硫化ヘモグロビン血症
はじめに
硫化物ヘモグロビン血症の紹介 スルフヘモグロビン血症（スルフヘモグロビン血症）は、患者の血液中のスルフメトヘモグロビン（SHB）によって引き起こされます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：冠状動脈性心臓病のアテローム性動脈硬化
病原体
硫化ヘモグロビン血症の原因
原因：
メトヘモグロビンを生成する薬物は、硫黄ヘモグロビンも生成できます。
硝酸カリウム、亜硝酸ナトリウムまたはニトログリセリンなどの窒素含有化合物;スルホンアミド、アニリン誘導体またはフェナセチンなどの芳香族アミノ化合物、一部の患者は病気になるための薬を投与されず、慢性便秘に関連する可能性がありますまたは下痢に関連して、一部の患者は赤血球中のグルタチオンを増加させていますが、その理由は不明です。スルフィヘモグロビンがいったん生成されると、in vivoまたはin vitroでヘモグロビンに回復することはできません。患者の赤血球中のヘモグロビンのサイズ、厚さ、量は正常範囲内です。
病因 ：
この病気の病因はまだ解明されていません。試験管では、ヘモグロビン溶液が硫化水素ガスによってヘモグロビンを生成し、色が赤から暗に変わり、動物に硫黄含有飼料が与えられます。硫黄含有飼料は、ヘモグロビン、腸管誘発性カルボノパシーも生成します。患者はまた、ヘモグロビン血症を持っているかもしれません。これは、病気の腸管による硫化水素の吸収に関係していると考える人もいます。この病気の病歴を持つ患者の中には、赤血球のグルタチオンが増加する人もいます。体内のシステインも硫黄の供給源の1つである可能性があることを示唆しているため、硫化水素は、必ずしも腸からではなく、患者の赤血球から生じ、有毒なメトヘモグロビン血症やまた、化学物質は硫黄ヘモグロビン血症を引き起こす可能性があり、これは最も一般的にはアセトアニリド、ダプソン、メトクロプラミド、フェナセチンなどの芳香族アミノ化合物によって引き起こされますが、これらの薬を服用している患者では加硫が起こります。ヘモグロビン血症はまれであり、同じ薬物がそれぞれヘモグロビンとメトヘモグロビンを誘発します。 一部の患者が上記または特別な薬物への曝露歴さえないことは明らかではないため、個々の患者は先天性である可能性があり、環境汚染もヘモグロビンを引き起こす可能性があります。
1983年、ブラジルの産業公害が居住する小さな町を調査した結果、血中メトヘモグロビンと硫化ヘモグロビンは他の居住者と比較して増加し、ヘモグロビンは620 nmの波長付近に強い吸収帯を持っています。シアン化カリウムの添加は変色を引き起こしません。ヘモグロビン分子内の硫黄原子の正確な位置は決定されていません。一般に、ヘムプロカルバジンの1つのピロール環のβ炭素二重結合が開き、硫黄が付加されると考えられています。硫黄ヘモグロビンがいったん形成されると、脱落せず、酸素の機能を失います。硫化物ヘモグロビンは酸素運搬能力がなく、酸素分離曲線を左にシフトします。赤血球の寿命に対する硫黄ヘモグロビンの効果は明確ではありません。同位体で測定される赤血球の寿命はまだ正常ですが、多くの患者は溶血を起こす可能性があります。
防止
硫酸化ヘモグロビン血症の予防
戦略的にバランスの取れた疾病管理と予防プログラムを実施することにより、ヘモグロビン異常を効果的に減らすことができます。 鎌状赤血球症は不治ですが、症状を抑えるために以下の対策を講じることができます。
●液体の大量摂取
●健康的な食事
●葉酸を加える
●鎮痛剤
●抗生物質
サラセミアは、健康なヘモグロビンを維持し、生命を維持するために定期的な輸血を必要とします。 複数の輸血のため、人間の臓器は鉄で過負荷になり、この状態を制御するために二次治療が必要です。 サラセミアは骨髄移植の成功によって治癒できますが、この手順は費用がかかり、ほとんどの場合不可能です。
ヘモグロビンの異常な負担を軽減するための最も費用対効果の高い戦略は、予防プログラムを実施することにより疾病管理を補完することです。 低コストで信頼性の高い血液検査では、子供が罹患する可能性が高いカップルを特定します。 この遺伝子スクリーニングは、婚前または妊娠前に特に適しており、カップルが子供の健康について話し合うことを可能にします。 その後の遺伝カウンセリングでは、特徴的な遺伝子キャリアに対して、子供に受け継がれるリスクと、異常なヘモグロビンに苦しんでいる場合に必要な治療について説明します。 遺伝病の出生前スクリーニングには、十分な配慮が必要な特定の倫理的、法的、社会的問題が含まれます。
ヘモグロビン異常を予防および制御するためのWHOの活動
世界保健機関の管理機関は、ヘモグロビン異常に関する2つの決議を可決しました。 2006年5月の第59回世界保健総会で採択された鎌状赤血球症の決議と、118回目のセッションでWHO実行委員会で採択されたサラセミアの決議。これらの病気への対応を強化するために事務局を組織します。
