全身性エリテマトーデス
はじめに
全身性エリテマトーデスの紹介 この疾患の有病率は人種によって異なります。マウスの異なる系統（NEB / NEWF、MRL1 / 1pr）は、生後数ヶ月後に自発的にSLE症状を発症します。家族調査では、SLE患者の第1度および第2度近親者が示されています約10％から20％には同じ種類の病気があり、高グロブリン血症、さまざまな自己抗体、Tが細胞機能障害を阻害するものもあります。 単一卵形双生児の一致率は24％から57％であり、二重卵形双生児の一致率は3％から9％です。 HLAタイピングにより、SLE患者はHLA-B8、-DR2、-DR3と関連し、一部の患者は補体C2およびC4欠陥と関連し、TNFa多型でさえも有意に関連していることが示されました;ホモ接合C2遺伝子欠損および-DQの最近の発見高頻度はDSLEと密接に関連しています; T細胞受容体（TCR）もSLEの感受性と関連しており、TNFaの低レベルはループス腎炎の遺伝的基礎である可能性があります。 上記のヒントSLにはすべて遺伝的素因がありますが、100人のSLE家族のHuashan病院調査によると、それは複数の遺伝子の継承であり、環境要因も重要な役割を果たします。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：若い女性に良い 感染モード：非感染性 合併症：尿毒症性肺炎敗血症性腎lone腎炎
病原体
全身性エリテマトーデスの原因
病気の原因
この病気の原因は不明ですが、最近の研究により、この病気はさまざまな免疫応答異常を特徴とすることが確認されています。
防止
全身性エリテマトーデスの予防
人口予防
（1）国勢調査と広報の強化：自己免疫疾患の疫学の調査を強化し、専門のカウンセリングクリニックを設立し、患者団体を組織し、時間内に患者を発見します。
（2）医療スタッフの診断と治療のレベルを向上させる：免疫学やその他の基礎医学の発展に伴い、自己免疫疾患の研究も発展しているため、医療スタッフによる理論的研究の強化と診断と治療レベルの継続的な改善がタイムリーな治療のための早期発見と重要な手段。
（3）自己免疫疾患を開発し徐々に普及させるための臨床検査法：いくつかの自己免疫疾患の組織病理学的変化はすでに明らかであるが、典型的な臨床症状はないため、特定の検出を含む免疫測定法の支援が必要である自己免疫疾患には、診断上特に重要な抗体があります。
個人的な予防
（1）一次予防：自己免疫疾患の予防の鍵である免疫応答因子の誘導を避けるようにしてください。
1楽観主義の維持：現代の免疫学的研究は、身体の免疫機能も神経学的および内分泌因子によって調節されていることを示しているため、身体の正常な免疫調節を維持するには楽観的な気分を維持することが重要です。
2運動に従う：身体運動または適切な肉体労働に参加することは、体力を高め、病気に抵抗する身体能力を向上させるための重要な方法です。身体運動は、外部環境の変化に対する身体の順応性を高め、運動、気功の練習などの病気の可能性を減らします。散歩、太極拳、温水または温水浴をお楽しみください。
3仕事と休息の組み合わせ：伝統的な中国医学は、食事と規則正しい生活があることを常に主張してきました。それは、健康と運動を保つための主要な手段です。生活、節度と食事、適度な仕事と休息のルールは、エネルギーと強さを維持し、外的原因を回避することができます疾患因子の侵入。
4素因となる要因を避けるために：例えば、夏になると直射日光は、SLE患者の皮膚損傷を悪化させ、全身状態の変動さえ引き起こします。曝露と疲労はしばしば状態を劇的に変化させ、脳と心臓の損傷が起こり、必要に応じて適用することができます3％キニーネ軟膏、複合二酸化チタン軟膏、10％アンモニア安息香酸軟膏などの抗放射線薬、寒さ、X線などのその他の被曝も病気を悪化させる可能性があるため、無視することはできません。
5感染症の予防：連鎖球菌感染症の予防は自己免疫リウマチ性疾患の発生率を減らす重要な部分であり、患者はしばしば咽頭痛、咳などの呼吸器感染症の症状を示し、適切な抗生物質で治療でき、慢性扁桃炎などの感染症を治す必要があります、副鼻腔炎、慢性中耳炎、虫歯など。
