腹壁デスモイド腫瘍

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はじめに

腹壁線維腫腹壁線維腫（desmoidofabdominalwall）は、腹壁の筋肉層と筋膜鞘に発生する子宮筋腫であるため、腫瘍の成長が浸潤性で再発しやすいため、腹壁靭帯様線維腫、縞状腫瘍、線維腫症とも呼ばれますまた、侵襲性線維腫症、線維性組織腫様過形成、腹壁再発性筋腫および腹部筋腫としても知られる局所破壊的。腫瘍は、組織形態学的に悪性の兆候、リンパおよび血液の転移はありませんが、浸潤性、再発性、および局所的な破壊的です。良性および悪性腫瘍とは異なるため、Wills（1950）境界腫瘍は、ますます多くの学者に認められています。 WHO（1994）は、良性線維芽細胞腫と線維肉腫の間に生物学的特徴を有する分化した線維芽細胞腫瘍と定義しています。これは転移なしに自然に再発する可能性があります。基礎知識病気の割合：0.002％-0.006％感受性のある人：妊娠歴のある30〜50歳の女性でより一般的感染モード：非感染性合併症：腸閉塞

病原体

腹壁線維腫の原因

（1）病気の原因

病気の原因はよく理解されておらず、以下の要因に関連している可能性があります。

1.腹壁損傷国内外のほとんどの学者は、腹壁損傷がこの疾患の主な要因の1つであると考えています。著者は、妊娠と出産歴の152症例（86.9％）を含む中国の5グループの175症例の統計情報を持っています。手術や怪我の既往がある35例（24.8％）がありました。腹壁損傷による腹部線維症のメカニズムは不明です。筋線維の異常な破壊、局所出血、血腫の修復に関連している可能性があります。自己免疫反応は関連していますが、損傷因子は、男性、妊娠なし、手術歴または外傷歴のない患者の腹部線維腫の原因を説明できず、腹壁損傷の一般的な原因は次のとおりです。

（1）手術：外科治療は、腹壁の筋肉を直接切断するか、引き離して引っ張って筋肉の裂傷を引き起こします。

（2）腹部鈍的外傷：筋線維の破壊、局所出血または血腫の形成。

（3）妊娠：腹部の慢性的な損傷は、腹部の筋肉が長時間にわたって過度に伸びることによって引き起こされ、分娩中に腹部の筋肉が激しく収縮し続けるため、筋線維の破壊、骨折、筋線維の出血を引き起こす可能性があります。

2.内分泌障害近年の臨床観察と実験により、この疾患は女性ホルモンの不均衡に関連していることが示されています。

（1）この病気は18歳から36歳までの女性に多く見られ、出産後数年で発症することが多く、閉経後の症例は少ない。

（2）卵巣放射線によって疾患が去勢されるか、閉経期に入ると、腫瘍は徐々に自然に消失します。

（3）少数の症例におけるエストロゲン受容体拮抗薬（タモキシフェンなど）の治療には、特定の効果があります。

（4）動物実験は、エストロゲンがこの腫瘍の形成を誘導できることを示しました。ブラスフィールドらは、白いウサギの腹筋層にエストロゲンを複数回注入し、その結果、試験動物に腹部線維腫が発生しました。テストステロン、プロゲステロンの使用が使用できます腫瘍の発生を抑制します。

（5）エストロゲン受容体は、硬性筋腫の標本で検出できます。

3.遺伝的要因1923年、ニコルズは家族性腺腫様ポリポーシスの患者が硬性筋腫にかかりやすいことを発見しました。Hizawaらは、家族性腺腫性ポリポーシスと診断された49人の患者のうち、侵襲性線維腫症と診断された症例、およびその他の統計結果は、家族性腺腫様ポリポーシス患者における硬膜線維腫の発生率が8％から38％であり、この疾患がしばしば伴うことを考えると、通常の人口よりも8から52倍高いことを示しています家族性腺腫性ポリポーシスは、新生児期から発症するか、同胞と同胞になる可能性があるため、一部の学者は硬膜線維腫の発生率が遺伝に関連している可能性があることを示唆しています。

