血色素性変形性関節症
はじめに
変形性ヘモクロマトーシスの紹介 この病気は、体内の過剰な鉄分によって引き起こされる異常な鉄代謝によって引き起こされる病気であり、さまざまな内臓や臓器に沈着し、臨床的には自発性と続発性の2種類に分類されます。 前者は遺伝性鉄代謝の不均衡によって引き起こされ、過剰な鉄吸収、病的な鉄沈着、多くの臓器の最終的な機能障害を特徴とし、肝臓、膵臓、心臓、下垂体が最も明らかです。 その典型的な臨床症状は、肝腫大、糖尿病、皮膚色素沈着、性機能障害です。場合によっては、一般的な脱力感、体重減少、腹痛、呼吸困難、浮腫があります。続発性ヘモクロマトーシスは、主に長期再発に続発します。多数の輸血（再生不良性貧血の治療など、輸血回数は100回以上になる可能性があります）および鉄による以前の治療。 溶血性疾患、栄養失調、ビタミンA欠乏症、長期の下痢でも見られます。 通常の人では、体内の総鉄含有量は3〜5 gです。 鉄代謝が損なわれると、輸血中に全血1000mlあたり25g以上の鉄、500mgの鉄が蓄積する可能性があります。 一般に、投入鉄が20 gを超えると、続発性ヘモクロマトーシスが発生すると考えられています。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：骨嚢胞
病原体
ヘモクロマトーシス変形性関節症の原因
原因：
自発的または二次的な原因によって引き起こされる鉄代謝の異常は、体内の過剰な鉄分を引き起こします。
病因：
主に滑膜細胞に大量のヘモシデリン沈着があり、関節軟骨の一部が石灰化し、関節液にピロリン酸カルシウム結晶があります。
自然発生的なヘモクロマトーシスの鉄が体内に蓄積するメカニズムは不明であり、一般的に3つの理論があります。
1.肝臓のキサンチンオキシダーゼの欠如。
2.鉄に対する異常な親和性を持つ組織タンパク質の変動。
3.腸のタンパク質分泌は、鉄の吸収を促進または防止します。
ヘモクロマトーシスは中国ではまれであり、症例のみが報告されていますが、ヨーロッパやアメリカなどの国では、過剰な飲酒によって肝硬変や鉄の過剰沈着が引き起こされることが多く、発生率は非常に高くなっています。
防止
ヘモクロマトーシス変形性関節症の予防
この病気に対する効果的な予防策はありません。
合併症
ヘモクロマトーシスの変形性関節症の合併症 合併症の骨嚢胞
中手指節関節と指節間関節の下に嚢胞形成と骨棘形成があります。
症状
ヘモクロマトーシス変形性関節症の症状一般的な 症状関節の腫れ持続的な痛み肝臓大きくて硬い皮膚の萎縮と色素沈着の朝のこわばり
この病気は、中年および高齢者、特に50歳以上の集団で発生することがよくあります。女性は月経中に定期的に鉄を排出できるため、男性は女性よりも多いため、閉経後に発生する可能性があります。
臨床的には、この疾患の主な症状は、動きの遅い多関節病変であり、一般に初期段階では無症状であるか、痛み、腫れ、可動域の制限など、変形性関節症に類似した症状と徴候があります;しばしば中手指節関節から始まりますまた、近位指節間関節には、股関節、膝、足首、足、手首、肩、および他の大きな関節が関与する可能性があり、脊椎に関与する個々の患者もいます、病気は急性の痛み、発症時の関節活動機能障害、股関節では、2〜3週間、またはそれ以上の期間で、持続的な痛みが徐々に形成され、徐々に悪化し、other、膝、手関節の急性痛などの他の関節が、持続的な痛みと朝の関節の硬直に徐々に変化しました関節病変の分布は、患者の仕事や外傷とは関係ありません。
特に、中手指節関節は明らかな骨の肥大、限られた動き、痛みがあり、手首、指節間、中足指節関節は同様の変化を示しますが、より軽く、他の多くの関節活動があります。膝関節が活動しているときに「ローリング」音が聞こえることもあります。滑膜の肥厚や滲出液がなく、腱病変がありません。脊椎は正常な生理的湾曲が消失し、活動が制限され、痛みがあります。すべての症状と徴候が患者に現れることがあり、個人の症状はごくわずかであるか、関節症状さえない場合があります。
調べる
ヘモクロマトーシス変形性関節症の検査
ヘモグロビン含有量と白血球、血小板数、血球沈降率は正常で、リウマチ因子は陰性で、鉄粒子を含むマクロファージが周囲の血液に見られ、肝機能は正常で、一部の患者は軽度のスルホンアミドナトリウム排泄を示しました。減少した量、血清カルシウム、リン含有量は正常、尿糖および耐糖能試験は異常である可能性があり、血清鉄含有量は増加し、正常は14.3〜26.9μmol/ L（80〜150μg/ dl）、血清トランスフェリン飽和度は増加します（正常30％）、時には70％または100％に達することもあります。
通常のX線検査では、中手指節関節と指節間関節の関節の下に嚢胞形成、骨びらん、関節腔狭窄、骨棘形成が見られます。嚢胞の形成とびらんは、手首と足首の関節にも発生します。いくつかの遠位指節間関節も変化する場合があります。距骨下嚢胞が最初に現れ、通常は関節の近位部に位置します。中手骨頭の距骨下領域には、直径1〜3 mmの円形または楕円形の小さな嚢胞があります。周囲に明確な硬化ゾーンがあり、続いて関節腔狭窄と骨棘形成があります。関節腔は均一ではなく、関節は最も明らかですが、関節腔は嚢胞形成と必ずしも一致していません。関節腔狭窄のない下部嚢胞形成;嚢胞形成のない明らかな関節腔狭窄がある場合があり、骨棘形成は一般に重度の関節病変の徴候であるが、必ずしも明らかな関節腔狭窄ではなく、手首の骨に境界がある場合がある透明な嚢胞、直径5〜6 mm、多くの場合、複数の骨;頭骨、hook骨、舟状骨、月状骨に共通する同じ骨にも2〜3個の嚢胞があります。
患者によっては、足関節遠位関節と尺骨遠位に変化がある場合があります。尺骨の遠位端と茎状突起にいくつかの嚢胞と骨びらんがある場合があります。少数のケースでは、三角靭帯でさえ関節の側頭に嚢胞が現れることがあります。不透明度の影を表示します。
膝や股関節などの大きな関節のX線症状は主に軟骨の不透明性であり、これは軟骨の石灰化または鉄の沈着によるものです。
診断
ヘモクロマトーシス変形性関節症の診断と同定
ヘモクロマトーシスの診断は、発症年齢、症状、兆候、特に肝臓、糖尿病、性機能障害および皮膚色素沈着に加えて、血清鉄が増加し、特にトランスフェリン飽和が著しく増加し、周囲の血液に見られます鉄粒子を含むマクロファージが診断された場合、疑わしい患者または臨床症状が明らかでない場合、肝生検を明確に診断できます。
この疾患は関節リウマチと混同されることがあるため、同定する必要があります。関節液中のピロリン酸塩結晶のため、軟骨カルシウム沈着、すなわち偽痛風とも区別する必要があります。出血性疾患のため、変形性関節症には特別な病変分布があります。そして、イメージングのパフォーマンスは、識別することは難しくありません。