6薬物乱用の回避：現在、医原性疾患の数は増加しており、医学界で広く懸念されています。多くの薬理学的薬理効果は完全には理解されていないため、薬物乱用はハプテン特性を持つ物質を体内に容易に侵入させる可能性があります。免疫病理学的損傷を引き起こし、ペニシリン、ペニシラミン、クロルプロマジン、避妊薬などのさまざまな自己免疫疾患を引き起こし、SLEを簡単に誘発しますが、ヒドララジン降圧薬、フェニトイン、プロカなどの抗けいれん薬アミン、イソニアジドなどのため、これらの薬物を長期間使用した後、SLEに似た症状が発生し、体内で自己抗体が見つかる可能性がありますが、症状は薬物を停止するとすぐに自然に解消します。
（2）二次予防：
1早期診断：SLEの初期症状、断続的な発熱、関節の腫れと痛み、疲労、衰弱、ガンマグロブリンの血清学的検査の増加、または自己抗体の検出などの患者は、自己免疫疾患に注意する必要があり、さらに検査が必要です伝達因子やインターフェロンなどの細胞性免疫機能を高めるリンホカインなどの薬物を使用して、阻害を達成し、抗原の役割を排除し、診断治療を実行してください。
2早期治療：
（3）レベル3の防止：
1患者は避妊する必要があり、妊娠を避けます：妊娠と出産は全身性エリテマトーデスを誘発する可能性があり、状態を悪化させる重要な要因でもあり、自然流産と死産の可能性は通常の数倍です。
2治療を順守する：特にホルモンと免疫調節物質の使用については、定期的に見直すべきである。
3 TCM症候群の区別：「治療」セクションを参照してください。
合併症
全身性エリテマトーデスの合併症 合併症尿毒症肺炎敗血症腎lone腎炎
1.アレルギー：この病気は薬物アレルギーを起こしやすく、パフォーマンスは重くなります。一度アレルギーになると、回復するのは容易ではなく、状態が悪化します。病気は比較的安定した時期にあり、感作された薬は持続的な高熱などの急性増悪を引き起こす可能性があります。アレルギーを引き起こす一般的に使用される薬物は、ペニシリン、セファロスポリン、スルホンアミド、エストロゲン、プロカインアミド、フェニトインなどです。したがって、ループス患者は上記の薬物を無効にします。
病気への害は、特に犬の肉、馬の肉、羊肉などの動物の肉の場合、基本的に上記の薬物と同様です。したがって、患者は病気を悪化させないように注意する必要があります。
2.感染症：一般的な合併症であり、死亡の最も一般的な原因であり、病気の悪化の主な原因でもあります感染症の原因は、長期の免疫抑制剤、尿毒症および病気自体の低免疫機能に関連しています。肺炎、腎lone腎炎および敗血症は最も一般的な合併症である病原体は、黄色ブドウ球菌、ノカルジア、大腸菌、プロテウス、結核、クリプトコッカスおよびウイルスです。
症状
全身性エリテマトーデスの症状一般的な 症状血液異常血小板減少症皮膚紫斑病腎臓の損傷疲労軽いアレルギー風のうろこ状の高熱
一般的なものは次のとおりです。
（1）血管病変：小血管（小動脈または細動脈）として現れる壊死性血管炎。 免疫蛍光法では、血管壁にDNA、C 3および免疫グロブリンが沈着します。
（2）皮膚の病理学的変化：皮膚の病理学的変化は、表皮萎縮、基底細胞または真皮の液化変性または壊死であり、真皮の浮腫および表皮接合部を伴う。 免疫蛍光法では、表皮と真皮の接合部に免疫グロブリン（IgG）、（IgM）、（IgA）および補体C 3、C 4、C 1 qの沈着が示されました。
（3）腎病変：腎および尿検査に異常がある全身性エリテマトーデスの患者は、生検および免疫蛍光検査を行う際に、腎病変および糸球体、腎細管、間質および血管が100％あります。 特徴的な変化は、ヘマトキシリンと糸球体基底膜がコイル内で変化することです。 免疫蛍光は「フルハウスレッド」現象を示した（糸球体細管と間質に複数の免疫グロブリンと補体沈着が見られた）。
（4）心臓の変化：心膜炎、心筋炎、心臓弁、および心内膜病変を含む、全身性エリテマトーデス患者の半数が心臓に関与しています。 主に非細菌性痙性心内膜炎またはLibran-Sacks心内膜炎として現れます。
