純粋な赤血球形成不全
はじめに
純粋な赤血球形成不全の概要 純粋な貧血（PRCA）は、骨髄の赤血球細胞の著しい減少または欠乏によって引き起こされる貧血を指します。 基礎知識 病気の割合：0.035％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血
病原体
純粋な赤血球形成不全の原因
（1）病気の原因
1.胸腺腫：胸腺腫患者の約50％、ほとんどは良性。
2.感染症：伝染性単核球症、おたふく風邪、呼吸器感染症、ウイルス性肝炎、マイコプラズマ肺炎など。
3.自己免疫疾患：全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど、成人のStii疾患、甲状腺機能亢進症。
4.腫瘍性疾患：悪性リンパ腫、慢性リンパ性白血病、慢性骨髄性白血病、血管免疫芽球性リンパ節腫脹、胆管癌、甲状腺癌、乳癌、気管支肺癌など
5.薬物要因：クロラムフェニコール、イソニアジド、硫黄、フェニトイン、アセトアミノフェン（パラセタモール）などの特定の薬物はPRCAを誘発する可能性があり、そのほとんどは急性プロセスであり、ほとんどの場合は完全に回復できます。
（2）病因
病因の大部分は現在、免疫因子に関連しています。1体液性免疫異常：一部の患者は赤血球細胞に対する血漿IgG選択的阻害活性があります; 2細胞性免疫異常：一部の患者はCD4 + / CD8 +比が低下または反転し、T赤芽球細胞の細胞性免疫損傷; 3いくつかの薬物は、赤芽球前駆細胞に直接毒性効果があります; 4 B19パルボウイルス感染などのウイルス誘発は、赤芽球前駆細胞のアポトーシスを誘発します。
1.免疫介在性PRCA
（1）体液性免疫介在性PRCA：初期の研究では、実験動物へのPRCA患者の注射が骨髄赤血球造血を阻害できることが示されました。さらなる研究により、PRCA患者の血漿阻害活性はIgG成分（PRCA-IgG）に由来することが示されました。 PRCA-IgGは、濃度依存的に自己および正常な赤血球前駆細胞（BFU-EおよびCFU-E）の成長の阻害を示しましたが、自己および正常な顆粒球単芽球前駆細胞（CFU-GM）では成長しませんでした。有意なことに、寛解患者のPRCA-IgG濃度は減少または消失しました。PRCA-IgG造血阻害活性の正確なメカニズムは不明です。さらに、PRCA-IgGは59Fe標識自己および正常BFU-EおよびCFU-Eに対する直接的な細胞傷害性を欠いており、PRCA-IgGを患っている少数の患者のみが自分のCFU-Eを直接損傷します。補体依存性および非補体依存性の抗EPO抗体は個々の患者に存在します。抗EPO受容体（EPOR）抗体はPRCA患者では検出されていませんBFU-E、CFU-Eおよび形態学的に同定可能なPRCA患者赤血球細胞は非常に不均一です したがって、性の低下、PRCA-IgG阻害活性は非常に多様であり、赤血球造血の異なる発達段階の細胞に作用する可能性があり、ほとんどの場合、補体が参加する必要があります。 EPORの場合。
（2）Tリンパ球を介したPRCA：PRCA-IgG阻害活性を欠く患者のかなりの割合に基づき、PRCAおよび胸腺腫および慢性リンパ性白血病（CLL）、ならびに臨床的胸腺摘出術および抗Tリンパ球と併用PRCAの治療における免疫抑制剤の有効性、多くの学者は、PRCAの主な病理学的メカニズムはTリンパ球媒介BFU-EおよびCFU-E免疫損傷であり、上記患者のTおよびNK細胞の数は著しく増加し、TまたはNK細胞の骨髄中のBFU-EおよびCFU-Eの数は徐々に増加し、正常レベルに戻った.in vitroのT細胞は、正常および自己BFU-EおよびCFU-Eに対して有意な阻害効果を示した。
