若年性リウマチ性疾患
はじめに
若年性リウマチ疾患の紹介 若年性関節炎（JRA）は小児期によく見られる結合組織病であり、慢性関節炎を特徴とし、関節、皮膚、筋肉、肝臓、脾臓などの複数の全身性病変に関連しています。リンパ節。 年少の子供たちはしばしば持続的な不規則な発熱を起こし、全身症状は関節症状よりも顕著です。 高齢または成人の患者は、関節症状に限定されています。 この病気の臨床症状は大きく異なり、さまざまなタイプに分類できるため、スティル病（1897）、若年性リウマチ反復高体温（ウィスラーファンコーニ症候群）、若年性慢性関節炎（JCA）、若年性リウマチ（若年性ヘマトイド病）および若年性関節炎（JA）。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肘関節のこわばり、筋萎縮
病原体
若年性リウマチ病の原因
原因
まだ完全には明らかではありません。 一般に、ドアを開けるメカニズムにおける免疫、感染、遺伝に関連すると考えられています。 タイプIIIアレルギー反応に属しているようで、結合組織の損傷を引き起こします。 微生物（細菌、マイコプラズマ、ウイルスなど）の感染が体を刺激し続けて免疫グロブリンを産生し、血清IgA、IgM、およびIgGが増加する可能性があります。 一部の患者は抗核抗体価が上昇しています。 患者の血清にはリウマチ因子があり、これはマクログロブリン、すなわち19Sの沈殿係数を持つIgMであり、変性IgGと反応して、補体系を介して滑膜または血管壁に沈着した免疫複合体を形成します。顆粒球、大きな単球リソソームの活性化と放出;炎症性組織損傷を引き起こします。 血清および関節滑液の補体のレベルは低下し、IgM、IgG、および免疫複合体は増加し、この疾患が免疫複合体疾患であることを示唆しています。 細胞性免疫の不均衡もあります。 Bリンパ球は末梢車の単核細胞で増加しました;インターロイキンIL-1は増加しましたが、IL-2は減少しました。 病因にも関与しています。
近年、関節型の少ない小児が組織適合性抗原HLAB27と関連していることが判明しており、染色体遺伝子の継承が役割を果たしていると考えられています。
病理学的変化
主に関節病変、慢性の非化膿性滑膜炎。 早期の関節骨膜充血、浮腫、リンパ球および形質細胞浸潤を伴う、滑液の増加、滑膜過形成が関節腔の絨毛様突起に形成され、滑膜炎は進行し続け、進行期に、滑膜絨毛過形成が広がる関節軟骨、および血管痙攣の形成、軟骨は吸収され、軟骨下骨が侵食され、その後、関節が硬く、変形または亜脱臼します。 関節リウマチの子供はめったに関節破壊を起こしません。
非特異的線維性漿膜炎は、胸膜、心膜、および腹膜に発生する可能性があります。 リウマチ性発疹の組織学的変化は、上皮下血管炎です。
防止
若年性リウマチ病の予防
原因は不明であるため、現在、効果的な予防策はありません。
病気の経過は数年遅れることがあり、急性発作と寛解が交互に起こり、それらのほとんどは成人期に自分で緩和されます。 しかし、いくつかはまだ発作があります。 関節炎が長年治癒していない場合、重度の関節変形および運動障害を引き起こす可能性があります。 これは多発性関節炎、発症のある年長の少女および多発性関節炎の全身型でより一般的です。 関節炎の場合、慢性虹彩毛様体炎は4歳未満で発症する少女に発生し、失明を引き起こします。 強直性脊椎炎は年長の少年に見られます。 一般に、すみやかに治療すれば、患者の75％が安心し、関節機能は正常になります。 生涯の障害を引き起こしたのはごくわずかです。 個々の患者は感染症またはアミロイドーシスで死亡しました。
合併症
若年性リウマチ合併症 肘関節の硬直と筋萎縮の合併症
病気の一般的な合併症：関節のこわばり、変形または亜脱臼。
