肝性脳症
はじめに
肝性脳症の紹介 肝性a睡としても知られる肝性脳症（HE）は、重度の肝疾患によって引き起こされる重度の肝疾患によって引き起こされる中枢神経系機能障害の包括的な症状であり、主な臨床症状は意識障害、行動障害およびand睡です。 急性および慢性脳症のポイントがあります。 基礎知識 病気の割合：0.00009％ 感染しやすい集団：重度の肝疾患を持つ人々 感染モード：非感染性 合併症：脳浮腫、消化管出血、腎不全
病原体
肝性脳症の原因
病気の原因
肝性脳症を引き起こす主な疾患には、重度のウイルス性肝炎、重度の中毒性肝炎、薬物誘発性肝疾患、妊娠中の急性脂肪肝、さまざまな種類の肝硬変、門脈から体への静脈シャント、原発性肝がん、およびその他のびまん性が含まれます肝疾患の最終段階、および肝硬変患者の肝性脳症は最も一般的で、約70％を占めています。
病態生理
肝性脳症のメカニズムはまだ完全には解明されておらず、現在提案されている仮説は、アンモニア毒性理論、偽神経伝達物質理論、およびr-アミノ酪酸（GABA）理論です。
防止
肝性脳症の予防
1.消化管出血の予防とタイムリーな治療：門脈圧亢進症と上部消化管出血を防ぐ最も基本的な方法は、門脈圧亢進症を軽減するか、食道静脈瘤を治療することです。上部消化管出血が発生したら、出血を適時に行い、胃を適時に取り除く必要があります。腸の血液。
2.腸感染症、原発性細菌性腹膜炎、低血圧性肺炎、にきび感染症、敗血症などのさまざまな感染症の予防と制御は、しばしば肝性脳症の重要な原因であり、適時かつ合理的な方法で抗感染症治療を行う必要があります。
3.便秘の予防と治療には、ラクツロース、ソルビトール、フルーツガイド、センナ、ダイオウ、ソルビトール、硫酸マグネシウムなどが必要に応じて与えられ、必要に応じて、きれいなplug腸を与えるために肛門肛門を開くこともできます。
4.電解質および酸塩基平衡障害を予防および修正します。
5.鎮静剤を慎重に使用し、硫黄含有、アンモニア含有薬物を禁止し、大量の腹水を禁止し、手術、外傷および過剰利尿を減らし、医原性因子を排除します。
合併症
肝性脳症の合併症 合併症、脳浮腫、消化管出血、腎不全
1.脳浮腫脳浮腫は劇症肝不全の合併症として確認されており、発生率は80％以上に達する可能性があります。慢性肝疾患における脳浮腫の存在に関するコンセンサスはありませんが、ほとんどの学者は慢性肝性脳症は同時に起こりうると考えています脳浮腫、各報告の発生率も一貫しておらず、ほとんどが21％から58％と考えていますが、最近、剖検により、肝硬変の脳浮腫の検出率は89.5％と高く、そのうち軽度の浮腫は23.7％、重度の浮腫は65.8 ％、明確な脳症の患者の21％は、慢性肝不全における脳浮腫の発生率も高く、死亡の主な原因の1つであることを示しています。
2.消化管出血。
3.腎不全。
4.水と酸、酸、塩基のバランス障害。
5.感染。
症状
肝性脳症の症状一般的な 症状肝不全、脱力感、眠気、感覚障害、機能障害、com睡、運動失調、黄und、眠気、精神遅滞
1.臨床症状臨床症状は、肝疾患の種類、肝細胞損傷の程度、疾患の発症、原因の原因によって異なりますが、肝性脳症の臨床症状は異なり、臨床症状はより複雑です。早期症状の変動性は、この病気の特徴ですが、その共通の特徴もあります：それは、神経精神医学的症状と兆候、原発性肝基礎疾患のパフォーマンス、および一般的に脳症の臨床症状では、次のように、性格、行動、知的変化、意識障害が概説されています。
（1）発症：緊急かつ遅発性で、急性肝性脳症が発症し、前駆期が非常に短く、すぐにenter睡状態になることがあります。Most睡のほとんどは黄undの出現後に発生します。また、黄jaが現れる前の意識障害があり、精神疾患と誤診されます。慢性肝性脳症の発症は潜行性または漸進的であり、最初は見つけるのが困難な場合が多く、誤診されやすく見逃されやすい。
（2）性格の変化：主に元の外向性の人がうつ病を示し、元の内向性の人格が多幸感を示したため、多くの場合、この疾患の最も初期の症状です。