（5）その他：滑膜および漿膜に沈着したフィブリン様物質があり、細胞増殖および小血管セルロース壊死を伴う。 神経障害には、びまん性神経減少症、小血管炎、微小梗塞、壊死、および出血が含まれます。 肺の病理学的変化は、間質性肺炎およびびまん性肺線維症でより一般的であり、肺毛細血管にコイル状の病変があります。
調べる
全身性エリテマトーデス検査
1.血液ルーチンと赤血球沈降速度：最も一般的なのは、異なる程度の貧血、ほとんどが陽性の細胞色素性貧血、少数の溶血性貧血、抗赤血球抗体、クームス陽性の患者の約15％、白血球が多い（2.0 〜4.0）×109 / L、好中球またはリンパ球が減少し、リンパ球の減少はSLEの活動に大きく関連しています。二次感染がある場合、白血球が上昇する可能性があります。感染がない場合、白血球は高熱でさえありません。上昇すると、患者の1/3が軽度の血小板減少症になり、活動期間中に赤血球沈降速度が増加します。
2.尿ルーチン：タンパク尿、血尿、尿細管または尿の程度が異なる場合があります。
3.生化学的検査：トランスアミナーゼの上昇および濁度検査の異常がみられることがあります。腎不全があると、BUNおよびクレアチニンが増加する場合がありますが、タンパク質電気泳動はガンマグロブリンの上昇を示します。平行度は、状態が改善するにつれて減らすことができるため、状態の動的な観察の指標としても使用できます。
4.免疫学的検査
（1）ループス細胞：LE細胞。患者の血清に存在する抗核タンパク質抗体が損傷した核に作用し、核タンパク質が変化して、円形で構造化されていない均一な体を形成します。貪食性食作用は、ライトで染色されたLE細胞を形成し、大きな顆粒球に大きな構造化されていないスモッグ状の紫赤色の均一な体が含まれており、好中球の核が押し出されていることがわかります。ホモジネートが貪食されず、多くの好中球に囲まれていない場合、いわゆる「ロゼット」が形成される可能性があります。試験方法は、患者の血液を採取して凝固させ、37℃で2時間保持することです。血栓、遠心分離による沈降、ライト染色のための淡黄色の上部白血球塗抹標本の採取、および光学顕微鏡下での検査では、この方法の陽性率は50％-80％であり、陽性率は検査時間、回数、治療の有無などに関連しています活動期および後期では、陽性率が高く、数回実施する必要があります。LE細胞を見つけるために数十件の検査さえ見つけることができます。LE細胞はSLEの診断に特異的ではありませんが、皮膚筋炎、強皮症、リウマチ性関節炎 急性白血病、による複雑なメソッドに、薬物の影響を確認し、個々の人々に影響を与え、陽性率が低いことで、より多くの人々は、代わりに、シンプルで信頼性の高い抗核抗体の現在の使用によって使用されていない、両方が同じ臨床的意義を持っています。
（2）抗核抗体スペクトル：
1抗核抗体（ANA）：さまざまな核成分に対する抗体の総称であり、SLE ANA陽性率は最大95％、力価はより高く、1：80を超えるANAはSLEに対して大きな診断的意義があり、ANAからSLEへも強皮症、シェーグレン症候群などの他の結合組織疾患にも特異性は見られませんが、陽性率と力価は低く、末梢型および同種型はSLEでより一般的であり、特定の診断的意義があります。
2抗dsDNA抗体、SLEに対する高い特異性、陽性率は50％〜80％であり、抗体価は疾患の寛解とともに低下します。
3抗Sm抗体、高い特異性、SLE患者の陽性率は20％から30％であり、この抗体はSLE活性とは関係ありません。
4つの他の自己抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗ヒストン抗体などは陽性である可能性があり、SLEではさまざまな自己抗体が発生する可能性があります。
（3）抗リン脂質抗体には、抗カルジオリピン抗体、ループス抗凝固剤、および生物学的偽陽性反応物（すなわち、偽陽性梅毒アッセイ）が含まれます。これらはすべて、実質的に同じリン脂質抗原に対するものであり、抗体は血管内の血球凝集を阻害し、しかし、この抗体を持つ患者は出血傾向がないだけでなく、動脈や静脈の血栓症を起こしやすいだけでなく、習慣的な流産や血小板減少症がしばしば発生し、上記の症状と抗リン脂質抗体が一緒になって抗リン脂質症候群を構成します。
