中枢神経系リンパ腫
はじめに
中枢神経系リンパ腫の紹介 中枢神経系リンパ腫には、中枢神経系の二次リンパ腫に浸潤する原発性中枢神経系リンパ腫および全身性リンパ腫が含まれます。 この疾患の発生率は低く、中枢神経系腫瘍の1〜3％を占めています。 免疫抑制剤の適用により、この病気の発生率は近年増加しています。 中枢神経系に由来するリンパ腫は約8％を占め、頭蓋内リンパ腫の症例の約50％は全身性リンパ腫に関連しています。 中枢神経系リンパ腫はどの年齢でも発生する可能性があり、文献のほとんどは発症年齢が40〜60歳であると報告している；男性と女性の間に有意差はなく、AIDSリンパ腫患者はほとんどが男性である。 基礎知識 病気の割合：病気はまれであり、発生率は約0.0003％-0.0008％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：吐き気と嘔吐
病原体
中枢神経系リンパ腫の原因
（1）病気の原因
中枢神経系にはリンパ循環とリンパ節はありません。リンパ腫の原因について3つの理論があります。リンパ腫は軟膜髄膜血管の周皮細胞に由来し、その後、隣接する脳組織に侵入し、血管周囲空間に及ぶと考えられています。半球の深部構造、第二の理論は、リンパ腫は中枢神経系における非腫瘍性リンパ球の反応性蓄積によって引き起こされると考えています。脳組織にはリンパ系がないため、単核炎症細胞の数は比較的少なく、脳組織の免疫機能は比較的高くなります。弱い、慢性抗原の刺激下で免疫系はポリクローナルの形で反応し、抗原がさらに刺激されてリンパ球が増殖すると、特定の遺伝子変異が起こり、モノクローナル増殖を形成し、悪性リンパ腫になります。リンパ節またはリンパ節以外のBリンパ球は腫瘍になり、腫瘍細胞は血液循環とともに移動すると考えられています。細胞表面には中枢神経系特異的な吸着マーカーが存在するため、中枢神経系にのみ蓄積しますが、真の主要部位は不明です。この理論は、脳内の複数のリンパ腫を説明できます。
（2）病因
リンパ腫は中枢神経系のどの部分でも発生する可能性がありますが、そのほとんどは画面上で発生します。リンパ腫の約50％は大脳半球で発生し、後頭蓋窩は10％〜30％、上下は18％の影響を受けます。病変は大脳基底核、脳梁、脳室周囲白質および小脳虫部、軟膜、脈絡叢および透明な中隔に発生することが多い。カプセルはなく、焦点空間は複数存在することがあり、しばしば心室に位置し、固形病変であり、境界は不明瞭であり、周囲の浮腫は明らかであり、質感は柔らかく、硬く、血液供給は豊富で、灰色がかった白または紫、まれに出血壊死性嚢胞性変化、腫瘍のびまん性の成長は正常であり、くも膜下に拡大し、小細胞型および大細胞型でより一般的な、B細胞リンパ腫に属する灰白を厚くすることがあります。
微視的には、びまん性腫瘍細胞浸潤は一般的な境界をはるかに超えています。細胞は密集しており、細胞質は少なく、ほとんどが円形または楕円形で、核は明白で、長くまたは歪んでおり、クロマチンは散在して散在しており、核分裂はよく見られます。腫瘍細胞はスリーブの血管の周りに分布していることもあれば、腫瘍周辺の脳組織に分布している腫瘍細胞が見えることもあり、腫瘍から離れた脳組織に散在またはクラスター状の腫瘍細胞さえ見られることもあります。腫瘍の多中心性または再発の基礎を構成し、腫瘍は血液供給が豊富で、大部分は中程度以下の小さな血管であり、剖検における軟膜の関与の発生率は約12％です。
防止
中枢神経系リンパ腫の予防
1.病気の原因はいくつかの細菌ウイルスに関連している可能性が高いが、腫瘍形成のメカニズムは非常に複雑であり、感染は外的要因の1つにすぎない。 したがって、リンパ腫患者の近親者として、リンパ腫のリスクは一般集団よりも有意に高くはありません。
2.高用量の多コース化学療法、特に生殖機能に影響を与えるいくつかの薬物を受けた場合、患者は治療中に出産を避けることが推奨されます。子供の健康と家族の幸福のために、治療の3年後に受胎能を考慮することも推奨されます。 。
3.環境汚染の軽減、良好な生活習慣の維持、身体の特定の慢性炎症性疾患のタイムリーな治療、身体の免疫機能の改善は、リンパ腫の発生率を低下させるだけでなく、他の悪性腫瘍の発生率も低下させます。
合併症
中枢神経系リンパ腫の合併症 合併症、吐き気、嘔吐
1.頭痛、嘔吐などを引き起こす頭蓋内圧亢進の初期症状
2.精神異常、人格変化、嗜眠およびその他の症状、限局性腫瘍に関連して、しびれ、麻痺、失語症、運動失調、てんかんおよびその他の合併症を引き起こす可能性があります。
3.中枢神経系リンパ腫は、しばしば他のリンパ腫の転移によって引き起こされ、他の全身性リンパ腫の合併症とも関連します。
症状
中枢神経系リンパ腫の 症状 一般的な 症状軽度のput免疫不全運動失調精神障害四肢または体幹のしびれ眠気頭蓋内圧亢進吐き気と嘔吐
