二次性副甲状腺機能亢進症
はじめに
二次性副甲状腺機能亢進症の概要 二次性副甲状腺機能亢進症（SHPT、二次性副甲状腺機能亢進症と呼ばれる）は、慢性腎不全、腸吸収不良症候群、ファンコーニ症候群および腎尿細管性アシドーシス、ビタミンD欠乏症または抵抗、妊娠、母乳育児などの場合、副甲状腺は低カルシウム血症、低マグネシウム血症、または高リン血症によって長時間刺激され、過剰なPTHを分泌して血中カルシウム、血中マグネシウムを改善し、血中リンを減らします。性的臨床症候群。 副甲状腺過形成の程度はさまざまですが、副甲状腺自体の病気によるものではありません。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：骨折
病原体
二次性副甲状腺機能亢進症の原因
まず、病気の原因
1、低血中カルシウムによって引き起こされるカルシウム欠乏症のビタミンD
（1）不十分なカルシウム摂取または妊娠、授乳中のカルシウム必要量の増加。
（2）胃切除後、脂肪便、腸吸収不良症候群、肝臓、胆嚢、消化液の分泌に影響を与える膵臓の慢性疾患は、カルシウム吸収不良を引き起こす可能性があります。
（3）慢性肝疾患または抗てんかん薬の長期使用は、肝臓内の25-ヒドロキシラーゼ活性が不十分であり、ビタミンD活性化障害および腸管カルシウム吸収の低下を引き起こします。
（4）緩下剤またはコレスチラミンの長期使用は腸のカルシウム損失を引き起こし、フェノバルビタールはビタミンDの活性化をブロックし、低カルシウム血症を誘発します。
2、慢性腎臓病、1,25ジヒドロキシビタミンD3欠乏による慢性腎不全
（1）慢性腎不全：腎リン排泄の減少、リン酸塩貯留につながり、高リン血症は血中カルシウム低下を引き起こす;同時に腎1α-ヒドロキシラーゼの欠如により、腸内カルシウム吸収が不十分であり、低カルシウム血症を引き起こす;透析中の不十分なカルシウム補給も低カルシウム血症を引き起こします。
（2）尿細管性アシドーシス（ファンコニ症候群など）：大量のリン酸塩が尿中に排泄され、骨のヒドロキシアパタイトが不十分になり、骨のカルシウムが失われ、低カルシウム血症を引き起こし、副甲状腺を間接的に刺激し、二次性副甲状腺機能亢進症につながる。
（3）自己免疫性腎尿細管損傷：多くの自己免疫疾患は、腎尿細管損傷、活性ビタミンDの欠乏を引き起こし、腸のカルシウム吸収障害と貧弱な骨石灰化を引き起こし、二次性副甲状腺機能亢進症を引き起こします。
3、偽性副甲状腺機能亢進症：偽性甲状腺機能亢進症は、アトピー性内分泌症候群の一種で、副甲状腺の外側の臓器、特に肺、腎臓、肝臓、膵臓です腫瘍は1つまたは複数の異なる上行性カルシウム活性物質（PTHrPなど）を分泌し、高カルシウム血症、低リン血症、および骨病変を引き起こします。
4、3つの副甲状腺機能亢進症：病理学的因子に対する過度の反応、長すぎる二次性副甲状腺機能亢進症、代償性機能亢進により自律機能亢進に発達した副甲状腺、腺腫の形成PTHの過剰分泌。
5、他の内分泌疾患：さまざまな原因によって引き起こされるコルチゾール、カルシトニンの過剰な分泌は、二次性副甲状腺機能亢進症を引き起こす可能性があります;骨粗鬆症の閉経後女性におけるビタミンDの活性化と腸のカルシウム吸収能力の低下、またはPTHの腎クリアランス速度の低下は、血漿PTHの上昇につながります。
6、重度の低マグネシウム血症とリチウム塩治療は、二次性副甲状腺機能亢進症を引き起こす可能性があります。
（2）病因
