小児における大動脈の転位
はじめに
小児大動脈転位の紹介 大動脈の転位とは、右心房の右心室への接続、右心室から大動脈への接続、左心室から左心房への接続および肺動脈への接続を指します。 大血管転座とも呼ばれる大血管脱臼は、大動脈と肺動脈の間の解剖学的に交換可能な位置であり、全身循環と異常な肺循環の先天性奇形を形成します。 通常、左心室は大動脈に接続され、右心房は肺動脈に接続されます。 患者は予後不良で治療されておらず、乳児は生後1週間で30％、50％が1ヶ月以内に、70％が6ヶ月以内に死亡しました。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧性心不全
病原体
小児動脈転位の原因
（1）病気の原因
大きな血管脱臼の発生は、胎児期の心血管の捻転と動脈円錐の発達的分離に密接に関連しており、この疾患の発生と解剖学的分類は非常に複雑です。心膜チューブがねじれています。通常、右心室はDループです。右心室は右側、左心室は左側、大動脈円錐は右後部にあり、肺動脈円錐は左前にあります。心臓管は発達しています。左から左への揺れ（Lループ）などのプロセス、または心室起点からの動脈円錐が螺旋状になって直線状に発達しない、右心室が左、左心室が右、または大動脈が右にある。 Van Praaghは、大血管脱臼を8種類に分け、そのうちのII、III、VI、VIIのタイプは生理学的に修正され、他の4種類は生理学的に修正できません。右腸骨稜脱臼（タイプI、VIII）、左腸骨稜の脱臼によって引き起こされる左腸骨稜（III、Vタイプ）によって引き起こされますが、右腸骨稜も時々時折左腸骨稜の転位を引き起こす可能性があります（タイプII、VII）、右折は左折によっても引き起こされる可能性があります 大きな血管脱臼（IV、VI型）、したがって、一般的にI、III、V、VII型はより多く、II、IV、VI、VIII型はまれであり、上記の8型では身体として、肺循環の間に水平シャントがない子供は生き残ることができず、ほとんどすべての患者が心臓内トラフィックを持ち、2/3の症例が動脈カテーテルを開いており、約1/3の症例が心室中隔欠損症であり、糖尿病の母親の子孫はしばしば完全な大血管脱臼に苦しんでいます。肺動脈狭窄、三尖弁閉鎖、心内膜欠損、右心、左心との内臓転位、および単一心室、単一心房、大動脈縮窄およびその他の奇形を起こす可能性がまだあります。
（2）病因
大動脈の完全な転位の最も一般的なタイプは、右タイプの転位です。つまり、上行大動脈は右心室から始まり、右前部に位置します;肺動脈は左心室から始まり、左後部に位置し、循環する2つの異なる循環系を形成します「右室→右心室→大動脈→全身→体静脈→右心房」、および「左心房→左心室→肺動脈→肺→肺静脈→左心房」の後、子供は出生後に2つの大きな同伴が必要ですサイクル間の分岐トラフィックは、生命を維持できます。トラフィックは、心房、心室、または大動脈、つまり、卵円孔開存、心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈カテーテル、時折気管支動脈を介して、これらのチャネルを通過できます。酸素化された血液の一部は肺循環から体循環に入り、低酸素血液は体循環から肺に流れ込みます。その結果、体血は2つの部分で構成されます。主要な部分は大動脈に戻る静脈血で、小さな部分はトラフィックを通る流れです。酸素含有量の高い血液であるこのシャントは、全身循環に必要な酸素を供給するため、効果的な肺循環です。同じ肺血流も2つの部分で構成されています。それらのほとんどは肺静脈血であり、小さな部分は体循環です。 静脈血の流れは、酸素交換のために肺に入ることができるので、効果的な全身循環です。有効な血流が大きいほど、全身の動脈の酸素飽和度が高くなり、病気の子供は軽くなりますが、多すぎますシャントは、心臓と肺循環の負担を増やし、重度の心不全と早期の肺高血圧症を引き起こします。患者が肺狭窄を伴う場合、肺循環血流が適切に制限され、心臓の負担が軽減され、肺高血圧症のみが予防されます。体が大きく、肺循環があり、適切な肺狭窄のある子供はより長く生きることができます。
