臍帯ヘルニア
はじめに
臍バルジの概要 アムールの膨らみ（先天性）は、先天性腹壁形成異常の一般的なタイプであり、先天性腹壁形成不全によるもので、臍帯周囲の腹壁に欠陥を形成し、腹部内臓脱出症の新生児奇形を引き起こします。臍の膨らみの場合、他の器官の奇形を伴うことがあります。 不適切な死亡率は高いです。 病気の子供のほとんどは、出生直後に手術を必要とします。そうでなければ、病気の子供が局所的な皮膚潰瘍と壊死のために生き残ることは困難です。 いくつかのケースでは、カプセルが徐々にフィブリル化されて瘢痕が形成され、これにより内臓が保護され、早期死亡が防止されます。 この疾患の死亡率が治療時間に関係している場合は、できるだけ早く手術を行う必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：新生児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：後腹膜感染症と膿瘍
病原体
臍の膨らみの原因
先天性因子（ 89％ ）
臍の膨らみは、胚発生中の胚体腔の休止によって引き起こされます。胚の初期胚は卵黄嚢と区別されます。元の腸の中央部と卵黄嚢は、胚発生中の背軸により卵黄管によって接続されます。背軸が大きくなると、開いた臍腔の周りの腹壁が中心に向かって財布のような形のしわを形成し、外周から中心に向かって収縮します。1つのサソリと胸壁を形成する4つの領域に分割することができます。上腹壁と横隔膜、2つのサソリサソリ、その体層と尿膜嚢が下腹壁と膀胱を形成します; 3つの2つの外側腸骨が両側腹壁を形成し、これら4つの嚢が中心に向かって合流し、頂点が臍帯を形成します卵黄管は次第に細くなりますが、卵黄嚢と中腸の間に接続されたままであり、中腸で牽引効果を発揮します。腸の成長速度は腹壁よりも速いため、腸管およびその他の臓器は胚の6〜10週目に一時的に停止します。臍帯に引き込まれ、生理学的な一時的な臍ヘルニアになります。10週間の胚の後、腹腔の容積が急速に拡大します。腹壁の皮膚と筋肉が背側から腹側に急速に成長し、中腸と腹部臓器が腹腔に戻ります。 12週間で、中腸は正常に完了しました 回転は、腹壁が中央で融合して臍帯を形成します。上記の胚の発生中に腹壁が特定の要因の影響を受けると、発生過程の特定の部分で障害が発生し、4つのofのいずれかの発生が制限され、内圧が増加します。臍帯のけん引と臍帯近くの前腹壁の欠損、および4つのの発達の抑制の程度が異なるため、対応する内臓の膨らみの変形、たとえば頭蓋の発達の欠陥：臍の膨らみ、、胸骨の欠損そして異所性心臓;発達障害の側方欠損：臍の膨らみ、腹部の裂け目;スクワットの発達の欠陥：臍の膨らみ、膀胱外反、小腸の膀胱分裂、肛門直腸閉鎖。
病因
欠損の大きさに応じて、臍の膨らみは2つのタイプ、大小に分けることができます。
1.巨大な臍の膨らみ（胚の臍の膨らみ）：体壁の発達停止は、胚の10週前に発生し、欠損の直径は5cm以上です。したがって、10週間前に体腔の外側に移動した中腸はボリュームに戻すことができません。小さな腹腔は、胎児の全期間を通じて腹腔の外側に成長します。臍帯の上の腹壁の欠陥は、多くの場合、下部よりも大きくなります。したがって、肝臓、脾臓、膵臓は、体の外側、特に肝臓に突出する可能性があります。バルジは巨大な臍のバルジの兆候です。臍のバルジの内臓は被膜で覆われています。被膜は羊膜と頭頂層の腹膜に対応する内膜融合で構成されています。結合組織（ワーソンゼリー）、カプセルはわずかに白く透明で、厚さは1〜2 mmで、厚さは不均一です。臍帯の残留歪みは、巨大な臍の膨らみの下半分または下端近くに見られます。
