高齢者における原発性骨髄線維症
はじめに
高齢者における原発性骨髄線維症の紹介 骨髄線維症（MF）は、骨髄のびまん性線維組織の増殖を特徴とする骨髄増殖性疾患であり、主に脾臓での髄外造血を伴い、その後に肝臓およびリンパ節が続きます。 典型的な臨床症状は、若年性血管性貧血および脾臓の著しい肥大およびさまざまな程度の骨硬化症です。 原発性および続発性MFには2つの主要なタイプがあり、CML、MDS、リンパ腫、骨髄転移、びまん性結核など、二次性MFの明らかな原因があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：脾機能亢進、貧血、心不全
病原体
高齢者における原発性骨髄線維症の原因
原因：
最近、骨髄内の線維組織の増加が血小板由来成長因子（PDGF）および形質転換成長因子（TGF-β）に関連していることがわかっています。骨髄が機能不全の場合、コラーゲン線維は巨核球および血小板と接触し、PDGFおよびTGF-β放出を促進します線維芽細胞の分裂、増殖、およびIII型コラーゲンの合成を刺激します。骨髄の巨核球とその前駆細胞は著しく増加します。現在、肝臓、脾臓、リンパ節の骨髄化生は骨髄線維症の代償ではなく、骨髄増殖性疾患の発現であると現在考えられています。
防止
高齢者における原発性骨髄線維症の予防
積極的な対症療法、支持療法、および合併症の予防。
合併症
高齢者における原発性骨髄線維症の合併症 合併症、脾臓機能亢進、貧血、心不全
脾臓の機能亢進、感染、貧血、進行した出血、門脈圧亢進症、心不全、食道静脈瘤の大出血。
症状
高齢者の原発性骨髄線維症の 症状 一般的な 症状門脈圧亢進症、脾腫、食欲不振、低体温、高尿酸血症、上腹部不快感、骨痛、静脈血栓症
この疾患の発症のほとんどは潜行性で、進行が遅く、無症候性または非定型の症状であり、しばしば脾腫によるものであり、主な症状は、疲労、体重減少、食欲不振などの脾腫に起因する貧血および圧迫です、低熱、発汗、骨の痛み、左上腹部の不快感など、痛風や腎臓結石を合併するだけでなく、肝硬変、脾腫、さらには脾臓を伴う高尿酸血症の少数の患者は、この病気の最も顕著な特徴であり、より困難です1/2〜3/4の患者は、軽度から中程度の肝肥大を伴い、肝および門脈血栓症による門脈圧亢進症を引き起こす可能性があります。
調べる
高齢者における原発性骨髄線維症の検査
血の絵
陽性細胞色素性貧血、少量の若い赤血球が血液膜に現れることがあり、成熟赤血球のサイズが異なる、変形、一般的な涙滴または卵形赤血球、初期白血球数が増加または正常、一般的に（10〜20）× 109 / L、後期の白血球数が減少し、MFの70％が、主に中期および後期の骨髄細胞、まれな初代および前骨髄細胞の未熟顆粒球を示し、顆粒球アルカリホスファターゼ活性が約70％増加しました。血小板数は早期に増加し、その後徐々に減少し、大核細胞の破片や巨大な血小板が観察され、血小板機能は異常でした。
2.骨髄
線維症のため、骨髄穿刺は困難であり、成功することは困難です。多くの場合、「ドライポンピング」です。病気の初期段階では、骨髄有核細胞、特に顆粒球および巨核球が増殖し、骨髄生検では以下の典型的な病理学的変化が見られます：早期過形成は軽度の網状線維症で活動します；中期は骨髄萎縮と網状線維症であり、後期は網状線維症と骨硬化症です。
3.肝臓および脾臓の穿刺は、髄外造血を示した。
4.患者の30％〜50％が骨盤症、骨盤、脊椎、proximal骨、近位骨でより一般的な骨粗鬆症の兆候を示し、骨密度の増加、骨梁の肥厚、ぼやけ、不規則な半透明の領域および骨髄を示した空洞が小さくなります。