血行動態の変化に応じて、疾患は4つのタイプに分類できます：タイプI：完全な心室中隔;タイプII：肺狭窄を伴う完全な心室中隔;タイプIII;大きな心室中隔または単一心室または大動脈管開存;タイプIV ：心室中隔欠損症と肺狭窄では、I型が最も一般的で、IV型の予後が良好です。
防止
小児大動脈転位の予防
家族歴に遺伝的状況を理解し、環境要因の影響を調べて先天性心疾患の原因を調査し、妊娠中の母親がさらされる可能性のある環境催奇形因子を理解するための住所の調査を通じてショーし、妊娠初期の住所は、環境要因によって推定されました。著者は、妊娠時および出生時の母親の住所を調査しました。母親の約24.8％が妊娠の開始と生産の間を移動したため、生産住所を観察することで、先天性奇形と母親の環境への暴露を減らすことができます関連の肯定的な結果は、妊娠時の住所の環境で調査する必要があります。シュワニッツは、出生前の心臓奇形の検出は染色体検査の指標として使用できると主張しました。染色体検査が実施され、これらの症例のうち116例（19.7％）が染色体異常を有することが確認された。出生前に診断されたこれらの奇形胎児のうち、102（17.3％）は心臓奇形、最も一般的な奇形の場合、胎児の胎児には、出生前に心臓奇形と診断された染色体が41個（40.2％）あります。 チャン（21トリソミー18、最も一般的である）症候群。
胎児の監視に加えて、母親の病気も監視する必要があります。Bretonは、母親はフェニルケトン尿症であり、フェニルアラニンの血漿は妊娠中も増加し続け、生まれた子供は心臓奇形があったと報告しました。小児の冠動脈異常は、右肺動脈、心室中隔欠損、胎児発育遅延および顔の奇形に起因します。母親の血漿中のフェニルアラニンは妊娠中に増加し続けます。心臓奇形は生後8か月で診断され、その発達遅延著者らは、母親が妊娠前に食事療法を開始すると、胎児の損傷を防ぐ可能性があることを示唆しているため、原因がある場合は、母体のフェニルケトン尿症によって引き起こされます。妊娠前の詳細な理解により、妊娠は妊娠中の母親と胎児の母体疾患と胎児奇形を監視するために使用できます。可能であれば、遺伝と環境から胎児の先天奇形を予防するようにしてください。害の観点から、先天性心疾患の原因は完全には理解されておらず、それらのほとんどは予防が無力です。 原因を説明し、先天性心疾患の発生を根本的に防止することは依然として非常に困難な作業であり、臨床および基礎分野の学者が協力して探求することが依然として必要です。
合併症
大きな動脈を持つ子供の転位の合併症 合併症肺高血圧症心不全
肺高血圧症、心不全、塞栓症など
症状
小児大動脈転位症の症状一般的な 症状心雑音チアノーゼ収縮期雑音心室肥大浮腫新生児チアノーゼ心室中隔欠損うっ血性水脈心不全
心室中隔転位が大きい新生児では、2つの主要なサイクル間で血流の交換が少なく、明らかなチアノーゼ（完全に中隔の心室中隔と不十分な混合血液チアノーゼ）があり、出生から数時間以内に起こります。すなわち、ほとんどの場合、唯一の症状、身体検査では明らかなチアノーゼ、末梢血管脈拍は正常、右心室拍動は増強、聴診は1回目、2回目の心音は明るく、2回目の心音はしばしば単一または軽度に分裂、心雑音は柔らかい交換による大きな動脈管開存または大きな心室中隔欠損などの大きなサイクル間シャントがある場合、機能しない左室流出路雑音または動脈管開存により、ソフトジェットのつぶやきがない場合があります。