びまん性特発性過骨症
はじめに
びまん性特発性骨肥大の概要 びまん性特発性骨肥大（DISH）は、主に脊椎、特に頸椎に関与します。これは、表層の不規則な椎体前部および外側の骨過形成が多数特徴であり、互いに融合して、広範な肥大性骨を伴う前椎体を形成します。強直性骨肥大またはフォレスター病。 この病気は中年男性によく見られ、男性と女性の比率は約2：1であり、男性と女性の発生率は年齢と体重とともに増加し、45歳まではこの病気に苦しむことはほとんどありません。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：脊髄狭窄嚥下障害瘫痪
病原体
びまん性特発性骨肥大
（1）病気の原因
この病気の病因は不明です。家族病の報告はありますが、まれです。この病気の基本的な病変は、腱と靭帯の付着点にあります。靭帯石灰化前の初期病変は結合組織の増殖です。病変内の細胞と細胞の数は相対的です。増加すると、線維軟骨島の化生があり、軟骨細胞とプロテオグリカンが増加し、コラーゲンが比較的減少します。その後、軟骨の不規則なカルシウム沈着と隣接する皮質の過形成と浸潤が続き、骨化が徐々に深まります。靭帯の深部組織も、骨化と椎体との融合を受けます。この点は、X線のX線写真の前部椎骨半透明スペースの消失を説明します。椎間板は変性病変を起こし、線維輪が拡大し、前縦靭帯が圧縮されて骨を作ります。さらに、椎間板ヘルニアは、椎体の前縁に骨過形成および骨棘形成を引き起こし、さらに前縦靭帯を変形させて波状にすることができます（図1、2）。
画像データは、この病気がいくつかの付着点での機械的要因によって引き起こされることを示唆しているが、ますます多くのデータは、この病気が全身性疾患であることを示している。要因。
肥満に関連する初期フォレスターによって報告された疾患に加えて、この疾患と耐糖能障害および成人発症糖尿病との最近の相関関係が確認されました。この疾患の患者の17％から60％は異常な耐糖能を有し、対照群よりも有意に高いです;さらに、糖尿病の成人におけるこの疾患の有病率は13％から50％と高く、糖尿病の成人の血中インスリンレベルは正常な集団のそれよりも高いため、この疾患は高インスリン血症と関連していると推測され、多くの臨床研究が行われていますこの相関関係、およびこの相関関係は、小児期発症の糖尿病の血中インスリン値が通常の対照集団よりも一般に低く、インスリンは成長因子のような活性を持っているため、この疾患は小児期発症の糖尿病と関連していないことも説明しています。いくつかの研究では、高インスリン血症の患者は低インスリン血症の患者よりも骨密度が有意に高いことが示されています。この相関関係は、北米インディアンがマビア人以上である理由も一部説明しています。痛風の患者はこの病気の有病率が高く、北米インディアンの馬と痛風の患者は肥満と血が多い。 成人の糖尿病と糖尿病の有病率、および上記の疾患は、高インスリン血症に関連しています。
（2）病因
この疾患の病因は明らかにされておらず、下垂体ホルモンの分泌増加、先端巨大症、副甲状腺機能低下症、ビタミンA過剰症、高血圧、およびフッ素症に関連している可能性がありますが、確認および認識されていません。
DISHの前縦靭帯の広範な骨化の形成メカニズムはまだ議論の余地がありますが、より一貫した意見は、DISHが靭帯および椎体の変性変化に影響を与え、脊椎変性疾患の範囲に含まれることです。
HLA-B27との関係は明確ではなく、2型糖尿病患者でより一般的であり、骨棘過形成および靭帯石灰化は成長ホルモン刺激に関連している可能性があると推測されています。多くの場合、強直性脊椎炎、乾癬、ライト症候群、副甲状腺機能低下症およびその他の疾患、骨肥大が見られますが、それらがDISHと密接に関連しているという証拠はありません。