（3）行動の変更：最初は、走り書き、水を振りかける、吐き出す、紙吹雪、たばこの吸い殻、カオス、しゃがむ、部屋のテーブルなどの「無視する」行動に限定される場合があります椅子は自由に台無しにし、意味のない動きを手放します。
（4）睡眠習慣の変化：差し迫ったcom睡（差し迫ったcom睡）としても知られる睡眠の反転として現れることが多く、この現象は患者の血清メラトニン分泌障害に関連することがわかっており、患者の中枢神経系の興奮と阻害は障害の状態にあり、しばしば肝性脳症が差し迫っていることを示しています。
（5）肝臭の出現：肝不全のため、肺から吐き出された、または皮膚から排出された硫黄含有アミノ酸代謝中間体（メチルメルカプタン、エタンチオール、ジメチルスルフィドなど）の特徴。性的な香り、この香りは、腐ったリンゴの風味、ニンニクの風味、魚の臭いなどで学者に賞賛されています。
（6）羽ばたき振戦：肝性脳症の最も特徴的な神経学的徴候であり、早期の診断的意義がありますが、残念ながらすべての患者が羽ばたき振戦を起こすことができるわけではありません：麻痺した患者は前腕を伸ばします。 5本の指を伸ばした場合、または手首を伸ばして固定した場合、患者の手のひら指と手首の関節は、1秒あたり1回または2回、または1秒あたり5回から9回発生する可能性がある急速な屈曲および伸展運動を行う場合があります。そして、しばしば指の横方向の動きを伴う場合、患者は上肢全体、舌、あご、顎の振戦および歩行運動失調を伴うことがあります。両側では、この種の振戦は特徴的ではなく、心不全、腎不全、肺不全などの患者にも見られます。患者が眠り、com睡状態になった後、振戦はしばしば消失し、目覚めた後に現れることがあります。
（7）視覚障害：一般的ではないが、近年、国内外の文献報告が徐々に増加している。肝性脳症が起こると視覚障害の患者が現れることがある。失明が主な臨床症状である。この視覚障害は一時的かつ機能的である。肝性脳症が深くなり悪化するにつれて、肝性脳症の回復で回復することができます。病因は不明であり、それらのほとんどは肝性脳症と同じくらい複雑であると考えられています。現在の命名法は完全に統一されていませんが、肝臓、脳、目の関係を完全に反映するために、著者はこのタイプのパフォーマンスを「肝臓脳目症候群」と呼んでいます。
（8）知的障害：病気が進行するにつれて、患者の知性が変化し、時間として現れ、空間の概念が不明瞭になり、文字の概念があいまいになり、言葉が不明瞭になり、言葉が書きにくくなり、書きが難しくなり、計算が困難になり、計数能力が低下し、デジタル接続が間違っています。また、肝性脳症の早期同定のためのシンプルで信頼性の高い方法です。
（9）意識障害：精神遅滞の後、比較的明らかな意識障害があり、眠気から嗜眠に至るまで徐々にgradually睡状態になり、さまざまな反応や反射が消失し、state状態から徐々にcom睡状態になる人もいます。
肝変性肝性脳症の主な臨床症状は、精神遅滞、構音困難、記憶喪失、遅い思考、運動失調、振戦、および対麻痺（肝脊髄症）ですが、意識の明らかな障害はありません。
2.臨床的病期分類は、多くの場合、肝性脳症の臨床病期の患者の臨床症状に従って、早期診断および治療のガイダンスに便利ですが、その臨床病期分類は一貫しておらず、一部は3、4、5、または6現在、ほとんどの学者は、デビッドソンがその臨床症状に従って肝性脳症を前駆期、前com睡期、眠り期、com睡期に分けていることに同意していますが、ステージ間に明確な境界はありません。
（1）ステージI（前駆期）：軽度の人格変化と行動障害、以下のように現れます：人格変化のうつ病または多幸感、行動変化の無意識の動き、睡眠時間変化の睡眠逆転、羽ばたき振戦（-）正常な反射が存在し、病理学的反射（-）、および脳波は正常です。
（2）ステージII（前pre睡）：混乱、睡眠障害、行動障害が主な原因であり、見当識障害、タイミング障害、計算能力の低下、書面による混乱、不明瞭な言語、性格のぼやけた概念、羽ばたき振戦の症状（）、正常な反射、病的反射（）、一般的な膝反射、けいれん（）、筋肉の緊張を高めることができ、不随意運動および運動障害が発生する可能性があり、脳波対称性θ波が現れる4〜7秒）。
