慢性進行性外眼筋麻痺
はじめに
慢性進行性外眼筋麻痺の概要 vonGraefe眼筋疾患としても知られる慢性進行性眼球外麻痺（慢性進行性外眼筋麻痺）は、まれな眼球ジスキネジア疾患であり、慢性、進行性、両側性で、たるみが次第にたるみ、徐々に現れます。動かないでください。 基礎知識 病気の割合：0.006％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：言語障害による嚥下障害
病原体
慢性進行性外眼筋麻痺
（1）病気の原因
慢性進行性外眼筋麻痺は、進行性眼pt下垂と眼球運動の制限を特徴とし、病変は筋肉、神経-筋接合部、末梢神経、脳核にある場合があり、原因は外傷、毒素、変性です。変化、感染因子、遺伝性障害および大衆。
（2）病因
この病気の病因に関する4種類の理論があります：
1.筋ジストロフィー理論フックスは、この病気は筋ジストロフィーの一種であると最初に提案しましたが、それ以来、Silex、Sandier、SamualGartner、Edwin Billet、Kiloh、Nevinはこの病気の外眼筋の病理学的変化を報告しています。腫れや脂肪変性の変化、横線が消え、線維組織の過形成、神経原性筋萎縮とは異なりますが、後者の筋線維は収縮しますが、元の性質を保持しますが、横縞は消えませんので、筋肉はソース理論は、20年以上にわたって多くの学者に認められてきました。
2.ニューロン変性理論メビウスとセンガーは、核運動麻痺に属する眼球運動のニューロン変性が原因であると考えられる23症例を報告しました。 3種類の外転筋の神経細胞の数は減少し、細胞の大きさも異なっていました。レドロースキーも1例で病理学的検査を受けました。動眼、滑車、核が減少し、細胞の形が縮小し、一部の細胞が核であることがわかりました。末梢では、ニッスル体が粉砕され、ペルリア核およびエジンガー・ウェストファール核が正常であり、中脳の内側および外側の神経線維が正常であるため、神経性疾患として提唱され、神経因性理論に支配されてきました。
3.神経筋変性理論は、小脳、脳神経症状、進行性外眼筋麻痺が脳核の変性に続発することが最近発見されており、後に眼球外筋線維の萎縮と変性があるため、臨床的目がある眼筋麻痺の命名法または分類、カーンズ・サイヤー症候群、および「不均一な赤い線維を伴う眼頭蓋神経筋疾患」。
4.代謝欠乏理論現在、この疾患は筋肉細胞のエネルギー代謝の先天的欠陥が原因であると考えられていますが、代謝障害の特定のリンクは決定されていません。最近、病気の筋線維に過剰なカルシウムの蓄積があることが電子顕微鏡で観察されました。異常なカルシウム代謝は、病因の重要なリンクです。病気の初期段階では、病気の筋肉細胞が明確な形態変化を起こさない前に、筋細胞膜の透過性に欠陥があり、筋肉酵素細胞の滲出をもたらします。一定期間の後、筋肉細胞は破壊されます筋線維の太さは大きく異なります。病気の線維は正常な筋線維の間に不規則に散らばり、横縞が消え、空胞、ガラス質の変性、結合組織過形成が生じ、筋肉の弾力性と収縮性が低下し、眼球運動障害を引き起こします。
防止
慢性進行性外眼筋麻痺の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
慢性進行性外眼筋麻痺の合併症 合併症、言語障害、嚥下困難
嚥下障害および言語障害は、顔面の筋肉および咽頭の筋肉を含む病変の場合に発生する可能性があります。
症状
慢性進行性外眼筋麻痺の症状一般的な 症状 眼下垂成長が遅い
1.上まぶたの眼下垂は最初の症状であり、ほとんどが左右対称です。いくつかは非対称または下垂なし、または眼下垂の片側のみである場合もあります。
2.罹患した筋肉の約1/4が顔面の筋肉の影響を受け、症例の10％が四肢および咽頭筋に関与していた。
3.抗コリンエステラーゼによる実験的治療の後、眼osis下垂と眼球運動の制限の改善はありませんでした。
調べる
慢性進行性外眼筋麻痺
1.眼筋筋症および眼咽頭ミオパチーの患者では、血清CPKが増加する可能性があります。
2.病理学的検査では、四肢の筋肉を採取できます。たとえば、眼筋の手術下で眼球外筋を採取できます。光学顕微鏡では、筋線維のサイズが異なり、間質が拡大し、筋肉に残存神経線維が存在し、筋線維内の異常なミトコンドリア蓄積を電子顕微鏡で検査します。
3. EMG検査EMGのパフォーマンスは、眼球運動の制限に対応していません、つまり、影響を受けた外眼筋の方向に移動すると、眼球運動の制限に比例する強い放電現象があります。放電が強い。
4.強制回転試験角膜輪部に固定された腸骨稜で眼球を固定し、眼球を左右、上下に引っ張ります。外眼筋の伸長が失われ、明らかな抵抗と回転不良が生じます。
診断
慢性進行性外眼筋麻痺の診断と分化
発症が遅く、病気の経過が長いため、この病気は病気の病歴について詳細に尋ねられるべきであり、その病因と病気の経過を理解することは非常に重要です。
先天性眼筋麻痺とは異なり、病気が進行せず、目の位置が下がっていることがわかります。
