肝芽腫
はじめに
肝芽腫の紹介 肝芽腫は小児の最も一般的な肝腫瘍であり、原発性肝悪性腫瘍の小児の約62％を占めています。 この疾患は、肝臓胚の始原細胞に由来し、上皮由来の肝臓悪性腫瘍に属します。この疾患は、非常に悪性であり、血液およびリンパ経路を通じて広く転移する可能性があります。より一般的な転移部位は、肺、腹腔、リンパ節、および脳です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：子供に良い 感染モード：非感染性 合併症：口蓋裂、巨大な舌、臍ヘルニア
病原体
肝芽腫の病因
病気の原因（75％）：
原因は、肝臓の始原細胞に発生する悪性腫瘍である胚性結合組織の異常な発達である可能性があります。新生児は子宮で発生する可能性があります。妊娠7ヶ月の胎児で報告されています。悪性腫瘍は、肝臓での長年の経過後にのみ発生します。
病因（15％）：
肝芽腫は主に肝臓の右葉に発生し、症例の約半数が2枚の葉に浸潤するか、多中心性であり、一般的には単一円形の境界であり、腫瘍の直径は5〜25cmです。 腫瘍の一般的な外観は、骨のような軟骨や線維組織などの間葉組織の成分に関連しています。 一般的に、腫瘍は肝臓の表面に粗い結節状または小葉状であり、境界がはっきりしており、カプセルの半分が覆われており、テクスチャーは硬いです。腫瘍の色は茶色から灰色です。セクションのテクスチャーは均一で均一であり、出血、壊死、石灰化が発生する可能性があります肝硬変顕微鏡は、腫瘍が異なる成長段階の上皮成分と間質性変動成分で構成されていることを示しています。腫瘍細胞の分化の程度に応じて、胎児型（高分化型）胚型（低分化型）と混合型に分類できます
1.胎児のタイプ：胎児の肝細胞は多角形の細胞境界の正常な肝細胞よりも小さく、透明な細胞質は好酸球性顆粒であり、液胞細胞と核質の比率は1：4から1：2です。クロマチンのサイズはさまざまで、単一の核小体核はまれです。 細胞は、肝臓の束と肝洞の間の2つの細胞厚の不規則な肝細胞に配置されます。 肝芽腫細胞の核DNA含量の分析は、胎児のタイプがほとんど二倍体であることを示しました。
2.胚型：胚性肝上皮細胞は貧細胞小紡錘細胞境界ファジー細胞質核質比を1：1から2に区別します。核クロマチンは豊富で、核小体が大きく、明らかな有糸分裂像が見やすいです。 このタイプの細胞接着能力は乏しく、しばしばバラの花びらのようなクラスターに分類されるか、緩い索状の肝芽腫細胞の核DNA含量分析に関連します。胚型は主に異数性異数性腫瘍が血管浸潤を起こしやすく、予後不良がよく見られます肝外転移は、肺、腹部リンパ節、および脳です。
3.混合型：混合肝芽腫には、骨様組織軟骨、縞模様の筋肉、扁平上皮細胞巣、角質化ビーズなどの他の間質成分も含まれています。
防止
肝芽腫の予防
原因はまだ不明です。一般的な腫瘍予防方法を参照し、腫瘍の危険因子を理解し、腫瘍のリスクを減らすための対応する予防および治療戦略を策定します。腫瘍を予防するための2つの基本的な手がかりがあります。体は抵抗力を改善し、これらの戦略には以下が含まれます。
1.有害物質への曝露を回避または最小化するのに役立つ有害物質（促進因子）を回避します。
2.腫瘍に対する体の免疫力を向上させると、体の免疫系とがんの改善と強化に役立ちます。
合併症
肝芽腫の合併症 合併症
時折、巨大な腫瘍が破裂し、急性腹症の症状と徴候を引き起こし、口蓋裂、巨大な舌、耳形成異常、右副腎の欠如、臍ヘルニア、心血管奇形または腎臓などの少数の先天性奇形の子供を引き起こす奇形など。
症状
肝芽腫の症状一般的な 症状食欲不振、下痢、腹水、pale白、食欲不振、肝臓のたるみ
臨床症状は非特異的であり、食欲不振、食欲不振、体重減少または増加なし、嘔吐および/または下痢を伴う上腹部痛、黄jaはまれ、腹部膨満は肝芽腫の小児の一般的な症状である、小児両親はしばしば上腹部腫瘤を見つけるために身体検査に気づくか合格し、ほとんどの病気の子供は腹部肥大のために医者に診察します。