（3）ステージIII（睡眠期）：主に嗜眠と精神障害のため、患者はほとんどの場合嗜眠状態にあり、反応が存在する（覚醒できる）、または横柄な障害、はためく振戦（）、筋肉の緊張が明らかフェーズIIで強化されたEEG。
（4）ステージIV（a睡）：この期間中、患者の意識は完全に失われ、覚醒することができません。浅いcase睡の場合、痛みを伴う刺激（正圧反射など）と不快感に対する反応がまだあり、腱反射と筋肉の緊張は依然として過活動です。患者が検査に協力できないため、羽ばたきのような振戦を誘発することはできません。com睡が深くなると、さまざまな反射が消失し、筋肉の緊張が低下し、瞳孔が散在します。発作性けいれん、けいれん（）、過度の換気、非常に遅いデルタ波（1.5〜3回/秒）がEEGに表示されます。
3.臨床分類
（1）臨床的には、肝性脳症の急速な進展に応じて、急性型と慢性型にしばしば分けられます。
1急性型：急性または亜急性の重度のウイルス性肝炎または薬物、毒物などに起因する劇症肝不全に起因する肝性脳症、肝細胞の大規模または大規模な壊死、残存肝細胞は正常な代謝を維持できない望ましく、代謝の不均衡をもたらすため、身体の代謝毒物を効果的に除去および蓄積することができず、内因性肝性脳症または非アンモニア性肝性脳症としても知られる中枢神経系の機能障害を引き起こします。
臨床症状：多くの場合、インセンティブなし、急速な発症、短期間、短期間または前駆期なし、患者はしばしば短期間でcom睡状態になり、消化管および全身症状が明らかであり、兆候：早期肝臓が腫れ、接触、圧迫、けいれんを起こすことがある次第に、肝臓のくすみが狭くなり、門脈圧亢進症がなくなります。時々、羽ばたき振戦がときどき見られ、肝機能黄undが明らかに増加します。このタイプの疾患は重大であり、予後は非常に悪く、死亡率は非常に高く、短期的な死よりも多く、生存者は壊死性肝硬変に発展する可能性があります。
2慢性タイプ：慢性肝疾患、肝硬変または門脈シャントのさまざまな理由により、しばしば肝細胞の変性および壊死、肝細胞の再生および修復が行われるが、肝細胞の再生不全により代謝の不均衡が生じる体内の有毒物質を効果的に除去できないか、門脈体の有毒物質が全身循環に直接入り込み、中枢神経系の機能障害を引き起こします。このタイプの患者の脳組織は、多くの場合、星細胞肥大、増加、大脳皮質のthin薄化、病巣などの病理学的変化を持っていますこのタイプの壊死は、アンモニア性または門脈シャント脳症としても知られる外因性肝性脳症に属します。
臨床症状：多くの場合、インセンティブ、遅発、病気の重症度の違い、再発発作、消化管および全身症状がありますが、軽度で、時には神経精神症状がなく、繰り返しのエピソード後に徐々に再発する神経精神が現れます症状、身体診察は肝硬変や門脈圧亢進症の症状を呈することがあり、発作中にしばしば羽ばたき振戦を伴い、肝機能の変化は重篤ではない場合があり、進行が悪化する場合があり、このタイプのin除去インセンティブ、積極的な治療を回復することができ、予後は良好ですが他の合併症により、遅れたり、しばしば引き起こされたりする。
（2）肝性脳症上記の急性および慢性型に加えて、他の特別な型があります。
1肝変性タイプ：自発的または門脈シャント患者のために、腸の有毒物質は全身循環に継続的にシャントされ、中枢神経系に繰り返し作用し、神経変性、臨床的に遅い思考、記憶喪失、意識を引き起こします後天性肝変性症としても知られる異常な、鈍いまたは運動失調ですが、無意識の障害。
2肝性脳脊髄炎：脳細胞の広範な変性に加えて、進行した肝硬変の患者は、皮質脊髄路、皮質小脳路、後部脊髄の脱髄病変、下肢の臨床的衰弱、不安定な歩行、および四肢を有する場合があります。振戦、反射亢進、EEGは、肝性脳脊髄症と呼ばれる脳と脊髄の臨床症状を伴うものを含む損傷の広範な変化を示した;顕著な脊髄病変を伴うものは肝性脊髄症と呼ばれた。
