クリオグロブリン血症による腎障害
はじめに
クリオグロブリン血症と腎障害の概要 クリオグロブリンは、血漿温度が4〜20°Cに下がると沈殿または凍結するグロブリンの一種を指します。温度が37°Cに上がると、正常な血清には微量のクリオグロブリンしか含まれません。その濃度が100 mg / Lを超えると、クリオグロブリン血症と呼ばれます。 血清クリオグロブリン値が上昇している患者は、腎マラグロブリン血症（腎損傷デュエトクリオグロブリン血症）と呼ばれる糸球体病変を伴うことがよくあります。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：尿毒症急性腎不全
病原体
クリオグロブリン血症の腎障害の原因
全身性血管炎（30％）：
全身性血管炎は、動脈、静脈、毛細血管、さらにはリンパ管に影響を与える可能性のある血管炎症性病変によって引き起こされる疾患のグループです。 影響を受ける血管の異なる部分、サイズ、種類、および病理のために、その臨床症状は多様化しています。
白血病（20％）：
白血病は、造血幹細胞の悪性クローン疾患の一種です。 クローン白血病細胞は、制御されない増殖、分化障害、およびアポトーシスのブロックにより、骨髄および他の造血組織で増殖および蓄積し、他の組織および臓器に浸潤しますが、正常な造血は阻害されます。 臨床的には、さまざまな程度の貧血、出血、感染、発熱、肝臓、脾臓、リンパ節、骨の腫れが見られます。
C型肝炎（20％）：
C型肝炎およびC型肝炎と呼ばれるC型肝炎ウイルスは、C型肝炎ウイルス（HCV）感染によって引き起こされるウイルス性肝炎であり、主に輸血、鍼治療、薬物使用によって感染します。
クリオグロブリン血症の主な原因は、SLE、急性連鎖球菌感染後の糸球体腎炎、全身性血管炎、白血病、Cを含む寒冷状態のさまざまな病気の患者の循環における異常な免疫グロブリンによるものです。肝炎およびその他の急性および慢性感染症、シェーグレン症候群、ワルドエンストロムマクログロブリン血症および多発性骨髄腫、糸球体腎炎の発症の原因となる因子は、クリオグロブリンの活性、および皮膚血管炎のニーズに依存しますクリオグロブリンとリウマチ因子の活性は、皮膚と腎臓の血管炎の病因が異なることを示唆していますが、共通の特徴は、免疫グロブリンが寒冷条件下で凝固し、全身の小血管に沈着して血管炎症性疾患を引き起こすことです。
病因
クリオグロブリン血症は、主に全身の小血管および中血管における循環免疫複合体および補体の沈着によって引き起こされる血管炎によって引き起こされ、原発性クリオグロブリン血症、特にII型の腎症のタイプIIおよびIIIの発生率は高い。より一般的には、これらの冷たいグロブリンのほとんどは抗原抗体複合体であり、血流で腎臓に到達し、糸球体毛細血管壁に沈着し、補体を活性化して一連の炎症反応を引き起こします。上記のメカニズムに加えて、一部の患者は、クリオグロブリンを含む糸球体毛細管腔の血栓症、補体成分を含まない、皮膚の冷たいボール、腎血管炎などの疾患の発症にも関与しています。タンパク血症の患者では、IgGとIgMが毛細血管壁に沈着し、補体成分はほとんど見られませんこれらの病変は、クリオグロブリンによって直接引き起こされる場合があり、寒冷免疫グロブリン関連糸球体腎炎の発症は、細網内皮系におけるFc受容体の機能の欠陥は腎疾患に関連しており、これは循環クリオグロブリン濃度が1 g / dlを超える場合に非常に一般的です。
防止
腎障害の冷血グロブリン血症予防
1.風邪を過小評価しないでください慢性腎臓病のほとんどは免疫疾患です風邪や感染症は免疫を誘発し、病気の発症を促進します。
2.仕事と休息が組み合わさって休息し、仕事の後に体の代謝物が増加し、腎臓の仕事量が増加し、状態が悪化する可能性があるため、疲れた休息を避けることは腎機能の回復に有益です。