主に関節病変、慢性の非化膿性滑膜炎。 早期の関節骨膜充血、浮腫、リンパ球および形質細胞浸潤を伴う、滑液の増加、滑膜過形成が関節腔の絨毛様突起に形成され、滑膜炎は進行し続け、進行期に、滑膜絨毛過形成が広がる関節軟骨、および血管痙攣の形成、軟骨は吸収され、軟骨下骨が侵食され、その後、関節が硬く、変形または亜脱臼します。 関節リウマチの子供はめったに関節破壊を起こしません。
非特異的線維性漿膜炎は、胸膜、心膜、および腹膜に発生する可能性があります。 リウマチ性発疹の組織学的変化は、上皮下血管炎です。
症状
若年性関節リウマチの症状症状一般的な 症状筋萎縮関節の硬直弛緩心臓の浸出発疹の悪寒肝機能障害肝脾腫
この病気の臨床症状は非常に異なります。乳児と幼児の全身症状には、主にリラクゼーション熱と発疹が含まれます。大きな子供には、複数の関節炎または少数の関節しかありません。発症の前半の臨床症状によると、3つに分けることができます。タイプは、治療と予後にとって重要な意味を持ちます。
1、全身タイプ
スティル病としても知られる全身型（過去にはアレルギー性敗血症の名前が使用されていました）は、全身症状によって特徴付けられます。発症はより急性で、発熱は緩和されます。毎日36〜41°Cの間で変動します。寒さの間、子供は弱い状態にあります。数時間の熱中毒後、子供の活動は通常通りです。リラックス熱は数週間または数ヶ月続き、自然に緩和しますが、数週間または数ヶ月後に再発します。発疹もこのタイプの典型的な症状です。多くの場合、高熱で現れ、体温の上昇および下降により、発疹は通常、約0.2〜1.0cmの大きさの丸いうっ血性黄斑丘疹発疹であり、一片に融合し、胸部および近位肢に分布し、最も苦しむ肝臓、脾臓の腫大、および体の周りの腫れのある小児は、軽度の肝機能障害、胸膜炎および心膜炎の患者の約1/2に関連している可能性があり、X線検査では胸膜肥厚および少量の胸水が認められた。間質性肺炎の変化、心膜滲出液はそれほど多くなく、心膜摩擦が起こり、心膜炎は徐々に回復し、めったに見られない収縮性心膜炎、心筋に影響を及ぼす可能性がありますが、まれな心内膜炎、このタイプの子供のほとんど多発性関節炎は発症時または数ヶ月後に大きな関節と小さな関節の両方で発生します 関節炎は、発症時の全身症状のために無視されることが多く、関節痛、筋肉痛または一過性関節炎のみを患う患者もいれば、数ヶ月または数年で関節炎を発症する子供もいます。軽度の貧血があり、白血球が著しく増加し、好中球に有毒な顆粒があり、白血病様反応が起こることがあります。このタイプの病気の子供の約4分の1は最終的に重度の関節炎になり、肝脾腫、漿膜炎、低血漿アルブミン、および持続性の全身症状と血小板上昇≥6か月の開放後、壊滅的な関節炎を起こしやすい600×109 /L。
2、多関節タイプ
このタイプの特徴は、5つ以上の関節、特に小指の関節が関与する慢性対称性多発性関節炎です。女の子の発生率は男の子の発生率よりも高く、発症はゆっくりまたは突然で、関節のこわばり、腫れ、局所熱を示します。一般に、赤みはほとんどなく、通常、膝、足首、肘などの大きな関節から始まり、徐々に小さな関節が関与します。紡錘状の指の場合、約半数の子供が頸椎の関節病変を持ち、首の活動が制限されます。関節の関与は、咀difficultyの困難、少数の指輪、（（咽頭軟骨）関節炎、ダムと喉の喘鳴、後期の股関節の関与と大腿骨頭破壊、ジスキネジア、再発性関節症状を引き起こし、数年間続く関節は硬く変形しており、関節付近の筋肉は萎縮しています。このタイプの全身症状は軽度、低熱のみ、食欲不振、疲労、貧血、軽度の肝臓、脾臓およびリンパ節ですが、まれに心膜炎または虹彩毛様体です。体性炎症、このタイプのリウマチ因子を持つ子供の約4分の1は陽性であり、小児期の後期には、関節炎は軽度かつ重度であり、最終的には重度の関節炎を持つ子供の半数以上です。
