Q-T延長症候群
はじめに
長いQT間隔症候群の概要 遅延再分極症候群としても知られる長いQ-Tsyndrome（LQTS）は、T波および/またはu波形態異常、臨床症状を伴う心電図上のQT間隔の延長を指す心室性不整脈、失神、突然死の症候群のグループ。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：失神、突然死
病原体
QT延長症候群の原因
（1）病気の原因
先天性および後天性の両方を含む、長いQT症候群の多くの原因があります。
1.先天性長QT症候群には、常染色体優性ロマーノ病症候群と常染色体劣性のジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群があります。前者は聴覚が正常で、後者は先天性難聴です。
交感神経優位の不均衡、心筋の再分極異常、心臓内神経変性、先天性の心筋酵素欠損症など、先天性の長いQT症候群の原因について多くの仮説があります。徴候は、心室筋細胞膜の再分極イオンチャネルを調節する遺伝子の突然変異によって引き起こされます。
1991年、KeatingらはDNAプローブテクノロジーを使用して、QT延長症候群の家族の40の遺伝子がQt延長症候群の疾患遺伝子であるIIarvey ras 1遺伝子と密接に関連していることを発見しました。この症候群のファミリーでは、Harvey ras 1遺伝子は11番染色体の短腕に位置し、タンパク質産物は細胞膜の内層に分布するグアニンヌクレオチド結合タンパク質、Gタンパク質、およびさまざまなホルモンの受容体です。アデニル酸シクラーゼ、ホスホリパーゼC、イオンチャネルなどのエフェクターが関与しているCodinaらは、Gタンパク質とRasタンパク質がアセチルコリン活性化Kチャンネルの影響を受ける心筋細胞を調節することを観察しましたが、MossはHarvey rasを見つけられませんでした。 1遺伝子とQT延長症候群の形質転換関係、1995年、Wangらは特発性QT延長症候群が心筋細胞イオンチャネルタンパク質をコードする遺伝子変異に関連していることを確認し、少なくとも3つの病原性遺伝子、すなわち3つ目が存在することを確認した、染色体7および11のscN5A、HERGおよびKVLQT1遺伝子の突然変異、SCN5Aは心筋細胞のナトリウムチャネルをコードし、HERGは心筋細胞のカリウムチャネルをコードしますKVLQT1の機能はよく理解されていません。 特定のカリウムチャネルの合成に関連する可能性があります。
2.後天性長QT間隔症候群
（1）薬物の効果：近年、臨床薬理学の詳細な研究とECGモニターの幅広い応用により、QT間隔の延長と心室頻拍を引き起こすTdpチップトルサードを引き起こす薬物がますます多く発見されています：
1抗不整脈薬：長いQT症候群を引き起こすさまざまな薬の中で、抗不整脈薬が最も一般的であり、その中で、クラスI抗不整脈薬は長いQT間隔症候群、クラスIaを引き起こす可能性が最も高いキニジン、プロピアミン、プロカインアミドなどの抗不整脈薬は、伝導を適度に阻害し、心室再分極を延長し、Tdpの正確な原因であり、リドカインなどのクラスIb抗不整脈薬カーン、メキシレットは心室再分極を延長せず、それが長いQT症候群を引き起こすかどうかはまだ議論の余地があり、フレカイニド、エンカルニなどのIc抗不整脈薬は、心室再分極をわずかに延長でき、しばしば部屋を引き起こす可能性がありますクラスIIの抗不整脈薬であるβ遮断薬のうち、ソトロールのみが長いQT症候群、クラスIIIの抗不整脈薬、およびアミオダロンを引き起こす可能性があります。クラスIV抗不整脈薬では、長いQT症候群とTdpが引き起こされる可能性があり、ベプリジルのみが長いQT症候群とTdpを引き起こすことが確認されています。
2フェノチアジン薬。
3三環系および四環系抗うつ薬、エリスロマイシン注射、有機リン系殺虫剤は、QT延長症候群を引き起こす可能性があります。
（2）電解質代謝障害：文献では、低カリウム血症、低マグネシウム血症、低カルシウム血症などがQT延長症候群を引き起こす可能性があると報告されていますが、低カリウム血症が最も一般的です。軽度の低カリウム血症が減少すると、QT間隔の延長は明らかではありません。中程度から重度まで低下すると、T波とu波が融合し、長いQT症候群が発生します。