5. ECTスキャンにより、有効な造血量の有意な減少が示されました。
診断
高齢者における原発性骨髄線維症の診断と診断
診断基準
MFの診断基準は次のとおりです。
1脾臓は明らかに腫れています。
2末梢血には未熟な顆粒球、未熟な赤血球があり、病気の経過中に3つの血液細胞の増加または減少があり、涙滴状の赤血球が多数あります。
3骨髄複数「ドライポンピング」または「低形成」。
4脾臓、肝臓、リンパ節の病理検査で髄外造血病巣が示された。
5骨髄生検は、CML、リンパ腫、MDS、骨髄腫および播種性結核、骨髄転移およびその他の疾患のために明らかな線維組織過形成を示し、多くの場合、二次骨髄線維組織の局所増殖を引き起こす可能性があり、原発性MFと同定する必要があります、上記の項目5に加えて他の2つの項目、セカンダリMFを排除しながら、診断を確立できます。
鑑別診断
この病気は以下の病気と同一視されなければなりません：
1. CML脾臓、未熟な顆粒球が血液中に現れる、骨髄中の活性な有核細胞を含むMFはCMLと混同されやすいが、CMLには以下の特徴がある。
1CMLの脾臓が明らかに肥大すると、白血球は50×109 / Lを超えます。
2血液中の未成熟顆粒球の割合が高くなっています。
3好中球アルカリホスファターゼのスコアが低下します。
4末梢血の赤血球と血小板は明らかではなく、一般的に涙滴状の赤血球と異常な血小板はありません。
5 CMLを後期に組み合わせても、MF、骨摩耗は一般に「ドライポンピング」現象がなく、骨髄切片の線維組織の増殖は特発性MFほど明白ではなく、しばしば焦点性または軽度です。
6脾臓穿刺塗抹標本は主に成熟した顆粒球で構成され、MFは顆粒、赤核、巨核球で増加しました。
Ph染色体とbcr / abl遺伝子は、7CML患者で陽性でした。
2.骨髄転移：多くの場合、若い粒子、若い赤血球、貧血を伴うことがあり、疾患の一般的な経過は短く、脾腫は軽いです。骨髄に癌細胞が見られ、一部の患者は原発巣を見つけることができ、癌転移後に生じることがあります続発性MF、しかし線維症はしばしばより限定的です。
3.有毛細胞白血病：有毛細胞白血病の患者は、脾臓と貧血もあります。骨髄穿刺もしばしば「ドライポンプ」です。詳細な検査ではない場合、TMFと混同されやすいですが、有毛細胞白血病には全血細胞減少、血液および骨髄があります。繊毛を伴うリンパ球が多くあります。骨髄の病理学的検査では、有毛細胞が散在または密集していることが示されています。細胞質が豊富で透明で、核間の距離が広い。「ハニカム」で網状線維が少なく、末梢血がありません。涙のような赤血球と異常な血小板。
4.再生不良性貧血（AA）：SFは、完全な血球増加症の後期にAAと区別される必要があります。後者の脾臓は腫れず、血液中に顆粒はなく、若い赤血球、赤血球の形態は正常で、骨髄生検の結果はMFとは大きく異なります。 AAには骨髄の過形成状態がある場合がありますが、巨核球と線維組織の増殖はありません。
5.急性溶血性貧血：急性溶血性貧血の場合、白血球数が増加し、末梢血に未熟な顆粒球および若い赤血球が出現し、脾臓に軽度の腫脹がみられることがありますが、急性溶血性貧血ビリルビンおよびウロビリノーゲン上げます。
6.真性赤血球増加症の後期：進行PV患者の5％〜15％は原発性骨髄線維症と同じパフォーマンスを示しますが、それ以前には、赤血球増加症の歴史とそれに関連する特定の臨床症状があります。そして、血液学が見つかりました。