3、少ないジョイントタイプ
影響を受ける関節は、主に大きな関節の4つ以下です。このタイプは、2つのタイプに分けることができます。1Iタイプ：女性と女児の発生率は男児の発生率よりも良好です。発症年齢は3歳以上です。膝、足首、肘の関節は良好な部位です。一部の患者は単一の膝関節のみに関与し、時には顎関節または個々の指節関節に浸潤します。罹患した関節が6ヶ月で4を超えない場合、通常多発性関節炎を発症せず、関節炎が再発する可能性がありますそれほど深刻な機能障害はありませんが、このタイプの病気の子供は関節症状に加えて主に慢性虹彩毛様体炎であり、患者の約半数が関与し、多くの場合無症候性であり、ほとんどが関節炎症状の出現後に細隙灯で検出できます関節炎が静的な場合でも、慢性虹彩毛様体炎は失明を引き起こす可能性があるため、早期発見と適時の治療のために、3〜4か月ごとに細隙灯を定期的に検査する必要があります。患者は、関節痛、低熱、疲労、軽度の肝脾腫およびリンパ節腫脹、および軽度の貧血を患っていない可能性があります。 関節リウマチ、強直性脊椎炎またはライター症候群（関節炎、尿道炎、結膜炎を含む）または乾癬の患者は、しばしば下肢の主要な関節の影響を受け、股関節炎と麻痺が早期に発生します。足関節炎、かかとの痛みとアキレス腱炎、一時的な一過性麻痺、手首、肘関節炎、多くの場合、患者はしばしば腰部強直性脊椎炎、組織適合性患者の約75％抗原B27（HLA-B27）、一部の患者は急性虹彩毛様体炎を発症しますが、一般に視覚障害を引き起こしません。
調べる
若年性リウマチ性疾患の検査
この疾患には特定の臨床検査がなく、多くの場合、活動期中の貧血、白血球増加症（多くの場合20,000から40,000）、赤血球沈降速度の著しい増加、最大60,000までの白血球および核左シフト血小板数の増加、重度の全身型で最大100万、血漿アルブミンの減少、α2およびガンマグロブリンの増加、最も陽性のC反応性タンパク質。関節炎のリウマチ因子陰性患者のほとんどは25％の抗核抗体陽性です。リウマチ因子陽性75％陽性、関節炎I型で、60％抗核抗体陽性、エリテマトーデス細胞を見つけることがある、リウマチ因子はIgG、19S IgM分子に特異的な抗体、凝集感作ヒツジ赤血球、凝集力価は1:32以上で陽性、若年性関節リウマチ型、発症年齢が高い（約8歳以上）少女、および重度の関節症状がより一般的、血清IgG 、IgMおよびIgAの増加、正常または補体の増加、関節滑液滲出液検査：外観が混濁し、白血球が増加、最大5,000〜80,000 / mm3、主に多形核白血球、タンパク質が増加、正常糖または減らす、IgG IgMは、減少補完、細菌培養負に増加しました。
診断
若年性リウマチ性疾患の診断と同定
診断
この疾患の診断は主に臨床症状に依存し、6週間以上続く全身症状または関節炎の症状は、他の疾患を除外できるため、この疾患を考慮する必要があります。
初期の症例は、急性化膿性感染症、骨髄炎、敗血症、敗血症性関節炎、結核、白血病および悪性腫瘍、外傷性関節炎、ウイルス性関節炎と区別する必要があり、さらにリウマチ熱、全身性エリテマトーデスに関連する必要がありますリウマチ熱と比較して、この疾患の関節病変はほとんど左右対称で比較的固定されています。関節リウマチほど良好ではありません。皮下結節の発生は少なく、心臓弁疾患はほとんど発生しません。免疫不全疾患、特に選択的IgA欠損症および先天性潜在性遺伝性低ガンマグロブリン血症は、関節リウマチに類似している可能性があり、特定されるべきであり、股関節扁平疾患と特定されなければならないしかし、関節リウマチは股関節から始まることはめったになく、それに限定されません。