（3）遅い不整脈：長いQT症候群の一般的な原因であり、最も一般的なものは高房室ブロックまたは完全房室ブロックであり、国内セグメントではTdpが25.6％を占めていると報告されています。ボーダーラインのリズム、洞ブロックでも見られる重度の洞徐脈が続きます。
（4）中枢神経系疾患：脳外傷、脳血管障害、脳腫瘍などは、特にクモ膜下出血でQT延長症候群を引き起こす可能性があります。
（5）冠状動脈性心疾患：冠状動脈性心疾患はQT延長症候群、急性心筋梗塞の一般的な原因ではありませんが、異型狭心症の患者はQT間隔延長とTdpもあります。
（6）その他の原因：筋強直性ジストロフィー、僧帽弁逸脱症候群、原発性心筋症、心筋炎は長いQT症候群が発生する可能性があります。
（2）病因
多くの学者がいくつかの仮説を提唱しましたが、2種類の説得力のあるものがあります：長いQT症候群の病因はまだ完全には解明されていません。
1.再分極離散仮説この理論は、QT間隔におけるTdpの延長は、心筋の異なる部分の一貫性のない再分極によるものであることを示唆しています。
この理論のイデオロギー的基礎は、1940年にさかのぼることができます。Wiggらは、心室細動の病因を研究し、心筋のさまざまな部分がさまざまな再分極段階で不整脈を起こしやすく、「脆弱性」を使用することを提案しました。 「脆弱性」という用語は、強い刺激が心室のさまざまな部分に加えられると、活性化が再分極後に心筋に沿って最初に広がり、不完全に再分極された心筋伝導が完了しない場合に遅延または遅延することを示すために使用されます。再分極した心筋が再分極した後、心筋は興奮して元に戻りました。その結果、多部位の不安定な再入チャネルが形成され、多形性心室頻拍と心室細動を引き起こしました。1963年、ハンらはこの理論を開発しました。そして、心筋の異なる部分の相対的不応期が明らかに矛盾している場合に不整脈を起こしやすいと考えられる「難治性離散」の概念を提唱します。
上記の仮説によれば、多くの学者は、再分極を個別に使用して長いQT症候群の病因を探究しており、QT間隔の延長とTu波は、一部の領域における心室筋細胞活動電位の再分極時間の大幅な遅延を反映していると考えています。正常な心筋の再分極離散時間は31-81msであり、長いQT症候群の患者の再分極離散時間は100-270msに達することがあり、特に遅い心臓のリズムでは、離散時間がより明らかに増加します。
長いQT症候群の患者のTdpは、長いRR間隔の後、徐脈でしばしば発生し、T上のRによっても誘発され、急速なリズムによって抑制され、低カリウム血症は心室筋の相対的不応期を延長しますそして、再分極離散時間を増加させ、キニジン、プロカインアミドなどの心室再分極時間を延長するいくつかの薬物は、QT延長症候群などを誘発し、再分極離散の理論をサポートしますが、長いQT症候群の発生を完全に説明することはできません。例えば、この理論は、長いQT症候群のトリガーインパルス、すなわち、難治性の離散理論によると、洞ビートTu波を中断する再突入プロセスの最初の異所性ビートを説明できません刺激は、Tu波中に上室性頻拍を誘発するのは簡単ですが、臨床診療の結果はそうではありません。
2.心臓交感神経支配不均衡理論この理論は、1975年にシュワルツによって提案されたもので、主にアドレナリン依存性の長いQT症候群のためのもので、左心の過剰な交感神経活動が原因で発生すると考えられています。右側の機能が削減されます。
この理論の理論的基礎は実験的および臨床的研究から得られ、1966年にはヤノウィッツらは犬の実験で左星状神経節の刺激または右星状神経節の切除がQT間隔を延長できることを発見した。ブタの実験でも同じ結果が得られ、1990年にMalfattoらが新生ラットに神経成長因子を注入して異常な交感神経支配を引き起こし、QT間隔の延長を引き起こしました。この病気の患者はしばしば洞調律が遅くなり、これは右星状神経節の活動の低下に関連しています1971年、モスとマクドナルドはこの病気を治療するために最初に左星状神経節切除術を使用しました。 QT症候群の場合、不整脈は、β遮断薬による治療後の左星状神経節切除後に有意に減少しました。
この理論には多くの支持点がありますが、一貫性のない多くの結果があります。