2.小さい臍の膨らみ（胎児の臍の膨らみ）：腹壁を形成する体層は10週間後に発達停止しているように見え、腹壁の欠陥は5 cm未満です。このとき、体腔はかなりの容積を持ち、中腸の一部も腹腔に含めることができます。臍帯の残留ひずみは、カプセルの中央にあります。このカプセルは、臍帯ヘルニアとしても知られる拡大した臍帯基部です。カプセルには腸fがありますが、肝臓や脾臓などの内臓は目立ちません。
3.奇形に関連する：1986年、ムーアは、腹壁奇形の490例のうち287例の臍の膨らみ、54％が遺伝に関連した奇形に関連していると報告しました。その他の奇形は30.4％を占め、7症例は2奇形以上で12.5％を占めました。
臍の拡張は、卵管開存症、マッケル憩室、子宮尿道閉鎖、結腸の欠如、膀胱外反、腸の重複、横隔膜の形成異常および欠損、不完全な胸部および腹部の奇形、および腹壁の発達停止と組み合わせることができます関連疾患、腸の異常回転は、最も一般的な同時奇形であり、さらに、臍膨隆は、13-15、16-18、21-トリソミー染色体症候群、40％の臍膨隆など、多くの染色体症候群を引き起こす可能性があります。子供は、口唇裂、多指、先天性心疾患など、巨大な舌の臍の膨らみなどの他の先天性奇形と組み合わせることができますが、体の長さ、体重は正常レベルを超え、臍の膨らみ-巨大な舌-巨大症候群、低血糖と内臓肥大を伴うこともあります（ベックウィズ-ヴィーデマン症候群）。
コンテルの5リンク症候群は、もう1つのタイプの臍膨隆です。頭蓋の発達によって引き起こされます。これは、遠位胸骨亀裂、前部正中線横隔膜欠損、心膜および腹腔、および心臓内形成異常を伴う腹部臍膨隆を示します（心室中隔欠損、ファローの4重標識など）および心臓が前方に移動し、透明なカプセルを介して心臓が拍動し、場合によっては腸fが横隔膜欠損を介して心膜に入ることがあります。
防止
臍バルジ防止
健康な赤ちゃんの健康な出産のために、食物を食べる妊婦は食物の量を減らす必要があり、定期的な検査も必要です。 たとえば、妊娠中の定期的な腹部超音波検査を使用して、臍の膨らみを早期に検出し、出産後すぐに治療を受けることができます。
妊娠中に胎児の奇形を起こしやすい食品は次のとおりです。
1、豚の肝臓
フィンランドと米国は、妊娠中の女性に豚の肝臓を減らす必要性について助言しています。 家畜を迅速に受精させる現代の飼料では、ビタミンA含有量の高い過剰な肥料が添加され、動物の肝臓に蓄積するためです。 妊娠中の女性が豚の肝臓を食べ過ぎると、大量のビタミンAが体内に入りやすくなり、胎児の発育に非常に有害であり、催奇形性さえあります。 ビタミンAの過剰は、目、骨、血液、皮膚、中枢神経系、肝臓、生殖、尿路系など、体のほぼすべての部分に損傷を引き起こす可能性があります。
2、マグロ
米国の環境保護グループは、マグロを含む7種類の魚介類に水銀がかなり過剰に含まれており、妊娠中の女性はしばしば催奇形性があることを発見しました。 香港の医師の中には、母親の体内の過剰な水銀の吸収が脳の神経の発達に影響を与え、将来的に学習能力が低下し、精神遅滞の後遺症になると指摘しました。
3、酸性食品が多すぎる
この研究では、妊娠中の女性が肉、魚、チョコレート、砂糖などの酸性の食べ物を食べすぎると、体液が変化して「酸性化」を形成し、血中のカテコールアミンのレベルをさらに促進し、妊娠中の女性の刺激性などの負の感情を引き起こします。 。 この種の悪い否定的な感情は、母親のホルモンや他の有毒物質の分泌を増加させ、胎児の口蓋裂、口唇裂、その他の器官奇形を引き起こす可能性があります。
4.汚染された食品
妊娠ママは無機塩を欠いているか、微量元素が胎児の奇形を引き起こす可能性があり、妊婦はしばしば胎児の奇形を引き起こす可能性のある汚染された食品を食べます。 DDT、BHC、およびその他の有機塩素系農薬およびXi Lishengなどの有機水銀農薬で汚染された食品は、高濃度の農薬であり、体内に入り、胎盤への血液循環を介して妊娠中の女性に毒が蓄積し、胎児中毒を引き起こし、流産を引き起こします。催奇形性、死産など したがって、汚染された食品は食べてはいけません。