1.慢性腎不全：慢性腎不全および実験的腎不全の患者では、生物活性PTH35-84のないカルボキシ末端フラグメント（iPTH）および生理活性の無傷のPTHの増加を測定できます。過形成、その病因は以下による：
（1）慢性腎不全に起因する低カルシウム血症と高リン血症、副甲状腺の代償性過形成と分泌過多糸球体濾過率が25 ml / minに低下すると、腎リンは減少し、血中のリン酸塩は保持され、ストロンチウムは細胞外液中のイオン化カルシウムの減少、および血液中の総カルシウムの減少を引き起こします。
（2）高リン血症は、腎組織自体の破壊と組み合わせて、腎1α-ヒドロキシラーゼを直接阻害し、腎臓で1,25-（OH）2D3を形成させ、腸のカルシウム吸収を低下させ、血中カルシウムを減少させます。
（3）1,25-（0H）2D3の減少により、骨はPTHに対して異なる程度の耐性を持つようになり、副甲状腺は代償性分泌によって増加します。
（4）腎不全では、PTHとその分解フラグメント（特にPTH35-84のカルボキシ末端フラグメント）の半減期が大幅に延長されるだけでなく、カテコールアミンとビタミンAのクリアランス率も低下します。カテコールアミンとビタミンAはすべてPTHの放出に寄与します。 。
（5）腎不全の透析治療に低カルシウムおよび低マグネシウム透析液を使用する場合、低カルシウム血症とPTH抵抗性、したがって二次性副甲状腺機能亢進症を悪化させる可能性が高くなります。
2、三次性甲状腺機能亢進症（三次性甲状腺機能亢進症）：長期低カルシウム血症（慢性腎不全で最も一般的で、くる病で時々見られる）は、正常または正常血中カルシウムより高い二次性副甲状腺機能亢進症を引き起こす可能性があります副甲状腺の自律分泌の抑制をフィードバックできない場合は、副甲状腺機能亢進症と呼ばれ、患者はしばしば重度の腎性骨ジストロフィーを患っています。
3、ビタミンD欠乏症または耐性：ビタミンD欠乏症またはそのヒドロキシル化活性生成物の形成（肝疾患や抗けいれん薬の使用など）、偽D欠乏症（遺伝性1α-ヒドロキシル化としても知られる）酵素欠乏症または遺伝性ビタミンD依存性くる病）、腎性骨ジストロフィーなどは、腸のカルシウム吸収障害によって引き起こされる低カルシウム血症による二次性副甲状腺機能亢進症を引き起こす可能性があります。
家族性抗ビタミンDくる病（リン酸多尿症としても知られている）、ほとんどの患者は、カルシウム不足ではなくリン不足のため、くる病を引き起こす可能性がありますが、まれな低カルシウム血症と二次性副甲状腺機能亢進症、リン酸のみ塩治療後、副甲状腺機能低下症に続発して低カルシウム血症が起こる場合がありますが、この病気の患者の中には、1,25-（OH）2D3の形成により二次性副甲状腺機能亢進症を起こす人もいます。
ファンコーニ症候群は、リン障害の腎再吸収によって引き起こされる別のタイプのくる病ですが、この病気には糖、「すべて」のアミノ酸再吸収障害、高尿カルシウムもあります。二次性副甲状腺機能亢進症;シスチン症を伴うリニャック・ファンコニ症候群もありますシスチンは多くの臓器、特に腎臓に蓄積されるため、腎不全を起こしやすいです。ねえ。
4、腎尿細管性アシドーシス：この疾患は、カルシウムの増加と低血中カルシウム、および二次性副甲状腺機能亢進症を伴うアルカリ喪失を有し、血中カルシウムは正常に戻ることができます。
5、吸収不良症候群：病気は、ビタミンD、カルシウム、マグネシウムおよび他の包括的な吸収障害を有し、血中カルシウムおよびマグネシウムの低下による副甲状腺機能亢進症に続発する場合があります。
防止
二次性副甲状腺機能亢進症の予防