3.脱分極仮説が遅れた後、多くの学者は、長いQT症候群のメカニズムは細胞電気生理学的研究と臨床研究の結果による脱分極後であると信じています。膜電位はすぐに静止状態に戻りませんが、振幅がより低く、より長く続くいくつかの電位変動を示し続けます。発生時間に応じて、後脱分極は初期後脱分極と遅延後脱分極に分けることができます。早期脱分極（EAD）は、心室再分極の初期段階、すなわち活動電位2および3期に発生する振動電位です。この電位の振幅は徐脈が遅い場合に増加する可能性があり、メカニズムはまだ不明です。これは、カリウムコンダクタンスの減少、Kの外向き電流またはNaの内向き電流の減少、およびCa2の内向き電流の増加に関連しています。上記の要因はすべて、再分極プロセスの速度低下、活動電位持続時間の延長、および脱分極後期（DAD）の原因となります心室再分極の後期、すなわち活動電位3相の終わりの電位で発生し、心拍数が増加すると電位の振幅が増加し、そのメカニズムは細胞内カルシウムの異常な増加です。 内側に振動過渡電流（ITI）誘発電位によって開始後。
当初、遅延後の脱分極依存性エピネフリン刺激により、それが先天性の長いQT症候群の基礎である可能性があり、初期の脱分極後は徐脈依存性または（ペーシング）サイクル長依存性があると推測されます後天性の長いQT症候群の原因は、脱分極の遅延の原因が先天性の長いQT症候群の発症の基礎であるということです。アドレナリンの刺激下で、脱分極の振幅は遅延後に増加し、多くの実験的および臨床的発見もあります例えば、初期の頃、これを促すと、カテコールアミンに浸されたイヌの心臓体、冠状静脈洞、僧帽弁が、脱分極の遅延を引き起こすことがわかった。1984年に、Schechterらはin vitro実験を確認した。イヌの心室筋細胞は、アドレナリン単独の作用下で脱分極を遅らせることができますが、最近の研究では、先天性の長いQT症候群と後天性の長いQT症候群の病態生理学的メカニズムは脱分極の初期にあることが示されています。 。
先天性の長いQT症候群の研究において、レバイン・ベイリーとエル・シェリフは、カリウムチャネルを遮断し、カルシウム流入を増加させることにより、早期の脱分極を誘発し、それによって心筋の再分極時間を延長し、活動を誘発することを発見した1981年、ハーツラーオズボーンらは心室頻脈性不整脈を用いて、Jerye IIおよびLange Nielsen症候群の患者の右心室筋の初期後部脱分極を記録し、左星状神経節をブロックした後、振幅は大幅に減少し、続いてBonatti et al。が報告したのは、QT延長症候群の10例で、そのうち8例は後天性QT症候群であり、2例は先天性の長いQT症候群でした。すべての症例は、単相活動電位記録法によって早期に記録されました脱分極後、先天性と後天性の間に有意差はないことが判明しました。最近、EggeLingらは、信号平均心電図法を使用して、ロマーノ病QQ延長症候群患者の早期脱分極を記録し、ベータ遮断薬の使用を発見しました。消えた後、VincentとEggelingはさらに、Harlleg ras 1遺伝子の産生がGタンパク質の機能を変化させ、細胞膜のカリウムイオンを引き起こしたと推測しました。 チャネルおよびベータアドレナリン受容体の損傷は、早期の脱分極と不整脈につながります。
後天性の長いQT症候群のメカニズム、すなわち早期の脱分極によって引き起こされるメカニズムはよく理解されており、この結論は多くの実験的および臨床的研究によって確認されています。静脉犬の静脈内注射、一時的な洞調律の遅延とQT間隔の延長、T波の形態変化、それに続く断続的および長期のQT症候群患者を特徴とする多形性心室頻拍ルテニウムが再分極のカリウムイオンの流れをブロックし、再分極が遅延するため、性能はまったく同じです。プルキンエ繊維を塩化ストロンチウム溶液に浸すと、早期の脱分極を引き起こし、活動を誘発し、犬が体内にいます。内部の単相活動電位記録により、塩化バリウムの作用下で、初期脱分極後のような波形がTdpを引き起こす可能性があることが確認されたため、多くの学者は、初期脱分極後が異常なTu波と不整脈の基礎であると考えています。中央では、プルキンエ繊維を低濃度のカリウム溶液と治療濃度のキニジンに浸漬しました。単相活動電位記録技術を使用して、徐脈依存性の早期脱分極を記録し、2つの間の関係をさらに確認しました。 Bonatli et al。は、吸着性電極を使用して、後天性の長いQT症候群の患者の脱分極後初期に類似した波形を記録しました。Coraboeufet al。は、アシドーシスのカリウムイオン外向き再分極電流を抑制しました。脱分極の初期に記録されたプルキンエ線維は、ボナツによって観察された現象に留意し、心拍数が増加すると脱分極の初期を抑制することができるとさらに推測しました。
