門脈圧亢進性腸症
はじめに
門脈圧亢進性腸疾患の概要 門脈圧亢進性腸疾患（PHC）は、1991年にKozarekによって提案され、腸粘膜下毛細血管拡張症、鬱血、血流増加、動静脈短絡、および門脈圧亢進症（PHT）に基づく毛細血管内皮および出血に言及しています。粘膜上皮の超微細構造の変化。 PHCの主な特徴は結腸直腸出血です。 出血は主に粘膜下静脈瘤、門脈圧の急激な上昇、粘膜表面の侵食または潰瘍、血液凝固の障害、血小板の質または量の減少によって引き起こされます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：結び目、直腸黒色症
病原体
門脈圧亢進性腸症の原因
（1）病気の原因
PHCの一般的な原因は、肝炎、肝硬変、住血吸虫症肝線維症、原発性門脈圧亢進症、門脈塞栓症など、長期門脈圧亢進症（PHT）に基づく対応する原発性疾患の存在です損傷。
（2）病因
1. PHCは門脈圧亢進症に続発する腸管血管拡張を特徴とする病変であり、病因は門脈圧亢進性胃障害（PHG）と基本的に同じであり、門脈過循環にも関連しています。圧力肝静脈圧勾配（HVPG）の測定により、PHCを伴う肝硬変はPHCを伴わない肝硬変よりも有意に高いことがわかりました。肝硬変門脈圧亢進症は、胃の血流を1倍増加させるだけでなく、食道、小腸、および結腸の血流も増加させました。 ％〜60％、シャンメンはレーザードップラー法に合格し、盲腸に加えて、PHCを伴う直腸から上行結腸粘膜への血流がPHCで著しく増加し、粘膜血流の変化に続いて重度のPHCが発生することを発見しました。軽度のPHC？PHCがない場合、手塚らは臓器反射分光法を使用して肝硬変門脈圧亢進症の患者の直腸粘膜を測定し、粘膜の血流が増加することを発見し、門脈圧亢進症によく見られる高いパワーサイクルがPHCの発生に関与していることを示しました。門脈の内径の幅は、結腸の血管奇形に比例することが報告されています。結腸粘膜の損傷は、出血の既往のある患者および慢性の門脈圧亢進症の結腸の粘度においてより明白です。 膜、粘膜下細動脈が拡張し、結腸への血流が増加します。つまり、「内臓充血」は門脈の血流を増加させ、慢性的な門脈圧を維持するメカニズムの1つです。
一酸化窒素、グルカゴン、プロスタグランジン、腸管血管作動性ペプチド、カルシトニン関連遺伝子ペプチド、アデノシン、一酸化炭素など、門脈圧亢進症患者の血管拡張物質の一部を観察すると、合成により増加し、不活化が減少する門脈体シャントなどの要因に関連して、門脈圧亢進症の患者では末梢動脈血管収縮薬が減少します。ノルエピネフリンなどの血管収縮薬は門脈圧亢進症では正常よりも高いが、内臓血管は拡張します。メインは、高いパワーサイクルを示し、患者の内因性血管拡張剤の量の増加に関連し、末梢動脈を拡張させ、これが高いパワーサイクルをもたらします。
一酸化窒素は、血管拡張、強力な循環、および多くのメディエーターのPHCの重要なメディエーターであると考えられており、粘膜血管作動性拡張および粘膜微小循環障害を媒介する抑制性神経伝達物質です。 PHCの病因、門脈圧亢進の実験的観察、胃腸一酸化窒素シンターゼレベルの増加、一酸化窒素は血管平滑筋に作用して血管を拡張させ、一酸化窒素は胃腸平滑筋機能も阻害し、閉塞性うっ血、腸を引き起こすモーターの機能障害はPHCの発生に関与します。さらに、グルカゴンは門脈圧亢進症の高強度循環を引き起こすのに重要な役割を果たします。グルカゴンは腸の血管系を拡張し、腸の血管をノルアドレナリン腺にすることができます。 、昇圧薬の血管収縮薬の反応性が低下し、最終的に内臓鬱血、血管拡張、血管透過性の増加、血漿溢出、胃腸粘膜の広範な浮腫、血管のゆがみ、肝機能障害、肝臓に至る内部および外部のドア本体シャント。
2.腸粘膜および粘膜下血管拡張と粘膜固有層浮腫の肥厚は、PHCの特徴的な組織学的症状です。光学顕微鏡下では、結腸粘膜浮腫、鬱血、大規模な毛細血管拡張症、および時折の動静脈短絡が関連する場合があります。粘膜組織はわずかに炎症を起こし、少数の腸粘膜固有層リンパ球がわずかに増殖し、軽度のリンパ球と形質細胞が粘膜固有層に浸潤します。粘膜上皮細胞は壊死から脱落し、びらんと出血を形成します;粘膜下または筋間神経叢を形成する場合があります浮腫および神経変性が観察され、毛細血管内皮および粘膜上皮細胞の超微細構造変化が電子顕微鏡下で観察された。
防止
門脈圧亢進性腸疾患の予防