リンパ腫は、主に半年以内に病気の経過が短くなります。主な症状と徴候は、病的な空間占有病変またはびまん性脳浮腫によって引き起こされます。初期症状には、頭痛や嘔吐などの頭蓋内圧亢進症状が含まれ、精神症状を伴う場合があります。人格の変化や嗜眠などの変化、腫瘍の位置と程度に依存する身体的兆候の制限、手足のしびれ、麻痺、失語症および運動失調など、てんかんはまれです。
臨床成績は4つのグループに分けられます：
1.脳病変の症状（30％〜50％）主に頭痛、かすみ目、人格変化、および病変の位置に応じた対応する臨床症状として現れます。
2.心疾患の症状（10％〜25％）このような患者では、脳脊髄液検査中にタンパク質とリンパ球の数が著しく増加しました。
3.眼の病変の症状（10％〜20％）原発性リンパ腫の患者の約20％が眼の影響を受けるため、中枢神経系リンパ腫が疑われる患者は細隙灯を調べる必要があります。
4.脊髄の関与は1％未満です。
調べる
中枢神経系リンパ腫の検査
1.末梢血白血球のリンパ球はリンパ球で増加する可能性があり、リンパ球は特異的ではありません理由は明確ではありませんが、この特徴はこの病気の診断の重要な基準として使用できます。
2.脳脊髄液細胞診検査ほぼすべての患者の脳脊髄液のタンパク質含有量は有意に増加し、細胞数も増加し、糖含有量はしばしば減少した。患者の半数では、脳脊髄液で腫瘍細胞とリンパ球数が検出された。この程度は術前とみなされた。それを診断する唯一の方法。
3.頭部X線フィルム異常な頭部フラットフィルム、松果体の一般的な変位、頭蓋内圧の上昇、まれに腫瘍の石灰化が見られる患者の50％
4.局所的またはびまん性病変を示す、EEG異常を伴うリンパ腫患者の心電図80％。
5. CT検査CTスキャンでは、高密度または等密度のブロックシャドウが示されます。神経膠腫と非常によく似た画像の変化がありますが、悪性リンパ腫の境界はほとんどはっきりしており、エンハンサーの適用後に腫瘍が明らかに強調されます。腫瘍と正常な脳組織の間に顕著な浮腫ゾーンがあり、時には病変が複数であり、上衣の下に広がることもあります。
6. MRI検査MRI検査は、矢状軸の多方位スキャンのためにCTよりも解像度が高いという利点があります。頭蓋内悪性リンパ腫の形態と隣接組織との関係を理解する上で一定の利点があります。病変は一般にTI強調画像です。 GD-DTPAの注入後、病変は均等に強化されます。一部の患者では、隣接する心室心室管膜が強化されており、腫瘍が上衣膜に沿って拡大していることが示唆されています。悪性リンパ腫の腫瘍周囲浮腫の高い信号は、この部位の脳間質水の増加を示すだけでなく、血管周囲の空間に沿って散在する腫瘍細胞の成分も含みます。
7.定位生検は、病変の性質を判断する最も簡単で最も効果的な方法であり、損傷は小さく、患者の診断と治療に決定的な役割を果たします。
診断
中枢神経系リンパ腫の診断と診断
診断
リンパ腫には細胞診や組織学的データがないなどの特別な臨床症状はなく、術前診断は非常に困難であり、疫学的調査では3つのタイプの人が感受性を持っていることがわかりました：
1人の臓器移植レシピエント。
2エイズ患者。
3先天性免疫不全症（全身性エリテマトーデス、EBウイルス感染、リウマチなど）、中枢神経系疾患の患者の上記3つのカテゴリーでは、頭蓋内圧亢進症の患者など、疾患の可能性を考慮する必要があります。 putまたは精神障害と組み合わせて、末梢血白血球分類におけるリンパ球の割合が増加し、CTおよびMRIが正中線構造を示し、心室周囲の病変またはびまん性の成長が基本的に確立されますが、膠芽腫では、髄膜腫などの同定は、脳細胞診または定位生検を通して脳脊髄液を採取することにより、診断を確認するために使用できます。
鑑別診断
1.転移性腫瘍は灰白質と白の接合部に位置し、CT非造影スキャンはほとんど低密度です。MRIイメージングは長いT1長いT2異常信号であり、リンパ腫はほとんどT1および他のT2信号と同じか低いです。明らかに結節性で、病変は大きく、しばしば中枢壊死を伴いますが、リンパ腫は比較的まれです。転移周辺の浮腫は非常に明白です。一部の患者は中枢神経系外の腫瘍の病歴を提供できます。
2.神経膠腫のMRIは、長いT1およびT2異常信号によって特徴付けられ、その浸潤性の成長特性は明らかであり、境界は明確ではありません。ヘルマ細胞腫瘍はより不規則で、輪状または分岐状です。
3.髄膜腫は脳膜の髄膜に隣接する表面にあり、形状は丸く、境界ははっきりしており、周囲の灰白質が兆候を示しています。非造影CTは高密度で特徴付けられ、MRIはT1などのT1シグナルです。均一な強化、髄膜の「テールサイン」がありますが、髄膜の「テールサイン」は髄膜腫に固有のものではなく、髄膜に侵入する病変、「テールサイン」が表示される場合があることに注意してください。
4.感染性病変の発症年齢は比較的若く、一部には発熱の病歴があり、細菌感染のスキャンの強化は主にリングで強化され、多発性硬化症はほとんどパッチのような強化です。
