ニューロベーチェット病
はじめに
ニューロベハイド病の紹介 ニューロビューシス症候群とは、神経障害のあるベーチェット症候群を指し、その臨床的特徴に加えて、口腔粘膜アフタ性口内炎、ブドウ膜炎、生殖器痛潰瘍の3つの特徴があります。一定期間（平均6.5年）後、infection、髄膜刺激、人格変化などの神経系損傷の症状があり、感染後の自己免疫疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
神経行動疾患の原因
（1）病気の原因
ニューロベハイド症候群は、特定の細菌またはウイルスを抗原として引き起こすアレルギー性血管炎によって引き起こされます。
（2）病因
ベーチェット病の合併症の1つとして、神経行動症候群はベーチェット病に似ています。
1.感染理論Behcétらは、この病気はウイルス感染に関連していると考えています。
2.免疫機構のメカニズムは、早期の患者の血清中に抗口腔粘膜抗体を見つけることができます。Kansuらは、CSF中のリンパ球が増加し、補体C3およびIgGが増加し、ハムザが血清中のT4 / T8の比が減少し、NK細胞が見つかったことを発見しました。増加しましたが、NKの活力は減少しました。これは、インターロイキン-2（IL-2）とサイトカインIFN-rの欠如に関連している可能性があります。
3.遺伝的要因この疾患は、主に日本、中国、イラン、東地中海の一部の国で見られる地域の罹患率を持っています。一部の学者は、特定のHLA抗原（特にHLA-B51およびHLA-DRW52）を持つ人と関係があると考えています。関連して、HLA-DR1およびHLA-DQW1抗原は、発生率の高い集団で有意に減少した。
4.他の少数の学者は、BDの発症は性ホルモンの分泌と亜鉛の欠乏に関連していると示唆しています。
（3）病理学的変化
NBDの基本的な病変は頭蓋内小血管損傷であり、主な病理学的変化は、頭蓋内びまん性、小血管炎症性変化、小血管周囲の初期炎症細胞浸潤、後期の焦点壊死、神経膠です。増殖細胞、局所脱髄、髄膜のさまざまな程度の過形成および線維症、脳実質（脳足、脳幹、大脳基底核、視床または小脳など）には、一般に中程度、大小の梗塞病変があります脳組織の浮腫と脳幹萎縮が見られます。
防止
ニューロハイド病の予防
良い予防策はありません。早期診断と早期治療はNBDの予後を改善する可能性があります。
合併症
ニューロベハイド合併症 合併症
神経系の関与の上記の症状に加えて、患者は再発性および緩和された口腔潰瘍、性器潰瘍およびブドウ膜炎を有し、皮膚には丘疹、丘疹または他の結節があります。デバイス。
症状
神経行動疾患の 症状 一般的な 症状吐き気と嘔吐小脳性運動失調人格変化複視障害
統計によると、BDの末梢神経損傷はNBDの総数のわずか1％を占めています。CNSのすべての部分が関与する可能性があり、白質は灰白質よりも影響を受けます。NBDの臨床症状は次のとおりです。影響を受ける部分はさまざまであり、通常、典型的な臨床形態はありませんが、現在、影響を受ける部分は次のタイプに分類されています。
1.髄膜脳炎のタイプはほとんどが急性または亜急性で、主に頭痛、発熱、首のこわばり、吐き気、嘔吐、複視、意識障害、人格変化、記憶喪失など、数日後、片麻痺、失語症、構造として現れます。音と嚥下困難。
2.脳幹タイプは、脳幹病変症候群または多発性硬化症症候群と呼ばれることが多く、典型的な仙骨間ヘルニア、小脳性運動失調症状として表されます。
3.脊髄損傷を伴う脊髄型 NBDはまれであり、文献には、対麻痺または四肢麻痺などの脊髄病変、腸および膀胱の機能障害がある可能性があることが報告されています。
4.末梢神経のタイプこのタイプはまれであり、単一の神経障害と神経根の損傷があります。
5.小脳病変はしばしば小脳性運動失調として現れます。
6.脳神経痙攣神経と顔面神経がより一般的です。
また、良性頭蓋内圧亢進型としても表現でき、近年筋肉の関与が報告されていますが、非常にまれです。 病気には長い経過があり、病気の経過はしばしば寛解と悪化を伴いますホルモン薬や免疫抑制薬は状態を改善することができ、しばしば複数のエピソード後に神経損傷の後遺症があります。 患者の髄膜炎および（または）脳炎、脳幹の損傷、および口腔、性器潰瘍および眼病歴を伴うその他の神経症状によると、この疾患の診断は困難ではないため、この疾患の臨床的高度な疑いを繰り返す必要がある場合病歴と臨床検査を組み合わせて質問し、血清免疫指数検査、脳MRI、腰椎穿刺、脳血管造影、およびその他の補助検査を行い、必要に応じて皮膚粘膜の生検を行います。
調べる
神経行動学的疾患の確認
1.血液は多くの場合高くなります。
2.脳脊髄液検査患者の80％に異常なCSF検査があり、主にリンパ球のCSF細胞の数がわずかに増加し、合計数は多くの場合60×106 / L未満であり、タンパク質含有量はやや増加し、主に1.00g / L、CSFはガンマグロブリンを増加させ、CSF細菌培養は陰性であり、CSFの変化は臨床症状と並行していないことが多く、患者のCSFが抗ミエリン因子（AMSF）を見た場合、各エピソードのCSF変化は異なる多くの場合、病気は活動期にあることが示唆されています.CSF、IgA、IgM、IgG、およびその他の免疫指標も活動患者のCSFで増加し、CSFのIL-6レベルは正常な人よりも高く、インターロイキン-6（IL-6）は持続します。多くの場合、増加は予後不良を示し、臨床的モニタリングと治療の指標として使用できます。
3.患者の血清免疫指数は脳脊髄液に類似しており、臨床的意義は同じです。
4. NBD感度の脳CT診断は不良であり、少数の患者のみが脳幹、視床または大脳半球に低密度病変を発見した。
5. MRIは高感度です。急性期では、T2強調画像では高密度の影の患者を見ることができますが、T1強調画像では、ほとんどが円形、線形、三日月形または不規則な等密度または低密度の影になります。主に脳幹、特に中脳の脳脚と橋の周りに分布する形状。さらに、視床、大脳基底核、大脳半球、脊髄、小脳にも同様の異常なシグナルが見られます。浮腫ゾーンと腫瘤効果、慢性NBD患者の再発エピソード、脳幹萎縮は後期に見られます。
6.脳血管造影では、大血管 、中血管、小血管の広範囲の狭窄と血栓を示すことがありますが、その中でも前大脳動脈と中大脳動脈の狭窄がより一般的です。
診断
ニューロベハイド病の診断と分化
NBDは寛解と再発の経過を示す可能性があり、同じ患者が異なる時期に複数の神経系に関与する可能性があるため、臨床的には多発性硬化症（MS）、無菌性髄膜炎、偽球麻痺と区別する必要があります。