原因については、積極的かつ効果的に原発性疾患を治療し、PHTを避けてください。 刺激の少ないもの、煙、アルコール、辛くて甘酸っぱいものを食べないようにします;食べる量を減らして、油っぽく、脂っこいものを減らして食べます。 いくつかの風邪薬（アスピリン非ステロイド性抗炎症薬など）は非常に注意する必要があり、風邪薬を食べるときは注意して、食べないようにしてください。 これらの薬は状態の増加を引き起こす可能性が高いためです。
合併症
門脈圧亢進性腸症の合併症 合併症 、直腸黒色症
主に結腸直腸出血のため。 腸粘膜の血管拡張、クモのような変化、および静脈瘤。 病因はまだ不明であり、門脈圧亢進症によって引き起こされる腸の血行動態の変化と密接に関連していると考えられています。 さらに、内毒素血症、NO、プロスタグランジンなどもその発生に関与する可能性があります。 胃から肛門までの消化管粘膜全体の毛細血管床はほとんど常に拡張され、毛細血管の直径と断面積が増加します。 粘膜下血管の変化に加えて、腸内の他の病変には、腸粘膜萎縮、軽度の炎症、潰瘍、粘膜の赤い斑点などの特徴がありません。
症状
門脈圧亢進性腸症の症状一般的な 症状腸出血静脈瘤塞栓肝線維症門脈圧亢進症
基礎肝硬変および門脈圧亢進症の臨床症状に加えて、これまでにPHCの自然史の詳細な報告が報告されています。PHCは主に結腸直腸出血を特徴とします。出血は主に粘膜下静脈瘤によるもので、門脈圧が突然上昇します。糞便摩擦、粘膜表面の侵食または潰瘍、損傷および修復に対する粘膜耐性、血液凝固メカニズムの低下、血小板の量または量の減少などがすべて出血の原因であり、直腸を含む結腸直腸のさまざまな部分で静脈瘤が報告されています静脈瘤の発生率は最高ですが、食道静脈瘤出血の発生率よりもはるかに低く、出血量は少なく、軽度で自己制限があります。入院または輸血を必要とする患者はほとんどいません。また、fromと区別する必要があるため、結腸の血管拡張による活発な滲出はPHGよりも一般的ではありません。
調べる
門脈圧亢進性腸疾患検査
1.凝固機構障害、血小板の質または量の減少。
2.長期の慢性出血、赤血球、ヘモグロビンが減少する場合があります。
3.便潜血は陽性です。
4.大腸内視鏡検査PHC大腸内視鏡検査の主な性能は次のとおりです。
（1）血管拡張症（VE）：PHCの特徴的な変化で、28.6％から93％の発生率で、腸粘膜のクモ状、コイル状、膨らんだ、または平らな赤い病変を特徴とする、PHC。粘膜生検は、毛細血管拡張症と粘膜萎縮を示した。
（2）静脈瘤：結腸直腸粘膜の肥厚した静脈は著しく肥厚していることがわかります。重症の場合は嚢胞が拡張し、発生率は16％〜45.7％です。いくつかの特別な場合は、極端に拡張した直腸静脈瘤にコロニーができます。鏡は結腸腫瘍と誤診され、生検は大出血を引き起こす可能性があります。
（3）その他：腸の粘膜血管は、湾曲した形、前頭の球形、歪んだ蛇や他の不規則な形、びまん性または孤立した赤い斑点や紅斑などの粘膜下出血も見られます。PHCには腸粘膜浮腫があります。 PHCは重度と軽度のタイプ、重度に分けられます：VE番号5以上、大腸の盲腸から直腸まで、病変は3つの領域に広がり、多領域の血管の不規則性と静脈の歪み、粘膜の赤い斑点または紅斑頻繁、軽度：VE数が4未満、他の血管病変が散在、肝静脈圧勾配（HVPG）の測定により、結果は軽度よりも有意に高かった。
5.内視鏡超音波検査（EUS）は、通常肛門から挿入されます。また、直腸および直腸周辺の静脈瘤の検出にも使用できます。超音波画像の静脈瘤は、嚢胞性無響暗部を示し、直腸静脈瘤が見つかります。陽性率は内視鏡よりも高いです。
診断
門脈圧亢進性腸疾患の診断と診断
診断
1.肝炎、肝硬変、住血吸虫症肝線維症、原発性門脈圧亢進症、門脈塞栓症、腸間膜動静脈fなど、門脈圧亢進症を引き起こす門脈圧亢進症とそれに対応する原発性疾患があります。
2.腸粘膜VEおよび静脈瘤の内視鏡所見。
鑑別診断
1.孤立した小血管の拡張は、胃腸出血の低下の原因であり、高齢患者によく見られ、主に右結腸に限定され、一般的な数は少なく、少数に限られています。
2.遺伝性毛細血管拡張症（遺伝性毛細血管拡張症）は、空腸だけでなく結腸にも発生します。
3.ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は若者によく見られ、血管拡張のように見えることもあります。
4.血管形成異常（血管形成異常）は大動脈弁狭窄症の患者に見られ、発生率は主に右結腸に限定されます。