近年、国内外の学者は、家族性腺腫様ポリポーシスに関連するいくつかの散発性および線維芽細胞において、APC遺伝子の5q欠失およびエクソン15の異常突然変異が腫瘍組織で検出できることを発見した。 APC遺伝子はB鎖タンパク質の発現を調節しますが、後者は接着および結合機能を備えたタンパク質膜のメンバーであり、核内のWinglessシグナル伝達の媒介として働き、転写因子に結合し、遺伝子転写を活性化し、WntAPC-β鎖タンパク質経路を形成します2つのメディエーターの突然変異は、β鎖タンパク質の安定性がs皮腫の病因に重要な役割を果たすことを示した。APC遺伝子が切断され、突然変異を作るために337塩基対のAluI配列がその1526コドンに挿入されることがわかった。また、線維芽細胞腫細胞の増殖に役立つ線維芽細胞腫細胞のβ鎖タンパク質のレベルを増加させます。他の実験では、線維腫細胞には高レベルのβ鎖タンパク質が含まれていますが、β鎖mRNAの発現レベルは正常です。周囲の正常組織と同じ。これは、腫瘍組織におけるβ鎖タンパク質の分解速度が正常組織の分解速度よりも低いことを示唆しており、高レベルのβ鎖タンパク質の重要な要因の1つでもあります。研究は、APC遺伝子の欠失と突然変異、腫瘍組織におけるβ鎖タンパク質発現の高レベルとβ鎖タンパク質の低分解率、および転写因子の活性化におけるその重要な役割が、疾患につながるか促進することを示しました開発において重要な役割を果たします。

さらに、in situハイブリダイゼーションと免疫蛍光法により、線維腫細胞ではC-sis遺伝子が高発現し、血小板由来成長因子Rの産生を促進する一方、血小板由来成長因子Rはハード線維腫細胞とその周囲の線維芽細胞の有糸分裂。

（2）病因

病理組織検査では、子宮筋腫のサイズが異なり、カプセルがなく、エッジが不規則で、周囲の組織が浸潤して境界が不明瞭であることが示されました。これはしばしば「小片」形状の塊であり、切断面はゴム、灰色がかった白色、繊維のように強靭でした。束は編組紐に配置され、周囲の組織（筋肉や脂肪など）に侵入し、侵入した筋肉は萎縮して変性することがあります。腫瘍組織は血管、神経に浸潤し、これらの組織を破壊し、時には悪が低悪性度の線維肉腫になることがあります

微視的には、腫瘍は高分化線維芽細胞の増殖とコラーゲン線維で構成されています。線維芽細胞と線維はしばしば波状で互い違いになっています。コラーゲン線維は細胞間、異なる腫瘍または同じ腫瘍の異なる領域の細胞間に散在しています。繊維と繊維の比率は非常に異なります。一部の繊維はコラーゲンが少なくなります。一部の細胞はますますコラーゲンが少なくなりますが、量は高分化線維肉腫よりも多くなります。増殖する線維芽細胞はより肥厚し、軽く染色され、境界がはっきりしています。配置され、非定型ではなく、核は長く、クロマチンは小さな核小体、目に見える有糸分裂像が見られるが、病理学的な有糸分裂像は見られない（図1）。

腫瘍組織の周囲の筋肉組織への癒着が観察される場合もあります。成長がより活発な細胞、ガラス質の細胞、脂肪と筋肉の間の侵襲的な成長、筋肉繊維組織が小さな島に分かれて萎縮と変性を引き起こす細胞があります。そして、多核筋巨細胞を見ることができます。

防止

腹壁線維腫の予防

腹壁筋腫は転移しませんが、再発する傾向があります。再発率は50％〜66.8％と高く、主に18〜30歳であると報告されており、Plukkerらは腫瘍の再発と外科的切除範囲と腫瘍サイズを信じていますこれに関連して、腫瘍が大きくなると再発する可能性が高くなります。10cmを超える腫瘍の場合は再発率が最も高くなります。過剰な外科的切除を行わなくても、腹壁筋腫が長期間存在する可能性がありますが、一部の学者は再発を報告しています手術により腫瘍の転移が起こる場合があります。

腫瘍は自己消散する可能性があり、一部の大きな腹部筋腫でさえ、治療せずに自然に後退または消失することがあります。

合併症

腹壁線維腫の合併症 合併症、腸閉塞

腹壁線維腫は浸潤性であり、腹部内腔または膀胱に浸潤すると、不完全な腸閉塞または膀胱刺激を引き起こす可能性があります。

症状

腹壁線維腫の症状一般的な 症状成長が遅い腹痛結腸ポリープ腹壁の紅斑

この病気は新生児から高齢者まで発生する可能性がありますが、30〜50歳の妊娠歴のある女性および腹部手術または腹壁外傷の既往がある女性はより一般的です。これらは腹壁のあらゆる部分、特に腹部、外傷、および元の患者に見られます。外科的切開および隣接する領域が発生する傾向があります。

