脾機能亢進症
はじめに
脾機能亢進の概要 脾機能亢進症（脾臓脾臓と呼ばれる）は、さまざまな病気によって引き起こされる脾腫と血球減少の症候群です。しかし、病気の治療後、いくつかの症例の臨床症状を緩和することができます。一般的に、脾機能亢進にはさまざまな程度の脾臓肥大が伴うと考えられています。この肥大した脾臓は、血球および脾臓洞の過形成に保持効果があります貪食と血球の破壊を強化します。これは、脾機能亢進の臨床症状の重要な理由です。 脾臓を摘出した後、臨床症状を修正できます。 主に脾腫と血球減少症および対応する症状により、脾臓の性質と大きさは原発性疾患によって異なり、後期の脾臓は著しく拡大する可能性があり、血球減少は貧血、感染症、出血、および一部の患者では白血球または血小板の数は非常に少ないですが、感染または出血の徴候と症状は必ずしも明白または非常に軽度ではありません。 基礎知識 病気の割合：0.025％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血
病原体
脾機能亢進の原因
原発性脾腫（30％）：
原発者とは、決定されていないが臨床的には脾機能亢進症の一連の基礎疾患の症状を指し、いわゆる原発性脾過形成、非熱帯性特発性脾腫、および原発性脾顆粒球があります。原発性脾臓全血細胞減少、脾臓貧血、または脾性血小板減少症は、病因が不明であるため、疾患が同じ原因によって引き起こされる別の疾患であるか、互いに関連のない独立した疾患であるかを判断するのは困難です。
続発性脾腫（30％）：
脾臓に続発し、脾臓以外の疾患により脾臓に影響を与え、脾機能亢進を引き起こし、ほとんどの主要な疾患は明確に診断されており、より臨床的に見られる以下を含む二次性脾機能亢進原因はより明確です：
1、脾腫による急性感染症：ウイルス性肝炎や感染性単核球症など。
2、慢性感染症：結核、ブルセラ症、マラリアなど。
3、うっ血性脾腫門脈圧亢進症：門脈肝硬変、壊死性肝硬変、胆汁性肝硬変、ヘモジデローシス、サルコイドーシス、肝外閉塞などの肝内閉塞門脈または脾静脈の外圧または血栓症などがあります。
4、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、フェルティ症候群、サルコイドーシスなどの炎症性肉芽腫。
5、リンパ腫、白血病、癌転移などの悪性腫瘍。
6、遺伝性球状赤血球症、自己免疫性溶血性貧血、海洋性貧血などの慢性溶血性疾患。
7、ゴーシェ病やニーマン・ピック病などのリピドイド症。
8、真性赤血球増加症、慢性骨髄性白血病、骨髄線維症などの骨髄増殖性疾患。
9、その他：脾動脈瘤や海綿状血管腫など。
オカルト脾臓（20％）：
原発性または続発性の脾腫に関係なく、骨髄の代償性過形成は良好であるため、末梢血の画像は血球減少を示しませんが、一度感染したり、薬物やその他の因子が造血機能を阻害すると、単血または全血の細胞減少につながります。
病因
脾臓の生理学的機能によると、脾機能亢進の病因はまださらなる調査が必要ですが、いくつかの理論があります：
1.過剰な貯留：脾臓の血管は豊富で、構造は特別です。血球は洞様筋にあり、脾臓と臍帯は長期間保持されます。副鼻腔細胞と赤髄のマクロファージは、それらによってろ過された血液細胞が豊富です。 、保持のパフォーマンス、通常の状況下で、ブロックされる血液細胞のほとんどは老化、先天性の形態異常、異常なヘモグロビン構造、酸化物質によって損傷した細胞または抗体によってカプセル化された細胞であり、これらの血液細胞は通常脾臓にあります正常な脾臓には赤血球や白血球の貯留はありませんが、血小板の約3分の1と一部のリンパ球が脾臓でブロックされます。血小板は50〜90％、リンパ球は脾臓に保持され、赤血球の30％以上が脾臓に保持され、その結果、周囲の血液の血小板と赤血球が減少します。
2、過剰なスクリーニングと貪食：脾臓脾臓単核マクロファージ系が過剰に活性化している一方で、球状細胞や抗体などの脾臓異常赤血球、酸化剤または他の化学毒、赤血球などの物理的因子が損傷しているなど増加し、マクロファージによって除去され、周囲の血液の赤血球が大幅に減少し、一部の赤血球膜はヒダントプラストに見えるか、パルプにグルテン様の体があり、マラリア原虫の栄養型さえあります。 脾臓が副鼻腔に入ると、副鼻腔基底膜の小さな穴にヒダントプラストまたは巨大ゲル体が含まれるため、一般的な赤血球がジレンマになり、最後に副鼻腔壁マクロファージが発掘され、赤血球膜が損傷します。損傷が繰り返されると、赤血球は球状の細胞になり、最終的には基底膜の小さな孔から飲み込むことができなくなります。