血流が多い場合、症状は主にうっ血性心不全であり、軽度のチアノーゼを伴い、大動脈管開存症の子供は通常、出生後1週間以内に症状が現れます。脈拍、継続的な雑音は明らかではないかもしれません;大きな心室中隔欠損のある乳児は通常、生後2〜4週間で心不全の症状があり、初期の肺血管抵抗はまだ高いです、雑音 明らかではありませんが、出生後最初の数週間で、左下胸骨境界で肺高血圧症の発症が起こり、3番目の心音が徐々に現れます。心臓のギャロッピングと心不全による肺動脈の2番目の音が肺静脈の頂点で聞こえます。血流の増加に起因する中期拡張期雑音、左室流出閉塞が肺狭窄につながる場合、チアノーゼは明白であり、収縮期雑音は、胸部壁の近くの大動脈弁を除いて胸骨の左上でより大きくなり、2番目の心臓音を発しますさらに、他の臨床症状はファロー四徴症に似ています。前部の不整列が不十分な心室中隔欠損症の患者では、左心室流出路閉塞の存在に注意を払う必要があります。通常の脈動または強化された脈動は、大動脈弓の中断または浮腫を伴う場合があり、さらに、下半身よりも上半身に示差的なチアノーゼがある場合があります。
1.臨床的特徴
完全な大血管の脱臼は男性でより一般的です。男性と女性の比率は2：1〜3：1です。最も顕著な臨床症状は、出生時にチアノーゼがあることです。チアノーゼの程度は、体重の増加とともに増加します。欠陥、チアノーゼはより明白であるが、呼吸はより速いが、肝臓は大きく、進行性心不全、例えば開存動脈管、肺動脈から大動脈への血流、そして下半身および下肢のチアノーゼは上半身および上肢より高い軽い、子供はしばしば早期に死亡し、身体診察では収縮期雑音、胸骨の第3縁、4つのinter間音が複合心室中隔欠損を示唆している;心底の収縮期雑音は肺狭窄で促され、症例の半分以上2心音分割。
2.画像検査
（1）胸部X線検査：上行大動脈が肺動脈の前で放出されるため、肺うっ血、大きな血管影の変化、および左心室の拡大を示します血管の影は狭く、心臓の影は側面に向かって増加し、卵の形をしており、日々増加しています。
（2）心電図検査：目に見える右軸偏差、右心房右心室肥大、および大きな心室中隔欠損と組み合わせたような他の変化も、両心室肥大を見ることができます。
（3）超音波検査：大動脈弁と肺動脈弁の2つのエコーが同じ検出部位に見られるか、大動脈が左前部にあり、肺動脈が後部にあり、心内奇形が合併しています。
（4）磁気共鳴トモグラフィー：横断面は右前部の大動脈を示し、矢状面は前部の大動脈を示し、右心房が放出され、肺動脈は左心腔から後方にあります。
（5）心臓カテーテル法：肺動脈の酸素飽和度は大動脈よりも著しく高い;右心室圧は全身循環に等しい、または心室中隔欠損がない場合は心房レベルの血中酸素レベルなど、カテーテルは大脳室中隔欠損などを介して左心室に入る彩度が増加します。
（6）心血管造影：この疾患の診断には非常に価値があり、半月弁の位置、欠損の位置、流れの大きさおよび方向などを血管造影で記録する必要があります。
調べる
大動脈の小児転位
末梢血は、赤血球とヘモグロビンが増加していることがわかります。
胸部X線
出生時、心臓のサイズと肺野は正常ですが、縦隔の影は狭く、低酸素症とストレスによって引き起こされる主動脈と肺動脈の前部と後部の位置と胸腺の低形成に関連している可能性があります。さらに発達すると、心臓が拡大し、肺血管の影が徐々に明らかになり、「卵形」の心臓の影を形成します。大きな心室中隔欠損を伴う場合、心臓の影は大きくなり、肺野はより混雑し、反対は左心室流出を伴います。閉塞が閉塞すると、肺は虚血状態になり、心臓は正常になります。
2. ECG
出生後最初の数日間は心電図に特定の変化はありません。前頭QRS軸は90°〜120°、右胸部誘導はR波、右心室が優勢、心室中隔は無傷です。数週間以内。明らかな左心室流出閉塞または肺血管抵抗の増加がある場合でも、大きな右心室中隔欠損を伴う連続した右軸および右心室肥大が発生する場合があり、単純な左心室肥大はまれです。