（4）SLEその他の自己抗体：赤血球膜抗原に対する抗体は、抗ヒトグロブリンテスト、抗顆粒球抗体、抗血小板抗体および抗リンパ球抗体、ゴルジに対する抗体、リボソーム、細胞フレームワークに対して陽性です成分、マイクロファイバー、その他の抗体は、症例の約1/3がリウマチ因子に陽性です。
（5）免疫グロブリン：ほとんどの患者は、体内のさまざまな自己抗体の存在によって引き起こされるIgGおよびIgMが上昇しています。
（6）補体：患者の半数は低補体血症、血清総補体（CH50）、およびC3含有量の減少を示し、これは間接的に疾患活動性に関連する循環免疫複合体の増加を反映している可能性があります。補体分解産物C3aおよびC5aの増加も疾患活動性を表しています。循環している免疫複合体を検出する方法はたくさんありますが、どれも満足できるものではありません。
5.免疫病理学的検査
（1）腎生検：この方法によって提供される病理学的診断は、ループス腎炎および予後の治療に価値があり、少なくとも光学顕微鏡検査、蛍光透視法、必要に応じて電子顕微鏡検査、および免疫組織化学による同定を含む必要があります。リンパ球のサブタイプと堆積物の組成。
（2）皮膚ループベルト検査：患者の皮膚を直接免疫蛍光法により検査したところ、表皮と真皮の接合部に局在する免疫グロブリン沈降バンドが現れました。これは黄緑色と免疫グロブリン（主にIgG）および補体です。表皮真皮接合部の接合体で、SLE患者の陽性率は50％から70％です。材料が病変部位から採取された場合、すべての種類の皮膚疾患は陽性であるため、テストの特異性を改善するために正常な皮膚を露出部位から採取する必要があります。セクシュアリティ、治療において、免疫蛍光バンドは病気の緩和とともに消えることがあります。したがって、これは有効性を判断するための指標の一つとして使用できます。
6. X線検査：胸部X線検査は主に間質性肺炎に基づいており、両肺に小さな炎症性陰影と円板状無気肺、胸水など、および心筋炎による一般的な心臓肥大があります。そして心膜液。
診断
全身性エリテマトーデスの診断と診断
この疾患は、他の結合組織病、細菌またはウイルス感染症、組織球症X、悪性細網内皮症、血小板減少症、溶血性貧血、さまざまな種類の腎臓病、肝炎、心筋心膜に関連している必要があります炎症、神経系疾患の分化。 特にループス症候群と新生児ループス症候群を特定する必要があります。
ループス症候群
これらの最も一般的なものは、薬によって引き起こされる全身性エリテマトーデスです。 この症候群は、SLEに類似したいくつかの症状と兆候、および検査結果が時々区別するのが難しい場合に見られます。 次の条件が特定に役立ちます：薬歴の取得、性差は明らかではありません、臨床症状は軽度、内臓病変、腎臓病、蝶紅斑、口内潰瘍、脱毛、白血球、血小板減少症、低補完性はまれです。抗Sm抗体および抗n-DNA（FARR）抗体は陰性でした。 最も重要な特徴は、臨床症状と臨床検査徴候が薬物を停止した後に消え、薬物が使用されると再び現れることです。 時々、抗核抗体はより長い期間存在し、一般に予後は良好です。
新生児エリテマトーデス症候群
この病気は6ヶ月未満の乳児に見られます。 子供の母親のほとんどはSLEまたは他の結合組織疾患に罹患しており、血清中にRO抗原（シェーグレン症候群A抗原）およびLa抗原（シェーグレン症候群B抗原）があります。 主に先天性伝導ブロック、ループス様皮膚炎、自己溶血性貧血、ROおよびin vivoでのLa抗原陽性による出生後の症状のある子供。 さらに、多くの場合、先天性心疾患、さまざまな欠陥および心内膜線維弾性症、白血球、血小板減少症を伴います。 病変の典型的な症状は鱗状および輪状の紅斑であり、これは露出した部分、すなわち頭頂部、首、まぶたに見られ、円盤状紅斑のように見えます。 この病気は自己制限的な病気であり、血液の異常は6週間以内に改善され、皮膚病変は6か月以内に消失します。 心臓病の子供に加えて、一般的な予後は良好です。 思春期がSLEになり得る理由は不明です。
