鎌状赤血球貧血眼病
はじめに
鎌状赤血球貧血の紹介 鎌状赤血球症はヘモグロビン遺伝子欠損症であり、いくつかのタイプに分けることができ、目の病変の重症度はタイプごとに異なります。 鎌状細胞は、特に低酸素状態では、鎌状の三日月形です。 このput赤血球は通常の赤血球よりも硬く、変形しにくいため、網膜の小動脈、特に末梢の小動脈をブロックしやすく、網膜虚血を引き起こします。 低酸素のため、組織は赤血球を変形させ、悪循環を引き起こす可能性が高くなります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：硝子体出血
病原体
鎌状赤血球貧血の原因
（1）病気の原因
SS患者の90％から100％はヘモグロビンSを有しており、鎌状細胞は微小循環の血流を遅くし、病気を引き起こします。
（2）病因
通常の赤血球ヘモグロビンはA、両側凹面ディスク、柔らかく弾力性があり、変形可能で、毛細血管を通過しやすい、鎌状赤血球ヘモグロビンはSまたはC、三日月形の鎌、特に低酸素状態変更すると、このputの赤血球は通常の赤血球よりも硬く、変形しにくいため、網膜の小動脈、特に末梢の小動脈をブロックしやすく、網膜虚血を引き起こします。組織の低酸素は赤血球の変化を引き起こす可能性が高いため、悪循環を引き起こします。血管閉塞は出血を引き起こし、これは修復プロセス中に網膜色素上皮肥大を刺激し、増殖および移動し、ヘモシデリンおよびマクロファージと混合されて黒い太陽装飾の針スポットを形成し、網膜閃光のような沈着物が含まれる場合がありますヘモシデリンは吸収中に分離された小さな断片で構成され、溶血性貧血によるブルッフ膜上の慢性鉄沈着物の破裂により血管様の筋が形成される場合があります。
防止
鎌状赤血球貧血の眼病変予防
予防に焦点を合わせ、優生学を促進し、婚前および出生前検査を実施します。 出生前診断は、ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）およびオリゴヌクレオチドプローブ（ASO）メソッドを使用して、またはPCRおよび制限エンドヌクレアーゼフラグメント長多型（RFLP）を使用して、妊娠初期に実行できます。ホモ接合体を持つ子供の誕生を防ぎます。
合併症
鎌状赤血球貧血眼病変の合併症 合併症、硝子体網膜剥離
硝子体血および網膜剥離。
症状
鎌状赤血球貧血、眼病変、一般的な 症状、硝子体
主な病変は網膜虚血とその合併症であり、糖尿病性網膜症、網膜静脈閉塞、未熟児網膜症などの他の血管疾患の最も一般的な特徴です。
1.増殖性鎌状網膜症（PSR）は5つの段階に分けられます。
（1）小動脈閉塞：病変は網膜の周辺部にあり、小動脈閉塞は銀色または白線であり、静脈還流もブロックされ、末梢非灌流領域を形成し、網膜の領域は灰色がかった茶色で、組織はぼやけています正常な橙赤色の眼底は明らかに対照的であり、後部極の小血管も異常であり、特に黄斑部および周囲の黄斑部では異常です。微小血管腫のような変化、小動脈分節の拡大、静脈瘤は輪状であり、黄斑中心はありません。血管領域が拡大し、通常の2倍以上になる可能性があり、無血管領域の周囲に病理学的無血管領域があり、毛細血管閉塞を示している場合があります。
（2）動静脈短絡：小動脈が閉塞すると、動脈側の毛細血管が膨張し、静脈と連絡して動静脈の分岐点を形成し、しばしば非灌流領域と灌流領域の間に位置します。蛍光血管造影法はこれらの動脈と静脈を観察します。短絡したパイプの壁は漏れません。
