先天性白血病
はじめに
先天性白血病の紹介 先天性白血病（CL）はまれなタイプの白血病で、出生から生後8週間までに診断された白血病を指します。 病因と病因はまだ不明であり、遺伝的および物理的異常に関連している可能性があります。 多くの場合、21トリソミー症候群、ターナー症候群などの先天性奇形を伴います。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：紫斑
病原体
先天性白血病の原因
（1） 病気の原因
先天性白血病の病因はいまだ不明であり、新生児の身体的および遺伝的要因と子宮内環境要因に関連すると一般に考えられています。6歳未満の白血病など、同じ双子には明らかな遺伝的素因があります。白血病の別のリスクは20％で、通常は最初の発症から数か月以内に発生します。双子や兄弟姉妹の白血病の発生率は、子供の2〜4倍です。先天性白血病の染色体異常は9 -トリソミー、13トリソミー、ターナー症候群およびダウン症候群、文献は、先天性白血病が死産の原因の1つであり、主に妊娠34から38週間に胎児浮腫を伴って発生し、病変が宮殿にあることを示唆していると考えている免疫組織化学や電子顕微鏡分析などの胎児および胎盤の組織病理学（子宮内環境因子）は、先天性白血病の出生前の行動を理解するのに役立つ可能性があります。
（2） 病因
明確ではありません。
防止
先天性白血病の予防
第二に、楽観的な感情、人生に対する前向きな態度、あらゆる種類の病気は、悪い感情が病気の根本原因であることを意味します。日常生活で落ち着き、トラブルを取り除き、人体への過度の感情的な変化を避けることを学びます。
合併症
先天性白血病の合併症 合併症
小児白血病と同じ合併症。 小児の白血病の発生率は3 / 100,000-4 / 100,000で、急性白血病の小児では、急性リンパ芽球性白血病（ALL）が約65％、急性骨髄性白血病（AML）が約25-30％です。過去30年間、この疾患の包括的かつ詳細な研究により、人間の本質と臨床治療効果の理解が大きく発展し、小児ALLは治癒可能な悪性腫瘍になりました。 初期段階には多くの症状が現れます。例えば、青白い、全身mal怠感、運動、食欲不振、原因不明の発熱、変形性関節症を伴うもの、局所出血、鼻血、皮膚紫斑または軽度の手術後の持続性出血として現れるものがあります。以上の症状から、青白熱が最も一般的です。
症状
先天性白血病の症状一般的な 症状鼻血出血傾向黒い便リンパ節の拡大遺伝子融合頭蓋内出血眠気皮膚浸潤ヘルペスの短さ
1.発熱、嗜眠、食欲不振、体重減少、息切れなどの一般的な症状。
2.皮膚の損傷50％の病変には、出生から出生後数週間までのさまざまな皮膚浸潤、皮膚結節の直径0.2〜0.3cm、青灰色または紫色、皮下組織への癒着なし、分布頭部、頬、体幹、手足は、柔らかいものから硬いものまで、丘疹、湿疹またはヘルペスのような損傷である可能性があり、新生児急性単球性白血病（Amol）の皮膚小結節は自己回復することがありますが、数週間または数か月再発後、眼の病変および緑の腫瘍。
3.出血傾向のほとんどは、皮膚のうっ血、斑状出血、ときに目に見える止血、下血、重度の頭蓋内出血が生命を脅かすことで見られます。
4.肝臓が大きく、脾腫がよくみられ、肝臓と脾臓がひどく腫れて骨盤腔に入ることがありますが、リンパ節腫脹はほとんどありません。
5.中枢神経系白血病は早期に発生し、出生後に診断されると、脳脊髄液に白血病細胞が見られます。
6.上記の症状に加えて、肺、心臓、腎臓、腹膜、およびその他の臓器障害に関連する症状がある場合があります。
先天性白血病の診断基準は次のとおりです。
1多数の骨髄系細胞またはリンパ球ナイーブ細胞が血液または骨髄に出現します。
2は髄外浸潤の性能を持っています。
3白血病様反応を除外します。
調べる
先天性白血病の検査
1.ヘモグロビンの出生時の末梢血70〜200g / L、白血球が大幅に増加し、最大15×109 / L;優勢な細胞優勢、血小板<70×109 / L、末梢血塗抹標本の涙滴と有核赤血球。
2.骨髄過形成は非常に活発で、明確な未分化細胞で、急性骨髄性白血病（AML）でより一般的で、70％から80％を占め、急性リンパ芽球性白血病（ALL）は少なく、2つの比率は約2：1です〜4：1、AMOLは急性骨髄性白血病でより一般的で、20％を占め、赤白血病、好塩基球性白血病、二重または二重表現型白血病などのまれなタイプの白血病も見られます。骨髄表面抗原、モノクローナル抗体の免疫蛍光法および電子顕微鏡法は、免疫表現型検査、脂質化ルシフェリン加水分解酵素、スペルミン細胞などの化学染色に貢献します。
3.遺伝的変化は、染色体異常の子供の約50％を変化させ、最も一般的なのはt（4; 11）であり、ALLの特徴的な変化であると考えられ、約78％を占めます。同じゾーンの11qを含む染色体11には多くの疾患があり、t（4,11）（q21、q23）はヒトALLの一貫した細胞遺伝的変化の1つであり、ALLブレークポイントは4q13-21に制限されていますが、11q23外部破裂はリンパ系および骨髄系で見られます。11q23が運ぶ発現遺伝子は非特異的であり、先天性または小児白血病における11q23再配列の明らかな高率は、この遺伝子領域が胎児および成人にあることを示しています。 Inv（16）（p13q22）はANLLのMLL-M4に高い特異性を持ち、16q23がAML11q23および19qおよび19pのinv（16）（p13q22）異常の鍵を破ると考えられています。側方転座もより一般的であり、先天性白血病の染色体異常は治療後に正常に戻り、再発すると再出現し、その再現は骨髄や臨床症状よりも早いため、白血病の再発を正確に予測できます。
4.皮膚発疹の生検は診断に特定の価値があり、ほとんどが骨髄細胞株であり、いくつかはリンパ球および単球細胞株です。
5.症状、臨床症状、症状に応じて、心電図、X線、B超音波、生化学検査の身体的徴候が選択されます。
診断
先天性白血病の診断と診断
主に重度の感染症、新生児敗血症などでより一般的な新生児白血病と区別する必要があり、末梢白血球の総数は50.0×109 / Lを超え、目に見える未熟細胞、肝脾腫、血液培養はこの時点で行う必要があります、骨髄、診断を支援する白血病アルカリホスファターゼアッセイ。
in vitro骨髄培養は早期鑑別診断を容易にし、半固形骨髄培養は未処理のAMLを検出し、コロニー形成の欠如、クラスター形成の増加、骨髄の成長なしから過度のクラスター形成へ、骨髄は成長またはコロニーを示さない要約すると、未治療の急性白血病はコロニー数とコロニー/クラスター比の減少を示したが、逆に白血病に反応したダウン症候群の子供は骨髄培養で顆粒球、単球への正常な成熟を示した。マクロファージの正常なコロニーが形成され、コロニー/コロニーに対するコロニーの比率は正常でした。