合併症
風邪グロブリン血症腎障害の合併症 合併症尿毒症急性腎不全
多くの場合、全身の皮膚の血管炎症候群と腎臓の慢性尿毒症によって複雑になりますが、重篤な場合は急性腎不全によって複雑になります。
症状
クリオグロブリン血症、腎障害症状、一般的な 症状、皮膚紫斑病、慢性腎障害、寒冷グロブリン、沈降...ネフローゼ症候群、腎不全、肝脾腫、多型クリオグロブリン血症、リンパ節腫脹、血尿
1.クリオグロブリン血症の基本的なタイプは、3つのタイプに分類されます。
（1）モノクローナルクリオグロブリン血症（I型）：IgMは最も一般的な免疫グロブリンであり、多発性骨髄腫および原発性マクログロブリン血でよくみられるIgG、IgAおよび軽鎖タンパク質がそれに続きます。症状（50％）、その他のリンパ増殖性疾患およびいくつかの自己免疫疾患（25％）、原発性クリオグロブリン血症は約25％を占め、造血系で最も一般的なこのタイプの悪性疾患、患者血液中の白血球数は、大きなポリマーの形成のために誤って増加し、赤血球の沈降速度は室温よりも37°Cの方が速く、C 4の濃度はC 3よりも著しく低くなっています。
（2）モノクローナル-ポリクローナルクリオグロブリン血症（タイプII）：血清には、抗ポリクローナル免疫グロブリン活性を持つモノクローナル免疫グロブリンが含まれています。第二に、IgGとIgAであるため、IgM-IgG型、IgG-IgGおよびIgA-IgG型の免疫複合体を構成し、多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、およびその他のリンパ増殖性疾患でより一般的です（60 ％〜70％）、自己免疫疾患（30％）および原発性クリオグロブリン血症が10％を占め、このタイプはしばしば糸球体疾患、感染症（ウイルスまたは細菌、特にC型肝炎）に関連していますウイルス、C型肝炎ウイルス抗体、C型肝炎ウイルスのコア抗原、C型肝炎ウイルスRNAに関連するウイルスは、C型肝炎ウイルスに感染した患者の冷たいグロブリンと腎臓の堆積物に見られます。その臨床症状を改善するために、患者の50％〜75％がC型肝炎ウイルス感染の可能性があると推定されています。
（3）ポリクローナルクリオグロブリン血症（タイプIII）：血清中のIgの2つ以上のクローンは、IgM-IgG、IgM-IgG-IgA、および慢性感染症（HCV感染症など）でより一般的な他の複合体を構成しますそして、自己免疫疾患（30％〜50％）、リンパ増殖性疾患（10％〜15％）、原発性クリオグロブリン血症の患者の40％、アブラハム人およびその他の症例対照分析により、HCV陽性肝移植患者、20％がIII型クリオグロブリン血症であり、臨床的に紫斑病および糸球体腎炎、病理学的膜増殖性糸球体腎炎を伴う。
2.クリオグロブリン血症の臨床症状
（1）原発性クリオグロブリン血症は、若い人や中年の人に多く見られ、女性は男性よりわずかに多く、患者が寒冷地温の低下を経験すると、四肢のクリオグロブリンが沈殿またはゼリー状になります。形を整え、毛細血管をブロックし、血管壁に虚血性壊死と血管攣縮を引き起こし、皮膚の紫斑病と寒冷ur麻疹が最も一般的であり、一部の患者はレイノー現象を起こし、患者は関節痛、肝脾腫、リンパ節の肥大、末梢神経炎（知覚異常やしびれなど）、血管炎症候群など、個々の患者は、主に皮膚の血管炎のために、クリオグロブリン血症の子牛潰瘍を患うことがあります。
（2）腎障害の臨床症状：急性腎障害は、III型クリオグロブリン血症、急性糸球体腎炎などの症状、一部の急性腎不全患者でより一般的です。