（3）血管新生の増殖：血管新生は、網膜の眼窩周囲領域で最も頻繁に発生し、その後、扇状または群の新しい血管の小動脈閉塞から、動静脈短絡の近くで、脇の下、鼻上および鼻下の網膜が続きます他の血管疾患の新血管形成と同様に、非灌流領域に扇形になっており、初期の新血管形成は少なく、小さな動脈供給が1つだけで、時間とともに複数の小さな動脈供給に発展するか、または別の新しいグループが近くに成長血管およびフルオレセイン血管造影法は大量のフルオレセイン漏出があります。分類から、血管新生はSC疾患の発生率が最も高く、59％から92％を占め、続いてスタール病が33％を占め、その他のタイプは10％です。
（4）硝子体血：血管新生は網膜表面と平行に成長し始めます。その後、内側の制限膜が硝子体の基底部から硝子体の中心まで貫通し、網膜に漏れが漏れます。新しい血管は、しばしば硝子体出血を攻撃し、しばしばエールと誤診されます。病気、黒人種に対するこの病気の可能性、栄養小動脈の自発的な梗塞、硝子体出血なし、自発的な梗塞が原因で新しい血管が後退することがあり、約49％を占めました。
（5）網膜剥離：新しい血管の増殖、機械的膜または臍帯の収縮および牽引により、血管膜に隣接する網膜が穴を形成し、これは楕円形または馬蹄形であり、網膜剥離を引き起こします、ほとんどのSC患者。
2.非増殖性鎌状網膜症非増殖性病変には、以下が含まれます：1末梢および/または後極網膜静脈の蛇行性拡張; 2黒色サンバースト網膜の赤道には、網膜の脈絡膜瘢痕に類似した、0.5から2 PDの境界を持つ明確な黒い斑点がありますが、境界はきちんとした、星形または針形ではなく、宝石が埋め込まれたサンバーストのように、3つの閃点のような堆積物（屈折性沈着物）、病変の近くに光沢のある粒状の小さな斑点があり、コレステロール結晶に似ていますが、脂質様ではありません; 4サーモンパッチ出血、内境界膜または網膜への出血、時折、網膜色素上皮および光受容体に入り、楕円形、0.75〜1PDの赤い斑点、色がピンク色からオレンジ色の赤色に変わり、最終的に白色になります。他の5つの目の症状、セグメントに結膜血管がある場合があります血管のような縞模様、または網膜動脈または静脈の閉塞を伴うことがある形状。
調べる
鎌状赤血球貧血の眼病変の検査
鎌状赤血球貧血眼病変検査項目：眼底検査、血液ルーチン。
血液ルーチンは最も一般的で基本的な血液検査です。 血液は、液体と有形細胞の2つの主要部分で構成され、定期的に血液の検査が行われます。 血液には細胞の3つの異なる機能があります-赤血球（一般に赤血球として知られている）、白血球（一般に白血球として知られている）、および血小板。 病気は、量的変化と形態的分布を観察することによって判断されます。 医師が病気を診断するために一般的に使用される補助検査方法の1つです。
定期的な血液検査と遺伝子検査。
眼底検査は、硝子体、網膜、脈絡膜、および視神経の疾患を検査するための重要な方法です。
視神経乳頭の正常な視神経乳頭はわずかに楕円形で、赤みがかっており、明確な境界、中央に漏斗状のくぼみ、および生理的うつ病と呼ばれるわずかに明るい色があります。
網膜の中心および静脈の動脈は真っ赤で、静脈は濃い赤色で、動脈と静脈の直径の比率は2：3です。
黄斑部は眼球の側面にあり、2〜2.5 PD（視神経乳頭の直径）、やや下、約1つの椎間板、またはわずかに大きく、血管はなく、中心には中央凹面光反射と呼ばれる大きな反射点があります。 。
網膜網膜は正常で透明であり、眼底は均一に濃いオレンジ色であり、脈絡膜血管透過性がある場合、ヒョウのような眼底が形成されます。
眼底検査では、虚血性病変とその合併症を検出できます。
診断
鎌状赤血球貧血の診断と診断
鎌状赤血球貧血は、いくつかのタイプに分類できるヘモグロビン遺伝性欠損症であり、目の病変の重症度はタイプごとに異なります。
繰り返される関節痛と明らかな心臓肥大は、リウマチと簡単に誤診されます。急性腹痛は、急性腹部と簡単に誤診されます。骨壊死は、細菌性骨髄炎と誤診される可能性があります。