4.頻脈の形態的ねじれのメカニズム初期の頃、Desserteneeは2つの異所性リズムポイントが互いに競合し、交互に支配的な心臓リズムを獲得すると考えていました。明らかに、周波数が大きく異なる場合、2つの起源の頻脈は特異性を生み出すことができます。形状を反転します。
不応期の理論によれば、心室筋の不応期は2つの異なる再入チャネルを形成し、2つの再入頻脈の競合が心臓のリズムを支配します。脱分極後の理論によれば、不整脈は連続的なQRS複合体である可能性があります。部分の起源は心筋内で徐々に移動し、後部の脱分極の発生は広範囲であると想定されますが、特定の部分はアドレナリンやその他の要因により敏感になる可能性があります。支配的な部分は内部傾向が遅く、隣接する部分に支配的な位置を与え、不整脈の原因を心臓全体に移動させます。2つの部分が支配的な心臓のリズムを奪い合うこともあります。Tdpの自己終了は高頻度である可能性があります。心室性頻拍は、脱分極後の可能性を抑制するインパルスの短いバーストとして機能します。
断続的であろうと特異的であろうと、QT延長症候群の患者はトルサード型心室性頻拍を発症することが実証されています。トルサードドポアントの場合、心室レートは一般に160〜280回/分、心室が収縮をほぼ失い、心拍出量の突然の低下、血圧の低下、意識喪失および失神の患者を引き起こし、一部の患者はさらに心室細動および突然死に発展する可能性があります。
防止
長いQT間隔症候群の予防
1. LQTSの予防は、主に不整脈による失神と突然死を防ぐことです。
2. QT間隔の延長を引き起こす要因を避けるか、積極的に治療するようにします薬の状況と病気の状態を時間内に知り、それを防ぐために時間内に状況を見つける必要があります。
合併症
長いQT間隔症候群の合併症 合併症
この病気は、繰り返されるトルサードドポアントによる失神や突然死などの深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
症状
QT延長症候群の症状一般的な 症状不整脈神経突然死伝導ブロック房室ブロック失神
長いQT症候群の臨床症状は、主に再発性失神とトルサード型心室性頻拍による突然死です。ほとんどの患者の症状は運動中、感情的ストレス中に発生し、興奮すると失神は通常1〜2分間続き、一部の患者は睡眠中に突然死にます。時間。
調べる
長いQT間隔症候群の検査
ECG診断：
1. QT間隔測定では、開始点と終了点の明確なリードを選択し、一般に標準IIリードを選択します。近年では、V3またはV4リード測定を使用して、QRS波開始点からT波終了点までを測定することをお勧めします。 0.40秒以上ですが、QT間隔が延長されているかどうかを判断する際には、心拍数が再分極の長さの主な決定要因であるため、心拍数を考慮する必要があります。最も一般的な心拍数補正式は、1926バゼット式：QTc = QT / RR QT> 0.44sの場合、QT間隔の延長が考慮されます。
2. STおよびT波の変化を観察します。
3. u波を探します。
4.頻脈の診断QT延長症候群では、頻脈が発生すると、さまざまな形態の心室性頻脈が発生する可能性があります。
診断
長いQT間隔症候群の診断と分化
診断基準
1.一時的な失神と突然死の患者の病歴は、特に運動、感情誘発性失神により、長いQT症候群の疑いがあるべきであり、長いQT症候群があるかもしれないことを示唆し、病気の病歴は、発症、傷害前の年齢、感情的な興奮があるか、キニジン、プロピアミンなどの抗不整脈薬を使用するか、房室ブロックなどの心疾患の病歴を詳細に理解する必要があります。
2.心電図の主な診断は男性のQTc≥0.47sに基づいており、女性のQTc≥0.48sは独立した診断を行うことができます。QTcが0.41〜0.46sの場合、病歴やその他の診断指標とさらに組み合わせる必要があります
3.特発性の長いQT症候群の場合、1985年にシュワルツが提案した診断基準は、臨床的意義の大きい特発性の長いQT症候群の診断基準です。
2つの主要な基準または1つのプライマリ基準+ 2つのセカンダリ基準を持つ患者は、特発性の長いQT症候群と診断されます。
鑑別診断
1.アミオダロン、β遮断薬、電解質障害、頭蓋内病変などの抗不整脈薬によるQT間隔の延長を除き、先天性または続発性の長いQT症候群を特定する必要があります。
2.他の悪性不整脈、頸椎症、てんかん、低血圧、低血糖など、失神の他の原因と区別する必要があります。