慢性腎障害は、主な症状として持続性の無症候性タンパク尿および血尿およびネフローゼ症候群を伴うII型クリオグロブリン血症でより一般的であり、腎機能障害の程度が異なり、後に慢性尿毒症に発展する。
調べる
クリオグロブリン血症における腎障害の検査
血清タンパク質電気泳動
ガンマグロブリンが増加し、免疫グロブリン（特にIgG、IgM）が増加し、リウマチ因子が陽性で、C3が減少し、赤血球沈降速度が増加します。
2.クリオグロブリンの測定
4°Cでの冷たいグロブリンの沈殿、25〜30°Cでの重合、37°Cの溶解特性、EDTAまたはシュウ酸ナトリウムによる抗凝固、37°Cのシリンジで血液を採取し、遠心分離後、血漿を分離し、少量のアジ化ナトリウムを保存し、血漿を2つのWintrobeサブ容器に分け、チューブを4°Cの冷蔵庫に入れました。コントロールチューブを37°Cのインキュベーターに72時間置きました。チューブは沈殿し、コントロールチューブは陽性沈殿しませんでした。冷たいグロブリンは定量的に決定されます。
3.光学顕微鏡
急性腎不全の患者では、腎生検の光学顕微鏡下で、糸球体に広範な毛細血管増殖または糸球体毛細血管損傷があり、大量の内皮下堆積物と三日月に大きな沈着物があることが一般的に見られます。円形の管腔内血栓、これらは大きな内皮下沈着、または管腔内のクリオグロブリンの沈着であり、単球に沈着することもあり、これらの病変は非特異的エステラーゼ染色によって発見されます。細胞内は非常に一般的であり、腎生検標本の3分の1が明らかな血管炎で見られます。
4.免疫蛍光顕微鏡
毛細血管壁、メサンギウムの顆粒状沈着物、およびルーメン内のC3、IgGおよびIgM塊沈着物に見られます。これらの沈着物は、循環クリオグロブリンのみに免疫学的に類似しています。少量のC1q沈着、間質にIgM沈着があります。
5.電子顕微鏡
毛細管壁の大きな堆積物と結晶構造の電子密度堆積物を見つけることができます。
診断
クリオグロブリン血症における腎障害の診断と診断
診断
まず第一に、血液寒冷グロブリンが増加して、クリオグロブリン血症、紫斑病およびur麻疹の臨床的外観、またはレイノー現象、関節痛、肝臓、脾臓、リンパ節腫脹および末梢神経炎の診断を行うかどうかを確認する必要があります。パフォーマンスは、クリオグロブリン血症の診断を決定し、その後、さらに分類を行うことができます。臨床および実験室と組み合わせて原因を特定し、腎障害などの原発性および続発性クリオグロブリン血症を診断し、この疾患は、検査所見と腎生検と併せて診断する必要があります。
鑑別診断
1. 1975年には糸球菌感染症後の糸球体腎炎患者75人および非連鎖球菌感染後の急性糸球体腎炎患者16人における1年以内の血清中の糸球体疾患との区別慢性グロブリンが見つかり、糸球体沈着物は主にIgG-C3またはIgG-IgM-C3であり、1例はフィブリノーゲンを含み、膜増殖性糸球体腎炎I型の20％から50％の血清クリオグロブリン陽性、C3は、急性糸球体腎炎患者の血清中のIgM-IgGまたはIgM-IgAの存在に加えて、ほとんど正常です。
2.原発性クリオグロブリン血症の同定のための原発性および続発性クリオグロブリン血症は、血液中のクリオグロブリンの存在を指しますが、明らかな原因は発見できません。明確な原因があります。
多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、およびアレルギー性紫斑病、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、シャント腎炎、壊死性血管炎などのその他のリンパ増殖性疾患に加えて、風邪グロブリンは、関節リウマチなどの一部の患者の血清にも存在する可能性があり、これらの疾患は腎障害を引き起こす可能性があり、風邪グロブリンは病変で確認されます。