1.腹壁靭帯様筋腫の症状はゆっくりと成長し、病気の長期経過と明らかな症状はなく、腹壁靭帯様筋腫の成長のために腹壁腫瘤としてしばしばみられる局所的な痛みや時々の不快感を伴う筋肉と筋膜の限界、腫瘍の長径は5cm以上であり、上記の解剖学的特徴がないため、腹壁の外側の他の部分の靭帯様線維腫は巨大な塊に成長する可能性があります。出産年齢の女性の腫瘍成長はより速くなります。閉経前後の腫瘍の成長率。

2.徴候は腹壁の硬い塊です。境界はしばしばはっきりしません。腹筋筋の方向と一致します。腹壁筋が収縮すると、塊は固定されて動かなくなります。腹壁筋が弛緩した後、腫瘍は腹壁に沿って押し出されます。

進行した腫瘍は、シート状の浸潤で成長し、硬い線維腫の大きな腹壁に発達し、大きな腹壁の硬直を引き起こす可能性があります。

調べる

腹壁線維腫検査

1.B超音波画像は、比較的規則的な形態、明確な境界線、内部の低エコーまたはエコー源性の塊、変性および壊死中のエコー増強、および一般的に腫瘍内の血流を特徴とします。浸潤の程度は、腹腔内の腫瘤を排除するのに役立ちます。

2. CTでの硬い線維腫のCTスキャンは、明確な境界と均一な密度を持つ軟部組織塊であることが多いが、病変が小さい場合、境界はしばしば不明瞭です。病変が大きい場合、筋肉のグループは皮下脂肪相に囲まれた腫瘍によって「食べられ」ます。マルチディスプレイの境界は明確で、腫瘍は平らで均一であり、強化されたスキャンは腫瘍の境界をよりよく示すことができます境界は非常に不規則で浸潤しています。腫瘍は爪のようで、正常な筋肉を食べます。

スキャンを強化するときの筋肉と比較して：腫瘍が大きいとき、病変密度はわずかに高いか、筋肉密度は骨梁であり、ストリップまたは偏心した大きな円形の低密度の変化は、骨梁またはストリップのように散在しています筋肉繊維は同じ方向にあります。腫瘍が小さい場合、組織学は腫瘍組織間に一定量の正常な筋肉組織がまだあることを示しますが、画像上で表現するには十分ではないため、CTスキャンは均一な均一密度またはわずかに高い密度を示し、文献にはほとんど報告がありません。硬い線維腫は石灰化、軟骨、または骨化として見ることができますが、一部の学者は、硬い線維腫の腹壁は小さく、平らで強化されたより均一な均一な密度、局所筋肉のみがわずかに腫れ、脂肪ギャップがぼやけていると考えています;腹壁の筋肉のため小さくて薄い、爪のような浸潤の徴候および腫瘍の離心率の複数の低密度変化は、しばしば現れず、臨床的考慮事項と組み合わせる必要があります。

3. CTと比較して、MRIは病変の位置、範囲、形態、病変の縁での爪のような浸潤、および病変内に脂肪組織があるかどうかを明確に示すエンベロープがあるかどうかをより正確に表示できます。病変の周囲に浮腫領域があります。腹部線維腫症は主に、束ねられた絡み合ったフスタル線維芽細胞と不均一な量の高密度コラーゲン組織で構成されます。異なる病変部、紡錘状線維芽細胞およびコラーゲン組織。 MRIのマルチシーケンススキャンの比率は、病変の組織学的組成を正確に反映することができ、病変内の線維芽細胞とコラーゲン組織の割合の違いにより、信号が変化する可能性があります。 T1強調画像では、筋肉と比較して低い信号であり、T2強調画像では高い信号である可能性があります.T1強調画像およびT2強調画像では、コラーゲン成分および小細胞成分による病変がわずかに低くなります。同じ場合、病変の周辺は主にコラーゲンで構成され、中央部は主に細胞で構成されているため、T2強調画像の周辺信号は中央領域よりも低くなります;浸潤性の成長または再発しばしば、コラーゲン以外の細胞成分である病変だけでなく、それの、高齢者収縮の持続時間ので、コラーゲン腫瘍本能と信号の減少を増加させました。

この疾患のMRI症状は、筋肉内病変、比較的均一、壊死、石灰化、脂肪組織なし、T1強調画像で低信号または等しい信号の病変、T2強調病変は高信号、信号強度はわずかです皮下脂肪の下では、病変にいくつかの小さな低信号領域が見られますが、これは残りの筋肉島によって引き起こされる筋肉信号と一致しています。強化後、病変は明らかに強化されますが、残りの筋肉島は強化されません。