ビタミンAはこの病気の病因とも関係している可能性があります。慢性的なビタミンA中毒はこの病気に似た病理学的変化を引き起こすことが動物実験で観察されています。また、いくつかの研究は刺激を受けた患者で血中ビタミンAとその代謝産物が高いことを発見しました。通常のコントロール;さらに、ビタミンA様物質はにきびや皮膚の病変を引き起こし、関節の痛みを引き起こし、結合点での新しい骨の形成もこの相関をサポートします。ビタミンAが疾患に直接関係するのか、インスリンを介して間接的に疾患に関係するのかは明らかではありません。
要するに、この疾患の発生は全身の成長と代謝異常に関連しており、特にインスリンとの相関関係が広く認識されており、一般的にインスリンは機械的因子などの他の因子と共通して、付着点領域で骨形成の潜在的な役割を担っていると考えられていますアクションの下で、アタッチメントポイント領域、特に脊椎、かかとと肘のアタッチメントポイント領域の特性点。
石灰化は、椎体の前の隣接組織で最初に見られます。限局性石灰化または骨化は、前縦靭帯で見られます。時折、靭帯の靭帯の内部骨化は、新しい骨を形成します。線維輪線維変性、末梢裂傷、線維組織の前側方の腫脹を伴い、線維輪と前縦靭帯の混合線維で骨化が起こり、隣接する変性を取り巻く過血管過形成と軽度の慢性炎症細胞を示す線維輪および前縦靭帯、骨膜の新しい骨形成。最終的な局所骨化には、前縦靭帯、椎体および線維輪の周囲の結合組織が含まれ、前縦靭帯には椎体の付着部に不規則な骨棘形成があります。
防止
びまん性特発性骨肥大防止
1.病気の要因を取り除き、軽減または回避し、生活環境を改善し、良好な生活習慣を身に付け、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事を取ります。
2.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、疲労しない、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめます。
3.早期発見、早期診断、早期治療、病気との闘いへの自信を確立し、治療を順守します。
4.肥満の回避は、この病気の予防と治療にプラスの効果をもたらします血糖値の上昇を引き起こし、サイアザイド、ベータ遮断薬、外因性インスリンなどの心血管および脳血管イベントを増加させる薬物の使用を避けます飲みすぎを避けるため。
合併症
びまん性特発性骨肥大 合併症、脊椎狭窄、嚥下困難
局所的な脊柱管狭窄症は複雑になる可能性があります。頸椎で形成された新しい骨が厚い場合、食道を圧迫して噴出させて嚥下障害を引き起こします。
症状
びまん性特発性骨肥大症状よくある 症状硬化したかかとの痛み、脂質異常症、足の痛み、石灰化した靭帯、骨化した肘の痛み
病気の発症は潜行性で、ゆっくり、軽度の症状であり、通常、病気の初期段階では特別な不快感はなく、疲労、寒さや長距離の乗車後の活動の制限、neck骨が現れるときの首、背中、末梢関節の硬直、手足の痛みさえです肘頭または距骨の骨に拍車がかかると、かかとの痛み、肘の痛み、または足の痛みが生じることがあります;たま、靭帯、骨の癒着が痙性炎症によって引き起こされることがあり、この病気の重要な特徴はXと比較した臨床症状ですラインは軽く動作します。
調べる
びまん性特発性骨肥大
一部の患者は血糖値を変化させており、患者は糖尿病であり、残りの臨床検査は非特異的であり、リウマチ因子陽性の場合もあり、疾患に直接関係しない場合もあります。
1.胸部X線は胸椎がDISHの典型的な患部であることを示します。異常な石灰化と骨化は胸部で最も一般的です7-11。上部胸椎はまれですが、胸部11-12連続的な石灰化でも見られます。連続的な石灰化および骨化、石灰化および骨化は、広範囲で、椎間腔全体にわたって薄片状で連続的です;広範囲に及ぶ場合、脊椎の前側に密な盾のような変化が形成されます;後期の骨化は、特に椎間板レベル。