肝性脊髄症の基本的な病理学的変化は肝硬変であり、脊髄は主に脱髄であり、側索の錐体路は最も顕著で、軸索変性、消失などがグリア細胞に置き換わります。頸髄より下のマルチウェーブおよび脊髄、および大脳および小脳および肝性脳症の病理学的変化の間に本質的な違いはありません。臨床症状は主に急性および慢性肝疾患に基づいています：一般的に下肢の歩行困難から始まり、それはハサミまたは痉挛歩行、両下肢の対麻痺、両下肢の筋力低下、膝の筋反射亢進、膝の反射亢進、錐体路徴候、感覚および括約筋障害に起因する一般的な失禁、個々の筋肉萎縮、脳脊髄液は一般に正常で、EEGは異常である場合と異常でない場合があり、脳CT、脊髄造影、脊髄MRIおよびその他の検査は正常であり、筋電図は運動ニューロンの変化を示し、この疾患の治療は特別ではなく、主に包括的な治療を行っており、さらに、大量のビタミン、複合サルビア、プロスタグランジンなどを投与することもできますが、一部の学者は、門脈体シャント狭窄または肝移植がこの疾患を治療できると考えています。
3潜在性肝性脳症：この研究は近年提案されています。このタイプの患者は、臨床診療で肝性脳症を持たないことが多く、一般的な仕事に適しています。患者の脳の萎縮によりデジタル接続が損なわれると、脳血流が低下し、その知能検出（特に動作する能力）および高地、機械、運転、その他の種類の仕事などの脳誘発潜在的異常は、事故や自動車事故などの傾向があります。早期診断または交換作業は、潜在的な事故を回避したり、さらに臨床的肝性脳症に発展する可能性があります。このタイプは、肝性脳症の無症状段階でもあります。 Rikkerらは、無症状の肝性脳症の患者9人を1年間追跡し、6人の患者で血中アンモニアおよび知能検査に変化がなかったことを確認しました。血中アンモニアの上昇した患者3人のみが精神遅滞を有し、臨床的肝性脳症を発症しました。
調べる
肝性脳症の検査
1.異常な肝機能、異常な血液凝固は、酵素の分離、ハイパービリルビン、低タンパク血症、コリンエステラーゼ活性の低下、血清コレステロールの低下など、肝細胞の機能状態のみを反映することが多い。性的脳症の重症度、水などの血液生化学検査、電解質、酸塩基平衡障害は、肝性脳症を促進および悪化させる可能性があります。異常などの腎機能（クレアチニン、尿素窒素）検査は、腎不全が発生するか、最近発生したことのみを示します。血清メラトニン濃度の動的な観察は、肝性脳症の発生を予測、診断し、状態の変化を判断するための重要な基準値を持っていると考えられています。
2.血中アンモニア濃度が増加し、慢性患者で増加した約75％HE患者の血中アンモニア測定、血中アンモニアが増加したが上昇した急性患者、必ずしも肝性脳症ではない血中アンモニア濃度の増加は、診断に一定の基準の重要性を持ち、また、治療を導くための基準の重要性もあり、例えば、静脈血のアンモニアよりも動脈血のアンモニア濃度の増加を判断する方が有意義です。
3.血漿アミノ酸の測定分岐鎖アミノ酸の濃度が低下すると、芳香族アミノ酸（特にトリプトファン）の濃度が上昇し、2つの比率は1未満に反転します。これは慢性型でより顕著であり、GABAも同時に測定されます。
4.脳波検査脳波の変化は、病気の診断と予後に一定の重要性があり、正常な脳波は振幅が小さく、周波数が高く、波形はα波であり、病気が変化して発症するにつれて周波数は低下します。振幅は徐々に増加し、波形は1秒間に4から7回、α波から4から7回に変化します.θ波は、コマの初期段階にあるように促されます。対称になる場合、高振幅、1秒間に1.5から3回のδ波がコマです。疑わしいEEGの変化については、高タンパク質および筋肉内の低用量モルヒネを食べた後にEEGの変化を行うことができ、肝性脳症のEEGの変化は尿毒症、肺不全および低血糖でも見られます。などを区別する必要があります。
5.視覚誘発電位（VEP）フラッシュ刺激後、後頭葉の皮質を刺激して同期放電効果を生じさせ、電位変化、すなわち皮質および皮質下神経細胞集団を表すVEPを引き起こすことができます。シナプス後興奮性と抑制電位の合計は、肝性脳症の脳機能障害の評価に固有であり、定量的に分析できます。一般的な脳波よりも脳電位活動をより正確に反映でき、症状が現れる前に肝臓を検出するために使用できます。脳症（無症候性肝性脳症など）には、聴覚事象関連電位P300と体性感覚誘発電位を使用して無症候性肝脳症を診断する人もいます。聴覚事象関連電位P300の診断的価値は、体性感覚誘発電位よりも敏感で特異的であると考えられています。
