容体と表皮成長因子受容体の変化は、この疾患の特徴的な皮膚の変化と関連しており、尿中表皮成長因子のレベルの増加は、骨膜下の新骨形成などの全身変化と関連している可能性があることもわかった。 また、二次性肥大性変形性関節症の病変における血流の増加は、血液供給の増加と脱酸素化ヘモグロビンの濃度の増加によると考えられており、組織低酸素症によって引き起こされる骨膜過形成および肥厚性骨関節症の骨化につながることがわかっています。原発性肥厚性骨関節症病変の血流は遅く、局所低酸素であり、これは二次性肥大性骨関節症の変化とは有意に異なっていたが、病変は同じであった。 メカニズムはまだ不明です。 一部の人々は、この2つは異なる病気に属するべきだと考えています。
防止
マリー・バンベルガー症候群の予防
原発疾患の積極的な治療。
寒さと寒い食事を避けてください。 喫煙をやめて飲酒をやめる。 漢方薬は、適度な飲酒、phと寒さ、血液循環、およびfitnessの健康、そして現代医学研究は白ワイン、ビールは人体に有害であり、利益がないことを証明し、少量のワインを飲むだけが柔らかくなる効果があると信じていますこれは、アルコールを飲むと中枢神経系の機能が阻害され、アルコール依存症の後に症状が悪化するためです。アルコールと痛みへの長期依存は、特に大腿骨壊死の患者にとってより有害です。飲むのをやめてください。 喫煙は健康に有害ですが、誰もが知っていることですが、喫煙は骨疾患に有害です。また、煙中のニコチンは血液に溶け、血管内皮細胞を毒し、異常な血管収縮と血栓症を引き起こすことを知っておく必要があります。骨粗鬆症、骨過形成、椎間板変性。
合併症
マリー・バンベルガー症候群の合併症 合併症、関節痛
関節滲出液により複雑になることがあります。
関節が病変を引き起こすか、またはいくつかの全身性疾患が発生すると、関節液が増加して関節滲出液を形成し、関節の痛みと不快感を引き起こします。 膝関節には少量の関節液があり、関節軟骨に栄養を与え、関節を滑らかにし、関節運動中の摩擦を減らします。 関節液は滑膜によって分泌され、関節液は関節運動中に継続的に循環および更新されます。 関節液が10 mlを超えると、浮ra試験は陽性です。
症状
マリー・バンベルガー症候群の 症状 一般的な 症状関節の腫れ、息切れ、関節痛、クラビング（つま先）、皮下結節
1.クラビング：シンドロームにはほぼすべてのクラビング（つま先）があり、重症度は異なります。ライターは爪がわずかに軽く湾曲しているだけで、重度のものは典型的なドラムスティックになります。
2.関節症状：前腕および下肢に最もよく見られる、関節痛および四肢の腫れ、痛みはほとんど持続し、関節の圧痛であるが、まれな発赤および皮下結節。
3.肺の慢性疾患の症状：慢性気管支炎、閉塞性肺気腫、肺癌など、骨疾患の発生は、肺癌などの肺疾患に先行することが多い。
調べる
マリー・バンベルガー症候群の検査
明らかな関節症状のある少数の患者の臨床検査では、体温が上昇し、ESRが上昇する場合があります。
病変のX線検査は、手のひら、put、尺骨、、、および他の骨で最も一般的であり、病変は骨膜過形成の両側対称性であり、一般的に骨格の遠位端から広がりの近位端まで、徐々に弱まり、重度の場合は全身に影響を与える可能性があります骨端は、骨の端でさえ、過形成の骨膜は約1から10 mmの厚さのレース状またはネギ状です。さらに、X線は、長い管状骨の骨粗鬆症、皮質のning薄化、および指先（つま先）を示します。骨が大きくなります。
診断
マリー・バンベルガー症候群の診断と診断
ケシャン病とは区別されます。
ケシャン病：それは、風土病性心筋症としても知られる、心筋症を特徴とする正体不明の病気です。 1935年に黒竜江省のKeshan郡で最初に発見され、Keshan病にちなんで命名されました。過去には、この病気の死亡率は高かった。現在、年間発生率は0.07 / 100,000を下回っており、発生タイプは緊急タイプから亜急性タイプ、潜在タイプ、スロータイプに変更されています。主に。 多数の疫学、病理解剖学、臨床予防および実験室研究の結果は、この疾患が独立した心内膜疾患であることを示しています。