3.心エコー検査
現在、心エコー検査は大動脈の転位の診断のための重要な画像診断法になっています。診断に加えて、心エコー検査の目的は、肺と肺回路間のシャント評価を含み、関連する奇形を示し、冠状動脈の解剖を明らかにすることです。形態学とどの外科的計画を採用するかを決定し、心エコー検査のみの指導の下でますます多くのバルーン造os術を成功裏に実施します。剣状突起プロセスでは、プローブの方向を変えることで2つの大動脈を同時に表示できます。これらは、左心室と右心室から上向きに平行に送られ、肺動脈から分岐する左心室からの動脈幹の後部位置から肺動脈幹が乾燥していることを示唆します。胸骨傍の長軸と短軸は、2つの大きな動脈の平行関係も示します。相対的な位置関係はより明確であり、大動脈は肺幹の右前部にあることが通常見られます。
剣状突起の下部は、心室の交差点を完全に観察でき、胸骨または高胸骨の長軸は、同時の心室中隔欠損、左心室流出閉塞、流出路中隔アライメントなどの動脈管開存を明確に示すことができます貧弱な大動脈弓変形などの2次元心エコー検査では、ドップラー超音波が流出閉塞の重症度を示すことができ、さらに心エコー検査では3つの主要な冠動脈の起源と心外膜表面の方向を正確に評価できます。胸骨傍の短軸ビューは、大動脈洞内の冠動脈の開口位置を明確に示すことができますが、冠動脈を総合的に評価するために複数のカットを通過する必要があります。単一の冠動脈、大動脈壁の冠動脈部分、乳児の大動脈転位を伴う心室中隔、動脈切り替え手技の前に、多くの場合、内腔サイズ、部屋を理解するために複数の超音波検査が必要です壁の厚さ、左心室の容積と形態、心室中隔の曲率は左心室収縮期圧を示している可能性があり、大動脈移行手術には左心室が必要です デビューサイズ及び肺動脈弁の機能は正常であったが、動的左心室流出路狭窄は、手術、大動脈への変換禁忌ではありません。
4.心臓カテーテル法
心エコー検査は詳細な解剖学的情報を取得できるため、心臓カテーテル法は単純な診断に使用されることはほとんどありません。ほとんどの心臓血管治療センターでは、心臓カテーテル法はバルーン造tomy術にのみ使用されます。被膜中隔は、心エコー検査の指導の下で、また大動脈離断が早期に行われる病院で、子供に大きな卵円孔と動脈管開存がある場合、肺循環が正常に行われます。適切に混合された場合、心臓カテーテル法は不要で、心臓カテーテル法による血行動態の詳細な評価は、重度の左室流出閉塞、多穴心室中隔欠損、大動脈弓変形および後期の肺動脈を伴う複雑な大動脈転位に限定されます浮腫が疑われる場合、右心室または上行大動脈の横軸または長軸の血管造影で浮腫の場所を示すことができ、左心室の長軸血管造影で示すことができます。左心室流出路閉塞、さらに、冠動脈造影または経静脈静脈根バルーン閉塞逆血管造影は、冠動脈の解剖学、後部前方を示すことができます 頭の開き角度は冠動脈の開口とその分布と方向をはっきりと見ることができますが、心エコー検査ではほぼすべての子供の冠動脈の解剖学的構造を確実に表示できるため、ほとんどの手術は手術前に血管造影を必要としません。 。
5.CTおよびMRI
CTおよびMRI検査は、大動脈の完全な転位の診断に役立ちます。房室接続および心室大動脈接続を伴う複雑なタイプの先天性心疾患では、心房の位置、心室の位置、大動脈の位置、およびそれらの相互接続が判断されます。 CTおよびMRI検査では、耳介を直接表示して心房の位置を特定できるだけでなく、両側の主気管支の投射を最小限に抑えて心房の位置を推測できることが非常に重要です。MRIスピンエコーT1W画像は、小さな心筋を示すことができます。ビームの粗さ。これに応じて、心室の位置が判断され、小柱心筋が形態学的右心室、平滑が形態学的左心室、房室接続が一貫し、心室大動脈の一貫性のない接続が大動脈の完全転位の診断ポイントとなり、また、左心室と右心室のサイズ、心室中隔欠損の存在とサイズ、位置、肺狭窄の有無を観察する必要があります。