原発疾患の積極的な治療：
1、日光浴治療のためのビタミン欠乏症の高齢患者、寝たきり患者に最も適しています。
2.食事要因により引き起こされる患者は、食物中のビタミンとカルシウムの摂取を増加させます。
3、妊娠中および授乳中の女性は、可能な限り栄養補助食品でカルシウム摂取量を増やします。
4、薬によって引き起こされたてんかん薬は中止することができますが、中止できない場合は、少量のビタミンとカルシウムの使用のみが効果的です。
5、胃切除患者のほとんどは、300,000単位のビタミンの筋肉内注射を1回だけ必要とします。
6、治療の原因に加えて消化管のビタミン吸収不良、2〜3日ごとにビタミンを使用しています。
7、尿細管性アシドーシスの場合、クエン酸カルシウムまたは重炭酸ナトリウムを使用してアシドーシスを修正し、必要に応じてカリウムを追加し、カリウム節約利尿薬を使用します。
合併症
副甲状腺機能亢進症の二次的な合併症 合併症
主に病理学的骨折と骨変形、近位筋力低下と筋萎縮、皮膚虚血性潰瘍と筋肉壊死があります。
症状
二次性副甲状腺機能亢進症の 症状 一般的な 症状副甲状腺機能亢進症代謝性アシドーシス腎不全低カルシウム血症血中カルシウム過多関節変形骨痛
CRFによる二次性副甲状腺機能亢進症の主な臨床症状は次のとおりです。
1.骨格症状：骨格痛は自発的または圧迫後に促進されます。骨痛は脊椎、,部、膝などの体重負荷関節でより一般的であり、活動中に悪化します。痛みは突発的または持続的であり、病的でもあります。骨折と骨の変形、これとPTHは、骨溶解、破骨細胞、骨細胞骨過形成、骨皮質のning薄化、全身の骨の一般的な脱石灰化を促進し、骨折はand骨、脊椎および他の部分でより一般的であり、骨折は自発的ですまたはわずかな外力;関節の変形が脊柱側osis症、胸部の変形、骨の成長の遅れ、骨棘の剥離、大腿骨の変形が見られることがあります.PTHは副甲状腺骨疾患、高度および副甲状腺骨の重要な決定因子です病気の重症度は一貫しています。
2、神経毒性および神経筋症状：PTHの神経毒性効果は、精神障害、EEG障害および末梢神経障害を引き起こす可能性がありますが、近位筋喪失および筋萎縮、手足近位筋力の漸進的低下、上肢のリフトと歩行に影響します。
3、PTHが高すぎる、他の症状に関連する高カルシウム血症または転移性石灰化：皮膚のかゆみとカルシウム沈着の程度の違い、軟部組織に起因するPTH過剰、血管石灰化、虚血性壊死、皮膚虚血潰瘍と筋肉の壊死は主に指の先端で起こり、アトピー性石灰化の石灰化部位は角膜、関節周辺、血管などです。関節痛、偽痛風症候群、時には虚血性筋肉として現れることもあります。痛み。
調べる
二次性副甲状腺機能亢進症の検査
1、実験室検査
（1）血清カルシウム：ほとんど正常または正常な低値および正常以下。
（2）24時間尿中カルシウム：ビタミンD欠乏症および腎尿毒症が軽減され、尿細管性アシドーシスは正常に近く、その重要性は原発性副甲状腺機能亢進症ほど大きくありません。
（3）血清リン：ビタミンDがないと減少し、腎不全が増加し、尿細管病変ではほとんど正常。
（4）24時間尿中リンはほとんど意味がない。
（5）腎機能検査：腎性骨異栄養症ではクレアチニンが増加することが多く、クレアチニンが増加すると副甲状腺の骨疾患が平行します。
（6）血清電解質：尿細管性アシドーシスが発生すると、血中塩素が増加し、血中カリウムが減少します。
（7）尿電解質：尿細管性アシドーシスが起こると、血中カリウムが減少し、尿中カリウムが増加します。