6.脳脊髄液検査ルーチン、圧力と生化学は正常、アンモニア、グルタミン酸、トリプトファン、グルタミン濃度の同時測定など、正常であり、同時脳浮腫で圧力を上げることができます。
7.脳磁気刺激試験ノラノらは、肝硬変患者の大脳皮質運動機能を測定するために脳磁気刺激を使用しました。中枢運動神経伝導時間が延長され、睡眠中の運動覚醒の閾値が増加し、中枢非記録期間が短縮され、末梢周囲が正常であることがわかりました。脊髄経路は損傷を受けており、肝性脳症を伴う肝硬変の既存の症状とみなすことができます。
診断
肝性脳症の診断と分化
診断
1.早期診断検査（インテリジェンス検査）肝性脳症の早期臨床症状には、注意深い検査と状態の綿密な観察に加えて、以下の方法が検査に必要であり、早期診断に役立ちます。検査は、特別な機器を必要とせず、実用的で簡単かつ迅速な最も価値のある診断テスト方法であり、プライマリ病院に適しています。
（1）デジタル接続テスト：25のアラビア数字がランダムに紙に印刷され、患者は自然なサイズに応じてペンで接続されます。接続の時間が記録され、接続エラーの頻度がチェックされ、方法は簡単で、早期の患者を見つけることができます。その異常は、EEGの変化よりも早い場合があり、有効性の判断の指標として使用できます。
（2）署名テスト：不規則な手書きなど、患者が自分の名前に毎日署名できるようにして、早期脳症を見つけることができます。
（3）ビルディングブロックテスト：マッチを使用して5点の星をとる、スケッチを描く、または単純な加算または減算を行う場合。
2.診断この病気の診断は、主に患者に基づいた包括的な分析のための臨床検査と臨床検査に基づいています。
（1）重度の肝疾患および/または広範な門脈体シャント（術後門脈圧亢進症または門脈シャント）、臨床症状、肝機能検査異常の既往がある。
（2）一連の神経学的および精神医学的症状が現れる。
（3）多くの場合、血中アンモニアの増加および/または分岐/芳香族アミノ酸の比率の減少または逆位を伴う。
（4）EEGまたは視覚誘発電位の異常で、他の原因を除外します。
（5）脳脊髄液圧と定期検査は正常であり、診断が可能です。
（6）肝性脳症の原因を見つけることができれば、診断に役立ちます。
3.脳浮腫の診断脳浮腫は、通常、頭蓋内圧亢進の徴候に従って判断されますが、患者がIV期の肝性脳症（深いcom睡）にある場合、頭蓋内圧亢進の特徴はしばしば明らかではなく、この期間にあらゆる種類のパフォーマンスを簡単に戻すことができます。肝性脳症と脳浮腫の存在の無視により、多くの患者は生涯に脳浮腫の診断を見逃しました。肝性脳症患者のcom睡の程度が深まると、血圧が上昇し、脈拍が遅くなり、肺が深くなり、呼吸が速くなります。明らかな浮腫、マンニトールなどの脱水剤による治療はすぐに効果的であり、脳浮腫の診断を確立することができます。さらに、頭部CTおよび磁気共鳴画像検査は脳浮腫の診断に役立ち、頭蓋内圧モニターで頭蓋内圧を監視します現在のアプリケーションにとって重要な技術です。
鑑別診断
一般的な肝性脳症の診断は一般的に難しくありませんが、次の点に注意する必要があります。
1.肝性脳症の前駆期の症状は一般に人々の注意を引くことは容易ではなく、診断を見逃して病気を遅らせることは容易です。早期の診断を行うために、状態の変化、並列デジタル接続テスト、署名テスト、塗装またはグラフィックテストの綿密な観察。
2.肝性脳症の患者はしばしば神経精神症状を呈し、一部の肝性および脳変性の患者は精神病と誤診されやすく、早期診断が必要です。
3.肝性脳症IIIおよびIVの患者は、意識障害に陥り、脳血管障害、頭蓋脳外傷、糖尿病性ケトアシドーシス、睡眠薬中毒、アルコール中毒、尿毒症など、com睡を引き起こす他の疾患と区別する必要があります。ショック、髄膜脳炎、低血糖com睡およびその他の同定。
4.また、肝レンチキュラー変性、アルコール性脳症、低ナトリウム症候群と区別する必要があります。