3、体液因子：一部の学者は、脾臓が特定のセクレチンを産生して骨髄血球の形成と成熟を阻害し、また骨髄内の成熟血球の放出を阻害できることを示唆しています。抑制因子が除去されると、骨髄細胞の異常なパフォーマンスはすぐに正常に戻ります。血液細胞を減らすために1つの脾臓浸出液を動物に注入できることが証明されています。 放射線療法と化学療法に対する耐性の増加後の脾臓を持つ2人の患者は、体液因子の除去の結果である可能性があります。
4.免疫因子：脾機能亢進は自己免疫疾患の一種と考えられています。脾臓は抗体を産生し、自身の血液細胞を破壊し、末梢血細胞を減少させます。骨髄には免疫性血小板減少性紫斑病などの代償性過形成があります。そして自己免疫性溶血性貧血、脾臓は抗体を産生する主要な場所ですが、血液細胞を破壊する場所でもあります。脾臓が取り除かれると、血液と骨髄はしばしば改善する傾向があります。
5.希釈：脾臓が肥大すると、総血漿量も大幅に増加し、血液が希釈されて血球が減少することがあります。貧血は、脾臓が血球上に保持され希釈されることにより引き起こされる偽貧血の二重作用の結果です。肥大した脾臓は、希釈貧血を矯正し、正常な血漿量を回復します。
防止
脾機能亢進の防止
さまざまな原因（特に住血吸虫症の肝硬変）、マラリアなどの慢性感染症、結核、リンパ腫などの悪性腫瘍、慢性リンパ球性白血病、骨髄線維症、慢性溶血性貧血、まれなネットに起因する肝硬変を積極的に予防します内皮細胞疾患。
合併症
脾機能亢進症の合併症 合併症貧血
1、脾臓の塞栓症、脾臓の周囲の炎症、目に見える左上腹部または左下胸部の痛み、および呼吸の増加に伴い、局所的な圧痛と摩擦が聞こえ、擦れる音が聞こえます。
2、さまざまな感染症と組み合わせて、主な理由は白血球の減少です。
症状
脾機能亢進の症状症状肝脾腫、脾臓および腎臓のヤン欠乏性出血、鼻の黄色または茶色の顆粒球、全血細胞の減少、血小板減少、めまい、動
臨床的に見られる脾機能亢進は主に二次的なものであるため、その優れたパフォーマンスには2つの側面があります。
1、原発性疾患のパフォーマンス
一般的に、肝硬変によって引き起こされる門脈圧亢進症-脾腫を伴うまたは伴わないうっ血性脾腫は、肝機能障害と関連する場合としない場合があります。
2、機能亢進のパフォーマンス
主に脾腫と血球減少症および対応する症状により、脾臓の性質と大きさは原発性疾患によって異なり、後期の脾臓は著しく拡大する可能性があり、血球減少は貧血、感染症、出血、および一部の患者では白血球または血小板の数は非常に少ないが、感染または出血の徴候および症状は必ずしも明白または非常に軽度ではないが、肝機能障害または凝固障害を伴う場合、より重度の出血症状が発生する可能性があり、脾臓の機能亢進には通常脾臓があるすべての脾腫ではないが腫大した脾臓は、脾臓の機能亢進、明らかな脾臓組織の肥大、より深刻な脾臓の活動亢進の程度があるため、脾臓の肥大は脾機能亢進の程度と一定の関係を持っていますが、絶対的ではありません並列関係。
調べる
脾機能亢進の検査
1、末梢血：赤血球、顆粒球、血小板減少症、単一の一連の細胞の減少もできます。
2、骨髄：造血細胞には代償性過形成があり、一部には細胞成熟障害があります。
3.脾臓切除後：血液と骨髄を回復させるか、正常に近づけることができます。脾臓は細胞病理学的検査で確認する必要があります。
脾臓機能の原発性疾患のさらなる診断はより重要であり、条件とニーズに応じて以下の検査を実施する必要があります。
1、超音波イメージング
身体検査時に、rib骨の下で脾臓にアクセスできない場合は、超音波画像診断をさらに行う必要があります。超音波画像診断は、脾臓のサイズ、厚さ、性質を正確に検出し、脾臓の病変と隣接臓器の関係の診断を支援します。現在の超音波画像診断レベルとその臨床応用の価値は、脾腫自体の診断と原発性疾患の診断に重要な役割を果たしていますが、一部の疾患はさらなる核種に完全に依存していません。ほとんどの場合、内臓の超音波画像はCTおよび放射性核種の検査を部分的に置き換えることができます。
2.コンピューター断層撮影（CT）
CTは脾臓の大きさを測定することができ、またリンパ腫などの脾臓の深部の表在性病変も見つけることができます.CTはしばしば脾臓に円形または不規則な不均一な巨視的形状を示し、低密度で境界がぼやけています。 脾臓の血管肉腫は丸いように見え、卵形が不均一です。 脾臓梗塞は、単一または複数の三角形またはくさび形の低密度領域として現れ、脾臓と肝臓の同時CT検査により、肝臓の大きさと自然および脾臓の関係をさらに明らかにすることができます。
