特発性非硬化性門脈圧亢進症症候群
はじめに
特発性非硬化性門脈圧亢進症症候群の紹介 特発性非硬直性門脈圧亢進症（症候群）、肝内前洞閉塞性門脈圧亢進症としても知られています。 門脈圧亢進症の臨床症状により、血液と黒便を繰り返し吐き出し、腹水、黄und、com睡、および他の代償不全のパフォーマンスなしで胃腸出血に対して良好な耐性を持ちます;実験室肝機能は正常です。 門脈血栓症、門脈狭窄、門脈血管腫および肝内静脈動脈痙攣は、部分的な門脈、完全な閉塞または門脈血流の増加を引き起こす可能性があり、これは非肝硬変門脈圧亢進症の重要な原因です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：門脈血栓症
病原体
特発性非硬化性門脈圧亢進症の病因
門脈血栓症。 門脈血栓症（PT）は、門脈のどの部分でも発生する可能性があり、門脈、上腸間膜静脈、下腸間膜静脈、または脾静脈の血栓を指します。 門脈血栓症は、門脈の閉塞を引き起こし、門脈圧の増加と腸うっ血を引き起こしますが、これは肝外門脈圧亢進症の主な原因です。
門脈狭窄、門脈血管腫、および肝内静脈動脈痙攣は、門脈の部分的または完全な閉塞または門脈血流の増加を引き起こす可能性があり、これは非肝硬変門脈圧亢進の重要な原因です。
防止
特発性非硬化性門脈圧亢進症の予防
肝臓に損傷を与える薬物の使用を避けるように注意する必要があります。見つかった患者には、労働強度の適切な低下、健康診断の定期的なフォローアップ、早期発見と早期治療、原発疾患の積極的治療、合併症の予防、健康の維持などの適切な保護対策を施す必要があります。そして寿命を延ばします。
合併症
特発性非硬化性門脈圧亢進症候群 合併症門脈血栓症
門脈血栓症、門脈狭窄、門脈血管腫および肝内静脈動脈痙攣およびその他の疾患により複雑化する可能性があります。
1.門脈血栓症（PT）は、門脈、上腸間膜静脈、下腸間膜静脈または脾静脈の血栓症を指す門脈の任意の部分で発生する可能性があります。
2.血管腫（血管腫）は先天性の良性腫瘍または血管奇形であり、赤ちゃんの誕生または出生直後によく見られます。これは残存胚血管芽細胞に由来し、活発な内皮様細菌が隣接組織に侵入して内皮スプラインを形成します。懸濁液は、チューブが残りの血管とつながって血管腫を形成した後、腫瘍内血管は自己完結型であり、周囲の血管とはつながっていません。
症状
特発性非硬化性門脈圧亢進症の 症状 一般的な 症状上部消化管出血、黄und、com睡、脾腫、反復嘔吐、門脈圧亢進症、腹水
門脈圧亢進症の臨床症状により、血液と黒便を繰り返し吐き出し、腹水、黄und、com睡、および他の代償不全のパフォーマンスなしで胃腸出血に対して良好な耐性を持ちます;実験室肝機能は正常です。
1.臨床検査および放射線検査では、明らかな脾腫、食道静脈瘤、上部消化管出血の繰り返し、および正常または正常な肝機能など、門脈圧亢進症が認められます。
2.脾門脈血管造影では、肝外門脈の閉塞および狭窄は認められなかった。
3.肝生検によれば、病理検査の特徴的な変化を診断することができます。
調べる
特発性非硬化性門脈圧亢進症症候群の検査
特発性非硬化性門脈圧亢進症検査プロジェクト：
ビタミンAの生化学的検査、腹部単純膜、肝機能検査、肝疾患の超音波診断、肝臓、胆嚢、膵臓、脾臓MRI検査。
1.放射線検査。 放射線診断の開発は非常に迅速であり、単一のX線診断から医療画像の包括的な診断に進化しました。
2.脾門脈血管造影。
3.肝生検。
1不規則な肝臓カプセルの肥厚。
2門脈領域には線維性組織過形成があり、小葉内に線維性腱が伸びていますが、線維性腱は非常に線維性で網状染色で見つけることができます。
3小葉構造はわずかに変形し、中心静脈は圧迫または不規則です。
診断
特発性非硬化性門脈圧亢進症の診断と分化
診断
肝生検によれば、病理検査の特徴的な変化を診断することができます。
鑑別診断
1.先天性または再発性の肝線維症、10歳未満の多発性嚢胞腎の複数の子供など、前洞閉塞の他の原因、肝生検では、門脈領域にひも状の大規模な線維組織過形成が見られるローブに伸びることが主な基礎です。
2.肝静脈閉塞、肝静脈枝閉塞、突然の肝痛、肝臓進行性肝臓、難治性腹水など、洞後閉塞によって引き起こされる門脈圧亢進症。
3.副鼻腔または肝内副鼻腔閉塞による門脈圧亢進症、アゼチオプリンの長期使用、6-MP、Disseの隙間のコラーゲン線維の異常な増加による副腎皮質線維症による門脈の大量のビタミンA高圧、識別するために病歴について慎重に尋ねるべきです。
4.腹部膨満、腹痛、便中の血液および腹水などを伴うことが多い肝外門脈血栓症または狭窄は、脾門脈血管造影によって確認できます。