6.心血管造影
大動脈転位の血管造影を完了するための鍵は、心臓カテーテルを左心室に送り込むことです。右心臓カテーテルは卵円孔を通って左心房から左心室に通じます。カテーテルはNIH右心コントラストカテーテルまたはバルーンフローティングコントラストカテーテルから選択されます。オメガパーカー350、1.5 ml / d、可能な限り高速注入、左心室血管造影での投影の位置は、長軸斜位、長軸斜投影X線および心室中隔の接線を優先し、肺動脈を明確に表示できます左心室では、2つの心室の相対圧力レベルは、心室中隔の逸脱方向に応じて事前に決定できます。長軸斜め左心室造影では、心室中隔欠損の位置、サイズ、数、および左心室流出路もより適切に表示できます。肺動脈弁の狭窄と狭窄、末梢肺動脈狭窄を除外するために時々左心室血管造影を加えた場合、外側右心室血管造影では、上動脈が右心室から始まり、弁の下に円錐があり、動脈カテーテルの有無を示すことができます大動脈が狭くなり、大動脈が狭くなる場合、右心室はNIHなどの右心血管造影カテーテルで使用できます。たとえば、右心室への大動脈の逆行性カニューレ挿入は、豚の尾の左血管造影カテーテルでより適切です。 Omi Parker 350、1.5ml / kg、可能な限り迅速な注射、大動脈の相対的な位置と右の円錐の変位に関する右室の血管造影がよく表示され、円錐間隔が前方にあり、大動脈縮窄を伴うことが容易大動脈転位の転位の準備をしている人は、上行大動脈血管造影を行って冠動脈の種類を観察する必要があります。バルーンからカテーテルを選択して右心血管造影カテーテルを浮かせ、上行大動脈を静脈内に進め、バルーンを部分的に膨らませます。上行大動脈の後、上行大動脈の血管造影は冠動脈をよりよく表示することができ、カテーテルは大腿動脈カニューレを介して上行大動脈に逆方向に送達することもできます突起の位置は足の角度に対して正または正です。大動脈の転位の最も一般的なタイプは、左後洞からの左冠動脈、右後洞からの右冠動脈であり、2番目の一般的なタイプは、左後洞からの左前下行動脈、右冠動脈です。動脈は右後洞から始まり、左回旋動脈は右冠動脈から始まります。
診断
小児大動脈転位の診断と鑑別診断
診断
診断は、臨床成績と臨床検査に基づいて実行できます。
鑑別診断
一般的な動脈幹
完全な大動脈脱臼と同様に、患者にはヘアピンがあり、左胸骨境界の第2 rib骨と第3 rib骨の間に強い大動脈の第2心音が聞こえます。違いは、一般的な動脈幹の心雑音がしばしば連続することです。 X線の単純なフィルムは縦隔の幅を示し、心臓は拡大され、心電図は2腔肥大を示し、心臓カテーテル検査により、単一の動脈幹、つまり一般的な動脈幹のみがあることが確認できます。
2.完全な肺静脈奇形ドレナージ
肺静脈の総体幹が閉塞すると、完全な肺静脈奇形の患者の症状が悪化し、チアノーゼも明らかとなります。この時点で、大動脈の完全な脱臼が疑われる場合がありますが、前者のX線フィルムは典型的な「8」の徴候を示します。辺縁収縮期雑音は軽く、位置は高く、2番目の心音はしばしば分割され、心臓カテーテル法と心エコー検査により2つの疾患を明確に特定できます。
3.ファロー四徴
完全な大動脈脱臼と同様に、患者にはチアノーゼがあります;心室中隔欠損を伴う大動脈脱臼の患者には同様の心雑音がありますが、ファロー四徴症の子供はしばしば後期チアノーゼ、通常カササギ、Xフラットフィルムは、肺血が少なく縦隔が狭い靴型の心臓の特徴を備えており、心エコー検査はさらなる鑑別診断に使用でき、心臓カテーテル検査と右心室血管造影は鑑別診断に役立ちます。
