鎌状赤血球症
はじめに
鎌状赤血球腎症の紹介 鎌状赤血球症による腎障害は鎌状赤血球腎症と呼ばれ、鎌状赤血球症は異常ヘモグロビンによるヘモグロビン症であり、溶血性貧血で最も一般的であり、比重と多尿は、患者に異常な腎尿細管機能があることを示唆しています。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：骨髄炎慢性腎不全急性腎不全
病原体
鎌状赤血球腎症の原因
（1）病気の原因
鎌状赤血球症は、ヘモグロビンの異常なβ-グロビン鎖サブユニットの遺伝的継承によって引き起こされます。患者は2つの同一の異常なヘモグロビン遺伝子、ホモ接合体を両親から得ます。赤血球は正常なヘモグロビン（HbA）を欠き、異常です。鎌状赤血球貧血または鎌状赤血球症と呼ばれるヘモグロビン（HbS）に置き換えられた患者は、親の側から異常なヘモグロビン遺伝子を受け取ります。つまり、ヘテロ接合体で、赤血球には正常および異常なヘモグロビンが含まれていますが、 ％以上はシクル細胞形質と呼ばれます。
（2）病因
鎌状赤血球症は、ヘモグロビンの異常なβ-グロビン鎖サブユニットの遺伝的継承によって引き起こされます。患者は2つの同一の異常なヘモグロビン遺伝子、ホモ接合体を両親から得ます。赤血球は正常なヘモグロビン（HbA）を欠き、異常です。鎌状赤血球貧血または鎌状赤血球症と呼ばれるヘモグロビン（HbS）に置き換えられた患者は、親の側から異常なヘモグロビン遺伝子を受け取ります。つまり、ヘテロ接合体で、赤血球には正常および異常なヘモグロビンが含まれますが、正常は50％を占めますシクル細胞形質と呼ばれる％を超える鎌状赤血球の出現は、異常なヘモグロビン分子の重合によって引き起こされ、2つの主な現象を引き起こす可能性があります。
1.慢性代償性溶血性貧血。
2.血管閉塞の危機は、痛みと組織の損傷を引き起こします。
異常なヘモグロビンのβ鎖の6番目の位置にあるグルタミン酸がプロリンに置き換わると、低酸素状態で形態変化が起こり、異常なヘモグロビン分子が重合体に重合します。赤血球は円盤状から鎌状に変化し、異常なヘモグロビンの割合が増加します。ソルガムはより重症になり、赤血球は細胞の脱水やアシドーシスなどの特定の原因で重くなります。
赤血球は繰り返し変形し、細胞膜の損傷、カリウムイオン、細胞内の水分漏れを引き起こし、赤血球の脱水を増加させます。細胞内カルシウムイオンの蓄積は、鎌状細胞を硬くて不可逆にし、これらの赤血球の寿命は短くなります（約10日）。それは細網内皮系によって容易に破壊され、溶血性貧血を引き起こします。
鎌型赤血球は変形しにくいため、血流は微小循環を通過する際に停滞し、悪質な粘性鎌状サイクルを形成し、最終的に微小循環を遮断し、虚血と梗塞、痛み、および組織損傷を引き起こします。上記の病変は腎臓に発生し、腎血管、腎尿細管および糸球体に著しい損傷を引き起こします。
防止
鎌状赤血球腎症の予防
この病気に対する特別な治療法はありませんが、たとえば、患者が変異の原因を避けたり、セルフケアを強化したり、保温に注意を払ったり、疲労を避けたりするのに役立ちます。急性危機の発生を防ぎ、予後を改善することは有益です。西洋医学は血管拡張薬、鎮痛剤、輸血、抗生物質、酸素を使用しますが、中国医学は長期使用のためにレンゲ、サルビア、チュアンシオンを使用するか、上記の症候群の区別に従って、より効果的です。
合併症
鎌状赤血球腎症の合併症 合併症骨髄炎慢性腎不全急性腎不全
この疾患の2つの重要な合併症と障害疾患は骨壊死と骨髄炎であり、患者の腎障害の主な合併症は急性および慢性腎不全です。
症状
鎌状赤血球腎症の 症状 一般的な 症状腎障害、激しい痛み、激しい痛み、多尿、慢性腎不全、黄und、尿微小循環障害、高尿酸血症、血尿
1.鎌状赤血球症の臨床的特徴
（1）ホモ接合型鎌状赤血球症：さまざまな程度の溶血性貧血、軽度の黄und、血管閉塞の危機がその優れた性能であり、多くの場合、内臓、骨、関節、筋肉痛などの体幹および四肢の激しい痛みなど、特に中手骨、骨端および指（つま先）の骨梗塞がより一般的であり、感染、脱水、低酸素症およびアシドーシスがインセンティブであり、内臓および脳血管梗塞は対応する症状および徴候を示します。