具体的には、WHOは次のことを行います。
●国際社会におけるこれらの異常な疾患の世界的な負担についての認識を高める。
●ヘルスケアサービスへの公正なアクセスを促進します。
●これらの病気の予防と管理において、各国に技術サポートを提供します。
●影響を受ける人々の生活の質を改善するための研究を促進および支援する。
慢性疾患の予防と管理のためのWHO戦略
WHOのヘモグロビン異常に関する研究は現在、慢性疾患および健康増進局の慢性疾患予防および管理のためのWHOフレームワークに含まれています。 本部の戦略的目標は、世界的な慢性疾患の流行に対する認識を高めること、特に貧しく恵まれない人々のための健康的な環境を作り出すこと、不健康な食事や運動不足などの一般的な慢性疾患の危険因子の成長を遅らせ、逆転させることです;主要な慢性疾患によって引き起こされる早死と回避可能な障害。
合併症
燃焼ヘモグロビン血症の合併症 冠動脈性心疾患のアテローム性動脈硬化症の合併症
グリコシル化ヘモグロビンをチェックすると、冠状動脈性心疾患を予測できます。 血糖は心血管疾患の「継続的な危険因子」です。血糖の制御は心血管疾患と脳血管疾患の予防の鍵であり、糖化ヘモグロビンは血糖モニタリングの「ゴールドスタンダード」です。その変化のレベルは冠動脈疾患に直接影響します。
糖化ヘモグロビンは、高血糖の作用下での非酵素的糖化反応の産物です。これは、赤血球の粘度を増加させ、流動性を低下させ、機能を低下させ、酸素化を遅くし、組織欠損を引き起こす冠動脈性心疾患の独立した危険因子です。酸素。 糖化ヘモグロビンが上昇すると、アテローム性動脈硬化などの合併症のリスクが高まり、上昇し続けると、アテローム性動脈硬化の発症が悪化します。
グリコシル化ヘモグロビンが上昇している患者は、血管内皮細胞の機能を改善するために時間内に治療するだけでなく、冠状動脈性心疾患の検査を受けなければなりません。
症状
硫化物ヘモグロビン血症の症状 一般的な 症状チアノーゼ腹痛下痢めまい呼吸困難溶血性貧血便秘
発症は遅く、チアノーゼが主な臨床症状であり、皮膚および顔の青い傷、青灰色、症状がない、または傷のみ、重度のめまい、頭痛、過敏性、失神、約半数の患者便秘、下痢、腹痛があり、これらの症状は硫酸化ヘモグロビンと直接関係していない可能性があり、一部の患者は薬の服用歴または有毒物質への暴露歴があり、一部の患者は軽度の溶血性貧血がある場合があります。
調べる
サルファヘモグロビン血症の検査
1.外観：硫化ヘモグロビンを含む動脈血は青茶色で、空気中で振っても色が変化せず、メチレンブルーのサーモスタットに加えた後、血液は赤くなりません。
2.硫化ヘモグロビンの測定：620 nm付近に強い吸収ピークがあり、シアン化カリウムは失われません多波長吸光度補正の方法に従って、硫化ヘモグロビンの含有量を計算できます。
3.等電点電気泳動では、オキシヘモグロビンとデオキシヘモグロビンの間に緑色のゾーンがあります。
状態に応じて、臨床症状、症状、兆候、X線、B超音波、心電図、生化学検査。
診断
サルファヘモグロビン血症の診断と同定
診断基準
主に臨床検査に頼って診断を行い、空気中の明らかなチアノーゼと血液の臨床症状は青茶色であり、振とうしても色が変わらず、分光光度計で確認し、特定の光吸収ピークが620nmで見られ、シアン化物が追加されますこの病気の信頼できる診断方法として使用できるカリウムの後に消えることはなく、薬の病歴も診断に役立ちます。
鑑別診断
識別方法は、小さな三角形のボトルで患者の抗凝固薬を少し服用することです。たとえば、血液はすぐに真っ赤になり、血液に含まれるヘモグロビンがさらに減少していることを示します。血液が赤くならない場合は、血液中に他の異常なヘモグロビンがあることが確実です。肉眼で観察すると、メトヘモグロビンはチョコレートのような茶色をしており、スルフィヘモグロビンは青褐色で、ヘモグロビンMはメトヘモグロビンの生成によりチョコレートブラウンです。血液は蒸留水で10〜20倍に希釈し、硫化アンモニウムまたは1％シアン化カリウムを加えます。メトヘモグロビンなどの滴は黄褐色から明るい赤色に変化します;長すぎると青褐色になります（メトヘモグロビン-オキシヘモグロビン-硫酸化ヘモグロビン）;色が明るい赤色でない場合は硫化ヘモグロビン、分光器メトヘモグロビンの吸収帯は618-630 nmの波長で観察され、ヘモグロビンは607-620 nmの波長です;硫化アンモニウムまたはシアン化カリウムの添加後、メトヘモグロビンの吸収帯は消え、硫黄ヘモグロビンの吸収帯は変化しません（ヘモグロビンは一度生成されると元に戻せないため、遺伝性メトヘモグロビン血症とHbMの特定は2つです。 異なる遺伝パターン、メトヘモグロビン血症、常染色体劣性、常染色体優性のHBM、異常領域前者の場合、後者のないヘモグロビン電気泳動。
硫酸化ヘモグロビンはメトヘモグロビンと誤診されることが多く、臨床試験は非常によく似ているため、慎重な検査が必要です。