（8）尿酸性化機能：I型RTAでは、尿のpHが上昇し、滴定可能な酸の排出量が減少し、II型RTAは尿の二酸化炭素分圧で増加します。
（9）ビタミンDの測定：ビタミンDの欠乏、腎ジストロフィーの減少、尿細管性アシドーシスはほとんど正常です。
（10）血液ガス分析：尿細管性アシドーシスと腎性骨異栄養症の代謝性アシドーシスの変化。
2、画像検査
X線および放射性核種の骨スキャンは、腎性骨異栄養症の診断と分類に役立ちます副甲状腺の画像検査では、副甲状腺の肥大を発見できるだけでなく、4つの副甲状腺の部位も特定できます。副甲状腺の位置、この検査はSHPTの診断を決定するのに役立ちます、繰り返し検査はまた非外科的治療の効果を評価することができます。
3、その他
必要に応じて、定期的な筋電図検査、EEG、心電図、骨X線などにより、腎生検が他の腎疾患の除外に役立ちます。
診断
二次性副甲状腺機能亢進症の診断と診断
診断
一般的なCRFによって引き起こされる二次性副甲状腺機能亢進症は、対応する症状と徴候および検査結果に依存することで診断できます。
1.慢性腎不全、腎性骨異栄養症またはくる病症候群などの低カルシウム血症を引き起こす一次疾患によって引き起こされる症状、および検査室の異常。
2、手足のしびれ、麻痺、手足の近位筋力の漸進的低下などの低カルシウム血症の症状と徴候があります。
3、重度の患者は、近位筋力低下、骨痛、骨疾患などの原発性副甲状腺機能亢進症の症状がある場合があります（線維性骨炎、骨軟化症、骨硬化症および骨粗鬆症がある場合があります）、骨嚢胞のみがまれです調査によると、腎性骨異栄養症の初期の骨疾患は、主に骨粗鬆症と過剰なPTHによって引き起こされる骨粗鬆症が原因で、その後、1,25-（OH）2D3の形成により、軟骨症がより多くなります。また、骨硬化症も見られます。近年、慢性腎不全の患者は透析療法で寿命を延ばしました。腎性骨異栄養症の発生率は大幅に増加し、徐々に増加します。また、ヘパリンと動静脈シャントで除去できます。血液中の骨成長因子に加えて、二次性副甲状腺機能亢進症に加えて、腎カルシウム漏出に関連する尿路結石のサブタイプが存在する場合があり、そのような患者はしばしば軽度の低リン血症と尿中cAMPの増加を伴ういくつかの二次性副甲状腺機能亢進症は、軽度の代謝性アシドーシスも伴う場合があります。
4、血液生化学検査血中カルシウム濃度が低下、血中リン濃度が上昇、血中アルカリホスファターゼ異常変化、血中1,25-（OH）2D3が低下、血液3種類のPTHが上昇、画像検査2-HPTの診断は、腫脹した副甲状腺を見つけることで判断できます。
鑑別診断
この疾患は主に原発性、続発性、および三副性副甲状腺機能亢進症の分化であり、原発性および続発性副甲状腺機能亢進症は尿細管性アシドーシスを引き起こす可能性があり、これは直接PTHである可能性があります腎尿細管に作用し、重炭酸塩の再吸収を減らし、リン酸欠乏は重炭酸塩の再吸収も阻害し、副甲状腺機能亢進症の高カルシウム尿症、腎尿細管の損傷、遠位および近位尿細管が発生する可能性があります尿細管性アシドーシス、および尿中カルシウム過剰排泄による未治療の尿細管性アシドーシス、低カルシウムはしばしばPTHを増加させますが、腎尿細管性アシドーシスとPTHの上昇がありますが、早期の低カルシウム血症を特定できます近位尿細管のアミノ酸の再吸収の機能はPTHによって調節されており、PTHが増加するとアミノ酸の再吸収が減少するため、副甲状腺機能亢進症はしばしばアミノ酸尿、一次、二次、三次副甲状腺機能を有します。識別に。