（2）ヘテロ接合型鎌状赤血球症：通常は無症候性で、溶血性貧血は発生せず、鎌状赤血球傾向としても知られ、重度の低酸素症、主に腎髄質のまっすぐな血管での微小循環障害のみ、この場所には著しい高張性があるため、赤血球は脱水しやすく、低酸素圧と低pHの生理学的特性と組み合わさって、赤血球変換、腎髄質うっ血、さらには血管閉塞さえも引き起こし、重度の腎乳首が発生する可能性があります壊死。
2.鎌状赤血球腎症の臨床的特徴
鎌状赤血球貧血または鎌状赤血球の患者のほとんどは、腎疾患の臨床症状を示さない傾向がありますが、少数の患者では腎乳頭壊死および尿濃縮機能障害があります。
（1）血尿：ホモ接合型またはヘテロ接合型は血尿を起こす可能性があり、血尿は腎損傷の最も一般的な症状であり、肉眼的血尿であり得るが、顕微鏡的血尿は腎髄質および腎乳頭の最小壊死であり得る糸球体血尿が原因。
（2）ネフローゼ症候群：鎌状赤血球症は典型的なネフローゼ症候群を発症する可能性があり、病理学的には最小病変型、メサンギウム増殖型、膜増殖型および限局性糸球体硬化型、メサンギウム領域また、上皮細胞には鉄が沈着する場合があります。
（3）腎尿細管不全：鎌状赤血球貧血の患者では、腎尿細管病変がより一般的であり、早期腎機能障害が発生する可能性があり、その後、濃度および希釈能力の低下、等張性尿、早期疾患が続く慢性虚血、腎髄質への不可逆的損傷、永久多尿、夜間多尿症およびその他の尿濃縮機能障害、遠位腎尿細管性アシドーシスにより、ほとんどが不完全な、可逆性、遅発性。
（4）高尿酸血症：この疾患の赤血球代謝は正常な人の6-8倍高く、尿酸の産生は過剰ですが、クリアランス率が増加するため、痛風性関節炎は発生しません。
（5）腎不全：この疾患は、腎血管閉塞および急性血管内溶血による急性腎不全を引き起こす可能性があり、糸球体病変および多発性変態により、患者の18％が慢性腎不全を発症する可能性があります。期間の終わり。
調べる
鎌状赤血球腎症の検査
血液検査
溶血性貧血と軽度の黄undの程度はさまざまです。赤血球は正常なヘモグロビン（HbA）を欠いており、異常なヘモグロビン（HbS）に置き換えられます。ヘモグロビン電気泳動は大量のHbSを示し、鎌状赤血球形成検査は陽性です。
2.尿検査
目に見える血尿、タンパク尿、低張性多尿;この疾患は、ホモ接合型またはヘテロ接合型に関係なく、血尿が発生する可能性があり、肉眼的血尿である可能性がありますが、顕微鏡的血尿は、腎髄質および腎乳頭である可能性があります鎌状赤血球症は、典型的なネフローゼ症候群を発症する可能性がありますが、現時点では、ネフローゼ症候群の検査室での変化が起こる可能性があります。
腎生検は、鎌状赤血球貧血患者の糸球体の拡大と鬱血を示唆し、鎌状細胞が管腔を満たし、メサンギウム細胞がさまざまな程度に増殖し、糸球体毛細血管基底膜の肥厚により軽度から中程度の血管が見られました。ネフローゼ症候群の患者の壁肥大は糸球体葉を増加させ、糸球体毛細血管炎の存在、上皮および内皮細胞の鉄沈着、分節性糸球体硬化症および膜性を示唆している腎症も見ることができ、電子顕微鏡検査では、25nmの粒子が毛細血管間および上皮細胞、一般的なメサンギウム細胞増殖および末梢メサンギウム転移に集中していることが示唆され、免疫蛍光はほとんど陰性であり、一部の患者はIgGおよびC3を見ることができない毛細血管の周囲に規則があり、そのほとんどがネフローゼ症候群、膜性または腸間膜毛細血管糸球体腎炎です。
診断
鎌状赤血球腎症の診断と分化
主な診断基準：
1.貧血Hbは通常70〜80g / Lで、溶血性貧血であり、体幹または四肢の発作性疼痛を伴い、この疾患の疑いがあるべきです。網状赤血球はしばしば10％に達します。
2.赤血球の突然変異誘発試験は、患者の血液をメタ重亜硫酸ナトリウム溶液と積極的に混合し、血液の脱酸素は赤血球の核変換を誘発し、鎌型赤血球の顕微鏡検査、またはヘモグロビン溶出試験、上記の溶液をリン酸溶液に加え、正常なヘモグロビン溶解中に沈殿は発生せず、異常なヘモグロビン溶解度は低く、濁った沈殿が発生しました。
3.ヘモグロビン電気泳動で異常なヘモグロビン（HbS）が発生します。
4.ヘモグロビン電気泳動で大量のHbSが検出され、鎌状赤血球形成試験で鎌状赤血球の傾向が肯定的に確認されました。鎌状赤血球症には、血尿、タンパク尿、低張性多尿、ネフローゼ症候群、腎lone腎炎、腎尿細管が含まれていました。この疾患は、機能不全および急性および慢性腎不全などの腎障害によって診断できます。
鑑別診断
他の種類の貧血や腎臓病と区別するために注意が必要です。