3.核共鳴イメージング（MRI）
これは、CTイメージングで同様の変化を示す生体磁気核スピンイメージング技術であり、主に体内の液体の分布、化学構造、血流の速度を測定して、内部構造とその変化を示します。浮腫、出血、腫瘍など、特に門脈や脾静脈の変化の検出には、特定の重要性があります。
4.脾機能亢進症における放射性核種の応用
（1）脾臓容積の測定：赤血球を51Crで血液循環に注入し、次に血液循環中の赤血球のクリアランス率を測定し、脾臓の赤血球保持指数を測定します。脾腫患者によって赤血球の保持能力が異なります。正常値は0、15〜O、30ml / gです。一部の人々は、肝硬変によって引き起こされた脾臓、脾臓の量が明らかに増加し、赤血球を保持する能力も強化され、脾臓が赤血球を保持する能力が脾機能亢進の指標の1つとして使用できると考えています一部の学者は、平面シンチレーションマップを使用して脾臓容積を測定し、脾臓容積を計算するための式を設計しました。
V =αF3/ 2
ここで、V-求める脾臓容積、F-脾臓の体表面積、α-練習0、30、約10％の誤差で得られた定数。
（2）赤血球の寿命の決定：一般的に使用されるトレーサーは51Cr、51Cr赤血球懸濁液の静脈内注射、前胸部、脾臓部および肝臓部の蛍光活性はシンチレーションプローブによって測定され、その後24時間および翌日同じ位置で測定されました。前胸部の放射能が赤血球の半分または外側半分に減少するまで測定が行われます。通常の脾臓/肝臓比は1：1、脾臓/心臓比は1、5：1、肝臓/心臓比は1：1未満です。脾臓が肥大すると、脾臓/肝臓は2：1に増加します。脾臓の機能亢進が溶血性貧血を引き起こす場合は3：1〜4：1です。一般に、脾臓/肝臓の比率は2：1であり、すでに脾機能亢進で正常です。ヒト赤血球の半保存期間（T1 / 2）は26から40日、生存期間は110から120日です。脾臓機能が甲状腺機能亢進症の場合、赤血球T1 / 2は大幅に短縮されます。武漢連合医科大学病院は、住血吸虫症の患者34人に対して51Crです。赤血球の半減期は10、5〜19日、平均19および89日と決定され、これは正常な赤血球の半減期よりも短かった。
（3）脾臓画像検査：99mTC熱変性赤血球、113In熱変性赤血球、または51Cr熱変性赤血球がよく使用されます。診断など、111In血小板または111In白血球は、脾臓の画像検査にも使用できますが、111Inの高価な価格のため、中国ではまだ広く使用されていません。51Crと59Feの同時標識は、細胞破壊と細胞産生の位置と量を検出できます。 。
診断
脾臓機能亢進の診断と分化
診断
脾機能亢進の診断は、一般的に診断できる以下の指標に依存します。
（1）脾臓の腫大ほとんどの場合、脾臓は腫れています。rib骨の下の脾臓に触れていない人は、腫脹が大きいかどうかを確認するために、さらに検査を行う必要があります。コンピューター断層撮影は脾臓のサイズと脾臓病変も測定できますが、脾腫の程度は脾機能亢進の程度に必ずしも比例しません。
（B）血液細胞は赤血球を減少させ、白血球または血小板は単独でまたは同時に減少させることができ、一般的に初期の場合、白血球または血小板減少症のみ、完全な血球減少の完全な場合。
（3）骨髄は造血細胞の過形成です。場合によっては、成熟障害が同時に発生することもあります。これは、多数の末梢血細胞の破壊による場合もあり、成熟細胞の放出が過剰であり、同様の成熟障害をもたらします。
（D）脾臓摘出後の脾臓摘出の変化は、骨髄の造血機能が損なわれていない限り、血球数を正常に近づけるか、または正常に戻すことができます。
（5）放射性核種スキャン51Cr標識血小板または赤血球を体内に注入し、体表面をスキャンしたところ、脾臓領域の51Crの量が肝臓の2〜3倍であり、血小板または赤血球が脾臓で過度に破壊されていることがわかりました。
鑑別診断
主に脾腫の鑑別診断と血球減少症の鑑別診断が含まれ、前者は主にさまざまな続発性脾臓と脾臓の識別であり、後者はさまざまな続発性脾腫の識別に加えて他のさまざまな血液細胞と区別する必要があります。再生不良性貧血、非白血病白血病、骨髄異形成症候群、発作性夜間血色素尿症、多発性骨髄腫、巨赤芽球性貧血、慢性腎不全など、慢性腎不全などの同定の低下血清クレアチニン、尿素窒素の識別、検出は明確に区別できます。