一部の椎体の上縁と下縁は形成されますが、椎間板は比較的高い高さを維持します。カルスはほとんどがブラシ状であり、しばしば椎体の前骨沈着と合併します。しばしば椎間板の完全なレベルを維持し、骨端の形成が最も深刻です。線状または半環状の半透明の帯が椎体の前端の間に現れます。半透明の帯は各椎体には現れませんが、DISHの特徴的なX線変化であり、しばしば椎体の上端で突然終了します。そして、下端、後期半透明バンドは、骨化の進行とともに消えます（図3）。
脊椎の両側性骨化は非対称であるが、両側性の病変は一般的であるが、胸椎の右側は良好であり、左の骨沈着と骨棘はまれである。
2.頸椎は頸部5と頸部6の椎体の前面で最もよく見られます。頸部1と頸部2はまれです。皮質肥大は椎体の前面に沿って最初に発生します。前縁、特に前下縁は、下向きに伸びて椎間板を横切るカルスを持っています。病気が進行するにつれて、いくつかの椎体が関与していることがわかりますが、胸椎と比較するとまれです。骨化が滑らかで、装甲が不均一で不規則であり、最も厚いものが11〜12mmに達することがあります。椎間板のレベルはしばしば椎体にあります椎間板の隆起によって形成された低密度の欠陥ですが、沈着した骨と椎体の間の半透明のバンドはまれです。
3.腰椎の前部骨肥大が初期症状であり、疾患が進行し、雲状の密度が増加し、特に前椎および後椎体の椎体の端に鋭角のカルスが現れます。低密度の影、新しい骨と椎体の間の目に見える半透明の帯でさえ、いくつかの連続した椎体の骨沈着はまれであり、椎体の腰仙椎隆起がより一般的です。
4.骨盤の靭帯付着部、坐骨結節、大腿骨転子などにひげのような骨の沈着があります。足首関節の下部関節の周りに骨端が見え、恥骨上部と恥骨上部の骨橋が形成されます。
5.かかとの後面のかかと、アキレス腱と脱落膜、背側距骨、上腕骨、舟状骨の背側内側側面、後部大腿骨、および第5中足骨基底特異的骨過形成、後者脱落性石灰化または大きな「距骨溝」が特徴です。
6.腸骨稜の他の部分である上腕骨肥大は、特に大腿四頭筋腱の付着において、骨間膜、上および下脛骨骨過形成の付着を伴うことが多く、肘は肘頭で最も一般的です。
診断
びまん性特発性骨肥大の診断と診断
診断基準
DISHの臨床症状と徴候は軽く特異性に欠けるため、臨床診断は主にX線所見と臨床症状に依存し、包括的な判断は他の関連疾患の除外に基づいています。
1. X線診断基準DISHでの脊髄病変の診断には、次の3つの基準が必要です。
（1）少なくとも4つの連続した椎体には、明らかな新生物の有無にかかわらず、前外側に石灰化と骨化が認められます。
（2）椎間腔の存在、典型的な変性椎間板疾患の広範な変化の欠如。
（3）骨の硬直または非骨関節の侵食、足首関節の硬化、または骨癒合。
2.この疾患は主に画像診断に依存します。最も一般的に使用される検査は、病変が疑われる脊椎管の前方および側方X線検査です。CT検査は脊椎狭窄が疑われる患者に適しています。靭帯骨はMRIで見つけることができます。変換前の靭帯は肥大しています。
この疾患はヒト白血球抗原とは関連せず、定期的な血液生化学検査と赤血球沈降率は正常であり、高血圧、肥満、成人発症糖尿病、脂質異常症など、高インスリン血症に関連するすべての疾患と補助検査は異常である可能性があります痛風など。
鑑別診断
1.疾患は、椎間板変性疾患および強直性脊椎炎と区別されるべきであり、前者はしばしば椎間板が関与し、脊椎が短くなり、脊椎縁硬化または真空現象があり、後者は椎間椎間関節のぼやけ、硬直および足関節がある侵食、硬化または融合。
2.診断におけるX線の診断基準の3つの条件の最初は、脊椎の変形の変形の特定であり、後者は線維輪の変性であり、2体または3体の椎体間にのみ骨化が存在する可能性があります。 2番目の条件は、椎間板変性疾患の特定に使用され、3番目の条件は、強直性脊椎炎の除外に使用されました。
