腫瘍随伴性小脳変性症
はじめに
腫瘍随伴性小脳変性症の概要 腫瘍随伴性小脳変性症（PCD）はまれと考えられており、文献追跡報告では、非家族性遅延小脳皮質萎縮患者の約半数が遅かれ早かれ腫瘍を発症することが示されています。炎症性細胞浸潤は明らかではありません。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.002％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：認知症
病原体
腫瘍随伴性小脳変性
（1）病気の原因
現在、腫瘍随伴性病変の原因は全身性腫瘍または潜在性腫瘍による自己免疫反応であり、小脳変性を伴う一部の婦人科腫瘍には血清およびCSFに自己抗体があることが報告されています。抗Yo抗体、抗Yo抗体は特異的な抗プルキンエ細胞抗体（APCA）であり、腫瘍随伴性小脳変性および生殖腫瘍または婦人科腫瘍に関連しています;抗HuはPCD患者にも発生する可能性があります。抗Ri抗体、小脳損傷、ホジキン病PCD患者の約2/3、抗プルキンエ細胞質抗体による免疫組織化学により確認。
（2）病因
腫瘍随伴変性は、小脳および小脳の半球に広範に影響を及ぼし、その病因は、腫瘍細胞および小脳プルキンエ細胞と交差反応する抗体の存在です。卵巣がんまたは子宮がん、抗Yo抗体はポリクローナルIgG抗体であり、小脳皮質のプルキンエ細胞質の小脳変性関連抗原（CDR）と補体の関与、および腫瘍と特異的に反応します細胞内関連抗原（CDR）が反応しました。免疫組織化学により、プルキンエ細胞に小胞体顆粒球細胞質マーカーが存在することが示されました。小脳変性症の他の患者では、一般に抗Yo抗体は存在しませんが、1例では、小脳変性を伴う非ホジキンリンパ腫で陽性の抗Yo抗体が報告され、乳がん、卵巣がんなどで小脳変性は報告されていません存在する場合、そのような抗体は存在せず、そのような抗体は腫瘍のない小脳変性には存在しません。
防止
腫瘍随伴性小脳変性防止
早期発見、早期治療。
合併症
腫瘍随伴性小脳変性 合併症認知症
腫瘍随伴性損傷は、神経系の他の部分に影響を与える場合、言語障害、認知症、記憶障害、錐体路疾患または他の神経障害を引き起こす可能性があります。炎症、発疹、内分泌機能障害など
症状
腫瘍随伴性小脳変性の 症状 一般的な 症状精神障害子音障害ダブルビジョン甲状腺機能低下症記憶障害認知症眼球振戦失調性めまい
1.状態は亜急性進行、進行性増悪、患者は数週間または数ヶ月で寝たきりであり、1/2〜2/3症例の神経学的徴候は癌の発見前に現れ、主に小脳症候群として現れる歩行および四肢の運動失調、構音障害および眼振など、時には複視、めまい、神経性難聴および眼球運動障害、ならびに精神障害および精神障害のいくつかのケース。
小脳損傷の症状は、腫瘍症状の前または後に発生し、数か月以内に徐々に進行しますが、通常の状況では、小脳損傷の症状は次第に増加する傾向がありますが、病気の経過も安定している可能性があります。小脳損傷の症状は、原発腫瘍の治療の場合に緩和されることが報告されています。
歩行と四肢の運動失調は小脳損傷の特徴的な特徴であり、子音障害が多くの場合に存在します。四肢の運動失調は非対称であり、眼振はまれです。
神経系の他の部分を含むような腫瘍随伴性病変も、言語障害、認知症、記憶障害、錐体路疾患、または他の神経障害を引き起こす可能性があります。
2.疾患の初期段階では、脳脊髄液が炎症性変化を示し、リンパ球とIgGが増加し、完全に正常でした。骨盤検査、掻爬、マンモグラフィの繰り返しなど、陰性検査は開腹術です。
抗Yo抗体（卵巣腫瘍および乳房腫瘍）または抗Tr抗体（ホジキン病）などの抗プルキンエ細胞抗体;抗Hu（小細胞肺がん）および抗Ri（乳がん）などの抗核抗体抗体は、血液中に検出されることもありますが、中程度のリンパ球増加とCSF中のタンパク質の上昇が見られる場合があります。
一般に、腫瘍随伴性小脳変性の診断は、原発腫瘍の臨床症状を伴わない神経系障害の症状のみの場合、診断は非常に困難であり、構音障害および言語障害の再発が役立ちますアルコール依存症または甲状腺機能低下症による小脳損傷は明らかであり、単純な上肢の運動失調はアルコール損傷が不可能であることを示し、ウェルニッケ脳症は患者が癌による栄養失調による可能性があることを示しています。
腫瘍随伴性小脳変性の診断は神経系の損傷でのみ現れますが、原発腫瘍の臨床症状と徴候は非常に困難であり、臨床症状と関連する抗体検査に基づいて原発腫瘍は見つかりません。前に誤診されました。
調べる
腫瘍随伴性小脳変性の検査
1.血清およびCSFの免疫学的特異抗体検査。
2.血尿の定期検査。
3.神経CT、早期CTのMRI検査およびMRI検査は正常であり、小脳白質T2WI高信号、高度な小脳および脳幹萎縮で高度なMRIを見ることができます。
4.神経筋の電気生理学的検査。
診断
腫瘍随伴性小脳変性の診断と同定
抗Yo抗体は、亜急性小脳変性症の患者で検出され、婦人科癌の存在を示唆しています。抗Hu抗体は脳にあるため、小細胞肺癌および腫瘍随伴症候群の患者で検出できます。内部で合成された、CSFのこの抗体の力価は血清の力価よりも高く、抗Hu抗体は小細胞肺癌に加えて神経を持っているため、抗Hu抗体の特異性は抗Yo抗体のそれよりも低くなります。抗Hu抗体の存在は、芽腫、乳がん、前立腺がんでも見られますまた、脳脊髄炎、辺縁脳炎、脳幹脳炎、脊髄炎など、他の臨床型の腫瘍随伴症候群でも見られます。亜急性感覚ニューロン疾患、前角細胞変性、ランバート・イートン症候群は抗Hu抗体陽性である可能性があるため、抗Hu抗体が存在する場合、その臨床的意義を分析する必要があります。