徴候は主に青白い、腹部の腫れ、肝臓の肥大、右上腹部の身体検査、腫れた肝臓、硬い質感、滑らかな表面に触れることができ、骨盤腔に達することができ、腫瘍結節に触れることができます黄und、腹水があり、他の症状には異形成、過敏性などが含まれます。
肝芽腫の一部の子供は、初期症状として思春期早発症があり、発生率は2.3％であり、性器の肥大、低音、および恥毛の成長として現れます。理由は、腫瘍細胞がヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）を合成できるからです。 。
調べる
肝芽腫検査
1.一般的な検査
ヘモグロビンの減少、赤血球および血小板の減少、肝機能の軽度の異常、AKPおよびIDHの軽度の中程度の増加があります.AFPはほとんどの患者で有意に上昇する可能性があり、AFPは80％から90％が陽性で、100％が上昇します。最大100,000 ng / mLになることができます;シスタチオニンの尿中排泄がある子供の約50％、血清と尿のヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）、黄体形成ホルモンおよびテストステロンレベルを持つ男性の早産児。
2.生検
経皮的肝生検は診断を確認できます。
イメージング研究により、肝臓の大きな空間占有病変を検出でき、肝芽腫の診断に役立ちます。
3.Bウルトラ
超音波は不均一なエコーが強化された孤立した塊を示し、肝臓は部分的に増加し、その正常な形状を失いました。肝臓は大規模な強いエコーを示し、内部強度が異なり、分布が不均一で、液化時に混合エコー画像がありました腫瘍内に点状または不規則な石灰化があり、腫瘍エンベロープは無傷であることがわかります。
4. CT検査
CTはCT値が低下した低密度の巨大腫瘍を示したが、複数の献血者と肝臓癌を特定することは困難であった。
（1）均一または不均一（より不均一）の肝実質における単一または複数の低密度の塊の掃引、境界は明確または不明確であり、主に病変周辺の走査病変の不均一性の強化が強化されます。
（2）腫瘍の大部分は大きく、肝臓はしばしば肥大して変形しており、腫瘤は巨大または巨大で多結節性です。
（3）腫瘍には肝臓の葉が1枚含まれることが多く、2枚の葉または複数の中心部が含まれることもあります。
（4）症例の約半数が病変に石灰化を示した。
5. MRI検査
MRIは弱い信号ゾーンを示し、肝血管造影は肝芽腫の局在効果を示し、手術を除去できるかどうかを示唆しました。
6.その他
さらに、血管造影と放射性核種のスキャンを実行できます。
診断
肝芽腫の診断と同定
診断
患者の若年年齢に応じて、出生直後の腹部膨満と食欲不振、腹部膨満、体重減少、腹部（腹壁、腹腔および後腹膜腔を含む）質量は、充満した膀胱、妊娠した子宮などの生理学的である可能性があります乾いた便など、より重要なのは病理学的であり、いくつかの腹部疾患の臨床症状です。 いわゆる腹部腫瘤は、より多くの、または関連する早発性思春期を指しますAFP強調画像により、補助検査と組み合わせた肝内空間占有腫瘤が診断を確認するために診断生検を行うことができることが確認されました。
鑑別診断
この疾患は、原発性肝がん、肝血管腫、過誤腫、奇形腫と区別し、後腹膜ウィルムス腫瘍や神経芽細胞腫などの肝外病変、特に肝細胞がんと区別する必要がありますが、後者は成人および肝炎の既往歴のある人に多く見られます。彼らはしばしば大きな肝臓を持ち、肝痛は肝硬変に関連し、AFPは陽性であり、その含有量は増加します。同時に、ALP、GGTおよびLDHも増加します。
肝嚢胞
（1）病気の経過は長く、状態はゆっくりと進行します。
（2）多くの場合、肝疾患の背景はありません。
（3）一般的な状況は良好です。
（4）超音波検査では、嚢胞構造と体液レベルが示されました。
2.肝血管腫
（1）病気の経過は長く、進行は遅い。
（2）慢性肝疾患の既往がない場合が多い。
（3）一般的な状況は良好です。
（4）女性がより一般的です。
（5）99mTc-RBC放射性核種のスキャンは「ホット」ゾーンです。
（6）イメージング検査にはカプセルがなく、造影剤は周辺から注入されて増強されます。
（7）肝機能および酵素、正常スペクトル検査。