合併症
臍の膨らみの合併症 合併症、後腹膜感染症および膿瘍
バリアフリーの血液供給障害および破裂は、腹部臓器剥離および二次腹部感染症を引き起こす可能性があり、これは多くの場合、子供の生命を危険にさらす可能性があります。
症状
臍の膨らみの症状一般的な 症状浮腫臍の周辺の腹壁の異常先天性の腹壁の異形成臍の痛み滑膜の肥厚臍の塊が突出した乳児
1.巨大な臍の膨らみ：腹壁の欠損リングの直径は5cm以上、時には最大10cmであり、膨らんだ部分の直径はしばしば大きい。太鼓のような塊のように腹部の中心に突き出ており、臍帯はカプセルにつながっている。上部には、出生後の透明な膜を通してカプセル内の臓器を見ることができます。カプセルの内容物には、小腸と結腸に加えて、肝臓、脾臓、膵臓、さらには膀胱が含まれます.6-8時間後、カプセル壁への血液供給が不足し、空気にさらされます。その中で、カプセルは濁り、浮腫が厚くなります。2〜3日後、それは乾燥し、もろく、破裂し、壊死さえします。嚢胞壁の破裂は、腹腔の感染と嚢胞器官の剥離を引き起こします。死、初期段階で治療する必要があります。出生前または陣痛で子供のカプセルの約1％が破裂し、内臓脱出を引き起こします。カプセルが子宮内で破裂すると、放出された臓器は羊水に長時間浸されます、腸壁浮腫、肥厚、鈍い表面、炎症性滲出液で覆われ、表面に多くの胎便色のセルロース、腹腔内の二次感染、非常に高い死亡率、出産中にカプセルが破裂した場合、内臓と腸の色がより明るくなります。 、 黄色のセルロース被覆、緊急治療がなければ、子供は救われることができますが、カプセルの破裂の時間は異なりますが、残りのカプセルが見つかり、カプセルの底の皮膚がカプセルの表面に沿ってcraい、最終的にカプセルに入れる結合組織はカプセルの表面を覆うように形成され、皮膚とカプセルの接合部は感染しやすく、腹腔に広がる可能性があります。
2.小さな臍の膨らみ：腹壁の欠損リングの直径は5cm未満で、オレンジやオリーブのような塊のように腹部の中央に突き出ています。膨らんだ部分の直径は腹壁の欠損の直径よりも大きいことが多いため、中央腹部を形成できます。カプセルの内容は主に小腸のみで、時には横行結腸があります。出産時に、臍部が肥大した場合、腸管が結紮されて腸の壊死を引き起こすのを防ぐために、臍帯の上に結紮します。
調べる
臍バルジ検査
胸部透視法は、X線管とスクリーンの間で患者を直接検査します。 心拍、横隔膜の動き、胃腸の運動性、関節の活動など、完全に動的で直接的な観察が可能です。 また、X線血管造影検査での位置特定、消化管血管造影、および心臓カテーテル検査、骨折整復、異物除去などの適応症の診断と治療にも使用できます。 蛍光透視法で最も頻繁に使用される部分は胸部で、肺、胸膜、縦隔、心臓および大血管病変を検査します。 また、骨、軟部組織、体腔内の異物、ガス、結石、避妊リングの検査にも使用できます。
診断
臍の膨らみの診断
診断
診断は、臨床症状と徴候に基づいて確認できます。
鑑別診断
臍の膨らみは、腹部の裂け目と区別する必要があります。同定の主なポイントは、臍の膨らみには正常な臍の構造がなく、腸管または内臓と腹部の裂け目、臍および臍帯の間にカプセルが見つかることです形態は正常であり、臍の腹壁の亀裂のみ、腸管が腹部から突出しています。手術中に一緒に治療するために手術に関連する奇形があるかどうかを理解するために、妊娠中の通常の腹部超音波検査のために、X線胸部X線透視検査およびその他の検査を行う必要があります。臍の膨らみは早期に発見できるため、出産後すぐに治療を受けることができます。