2.薬物関連PRCAさまざまな薬物がPRCAに関連している可能性があります。特にイソニアジド、クロラムフェニコール、アザチオプリン、メチルドーパが最も一般的であり、一部の学者はジフェニルカプロラクタムの場合ジフェニルヒダントインによって誘発されるPRCA患者から分離されたユニークなPRCA-IgG。これは、薬物関連PRCA患者の大多数が原因で、ジフェニルヒダントインの関与によってのみin vitroでのBFU-EおよびCFU-Eの成長を大幅に遅延させる可能性があります。同様の異常な免疫応答はありません。そのため、主な病理学的メカニズムは一般に、BFU-EおよびCFU-Eに対する関連薬物の直接的な毒性効果と考えられています。
3.ウイルス誘発PRCA一過性PRCAの大部分がB19パルボウイルス感染によって引き起こされていることが明らかになりましたB19パルボウイルスは、BFU-EとCFU-Eに特異的な指向性と高さを持つDNAウイルスです。親和性、その受容体はグロボシド、BFU-Eに侵入した後のB19パルボウイルスの遍在的な増殖であり、その非構造タンパク質はBFU-EおよびCFU-Eを「アポトーシス」のような絶滅に直接誘導できます。この手法により、B19パルボウイルスDNAがPRCA、免疫不全（AIDS患者など）の8/57患者の血清中に存在し、免疫抑制療法の患者が持続的なB19パルボウイルス感染と同時発生し、慢性難治性PRCAが生じることがわかりました。
防止
純粋な赤血球再生不良性障害の予防
1.胸腺腫の患者は早期に切除できます。
2.体力を高め、感染を防ぎます。
3.クロラムフェニコール、硫黄、アセトアミノフェンおよびその他の薬物の使用を避けるか、減らします。
合併症
純粋な赤血球形成不全の合併症 合併症貧血
貧血は貧血によって複雑になる可能性があります。
症状
純粋な赤血球再生不良の症状一般的な 症状めまい、疲労、息切れ、息切れ
貧血は、この病気の患者の主な症状と徴候であり、発症が遅く、めまい、疲労、動pit、息切れ、出血や発熱、リンパ節腫脹、肝脾腫がありません。
1.貧血は主な臨床症状であり、出血、発熱、身体検査、肝脾腫はありません。
2.末梢血は陽性細胞貧血を示し、網状赤血球の絶対値は減少し、白血球と血小板数は正常であり、血液細胞の総数と分類は正常でした。
3.骨髄赤芽球系の細胞は著しく減少しているか、存在しないことさえあり、顆粒球巨核球細胞株は正常でした。
条件細胞はin vitroで培養され、赤血球コロニー形成ユニット（CFU-E）は成長しません。
調べる
純粋な赤血球形成不全チェック
1.血液ルーチン：ヘモグロビン、赤血球減少、網状赤血球の有意な減少、陽性細胞貧血、白血球および血小板数の正常範囲内、白血球分類は正常、赤血球および血小板形態は正常、病的造血なし
2. MCV、MCH、およびMCHCは正常です。
3.骨髄：赤色系は著しく減少し、顆粒球および巨核球系はさまざまな段階で正常であり、顆粒および初期顆粒は多くありません。患者によっては、巨核球が増加し、脂肪細胞が増加しません。
4.ハムとクームスは陰性、血清鉄、総鉄結合能、フェリチンは増加しました。
画像検査、胸部X線検査は胸腺腫、CT、および必要に応じて核共鳴検査で見つけることができます。
診断
純粋な赤血球再生不良の診断と診断
1.さまざまな先天性奇形を合併しやすい先天性憲法PRCA、乳幼児。
2.骨髄異形成症候群（MDS）その中でも、難治性貧血（MDS-RA）は純粋な赤の再生不良と混同されやすく、MDS-RA骨髄細胞は病的な造血が見られ、染色体検査の異常は20％を占めます。 〜60％、骨髄組織切片は前造血細胞の異常な分布を示し、免疫抑制療法は無効でした。
3.発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）、特にヘモグロビン尿症は純粋な赤の再生不良性貧血と混同されにくい、網状赤血球はしばしば疾患で増加し、骨髄赤血球は尿ヘモシデリンを増殖させ、試験およびハムを拡大テストは陽性であり、両方が同定に貢献しました。
