口内細胞症
はじめに
口腔多血症の概要 ストーマサイトーシス（ST）は形態学的に異常な赤血球増加症であり、正常な人々の末梢血にも少数の口腔細胞が見られ、通常3％〜5％であり、5％を超えると異常とみなされます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：脾腫
病原体
口腔多血症の原因
原因：
常染色体優性溶血性疾患の主な所見、急性アルコール依存症、癌、心血管疾患、肝胆道疾患または特定の薬物に続発する。
病因
口腔赤血球の主な病変は、細胞内ナトリウム含量の有意な増加、カリウムのわずかな減少、および細胞からのナトリウム透過性の増加であり、Na-K ATPase活性は有意に増加しますが、ナトリウムは細胞の外側から細胞に連続的に浸透します6から10倍に増加しましたが、それでもナトリウムの内部漏出を補うことはできません。大量のナトリウム漏出の結果は、細胞浮腫、腫脹、体積増加によって引き起こされますが、Na-Kポンプ機能の代償的強化はATPの利用を増加させます。グルコース消費の増加、乳酸の蓄積、糖代謝の正常な酵素、正常なATPase、およびNa-Kポンプによるナトリウムとカリウムの能動輸送の不均衡（通常3：2、HSTは26：1に達する可能性があります）、および細胞膜はイオン透過性です。性的変化の分子病変は不明です。最近、ストマチン（膜内の7つのタンパク質の1つ）の含有量は減少しましたが、遺伝子は正常であり、イオンチャネルの孔径と荷電は正常で、膜脂質含有量は正常または増加していました。形質転換は正常で、膜タンパク質電気泳動は正常ですが、膜収縮タンパク質のリン酸化は異常です。invitroで口腔赤血球をジメチルアジピミデートで処理した後、細胞膜のイオン透過性は正常に戻り、細胞内分離 サブコンテンツと水が修正され、膜の変形性が改善され、形態が回復し、細胞寿命が延長され、口腔赤血球はしばしば変形性が悪いため脾臓洞に留まります。脾臓洞の酸性環境では、利用可能なATPはグルコース欠乏により減少します。ナトリウムに対する細胞の透過性はさらに増加し、したがって、脾臓の赤血球の破壊は他の部分の3倍以上です。
防止
経口赤血球増加症の予防
患者はコンディショニング気分に注意を払い、気分を快適に保ち、辛い食べ物を避け、軽い食事をとるべきです。 うつ病を防ぐために、7つの火の感情または火の停滞およびうっ血の出現は、肝炎カードと組み合わされて状態を悪化させます。 さらに、患者は、外部の悪、停滞および熱の感染、キャンプの血液への熱、または心膜への熱、活気があり明確になるように、状態が危険になるように注意する必要があります。
一般に、患者の日常生活を維持し、気分を良くし、病気を正しく治療し、病気との闘いに自信を持たせることが必要です、さもなければ、7つの感情の病気は状態を悪化させるかもしれません。 ダイエットは軽く、辛くて熱いものを食べるべきです。 病気が中期および後期にある場合、状態はしばしば仮想および現実のイメージと混合されるため、過労や怪我を防止するか、労働後の外因性の悪を強化する必要があります。
合併症
口腔多血症の合併症 合併症、脾腫
主な合併症は肝脾腫に見られ、再生時に貧血または溶血性の危機が見られます。
症状
口腔多血症の 症状 一般的な 症状 赤血球黄jaの顔色赤色
HSTの溶血の程度は異なります。軽い方は口腔赤血球の増加のみを示し、溶血の兆候はありません。病気の過程で、時には感染症により再生不良性貧血のリスクが見つかります。通常、家族調査で発見され、重度のものは生命を脅かす溶血を起こす可能性があります。同じ家族のHST溶血量も異なります。ほとんどのHSTは断続的な貧血と黄undを持っている可能性があります。重度の患者はしばしば脾腫を起こします。二次赤血球増加症は通常溶血を引き起こしません。臨床症状によると、末梢血の口腔赤血球遺伝性口腔多血症の増加（最大10％〜50％）には家族調査があり、診断は一般に困難ではありません。
調べる
口腔多血症の検査
末梢血
貧血は一般に軽度で、ヘモグロビンは80〜100g / Lを下回ることはめったになく、網状赤血球の増加が中程度の患者（10％〜20％）、MCVの増加、MCHCの減少、正常または増加、末梢血の口腔赤血球の最大10％ 〜50％。
2.血清ビリルビンおよびハプトグロビンのレベルは、溶血の程度を反映する可能性があります。
3.浸透圧脆弱性の増加、時には正常、自己分解試験の増加、グルコースまたはATPは部分的に修正できます。
4.赤血球の寿命が中程度に短くなり、赤血球中の水分が増加します。
臨床症状、症状、心電図、超音波、X線、CT、MRI、生化学検査を行うことを選択する兆候による。
診断
口腔多血症の診断と鑑別
主に、遺伝性口腔赤血球増加症、Rh欠乏症候群、続発性口腔赤血球増加症、末梢血赤血球形成を除く続発性口腔赤血球増加症、一般的に溶血はなく、対応する疾患の特徴と家族歴の欠如、同定難しくありません。
Rh欠乏症候群は非常にまれな常染色体劣性遺伝性溶血性疾患であり、発生率は600万人に1人です。また、部分的に不足している可能性があり、軽度から中程度の貧血の主な臨床症状、80〜130g / Lの間のヘモグロビン、6％〜12％の間の網状赤血球、MCVとMCHCは正常、末梢血は多くの口腔赤血球と少量を見ることができます球状赤血球、浸透圧脆弱性の増加、自己分解試験陽性、グルコースまたはATPの修正、赤血球寿命の短縮、膜脂質および膜タンパク質の正常化、脾臓摘出術による溶血の改善が可能です。
