先端巨大症心筋症
はじめに
先端巨大症心筋症の紹介 末端肥大症は、下垂体が成長ホルモンを過剰に分泌し、全身組織の過形成、肥大および代謝障害を引き起こす臨床症候群のグループです。 最近報告されたこの病気は、多くの心血管損傷を伴い、病気の延長に伴い、特に50歳の患者では心臓が肥大し、罹患者は末端肥大性心臓病（末端肥大性心疾患）と診断されます。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：糖尿病、高血圧、不整脈、心不全
病原体
末端肥大症の原因
（1）病気の原因
先端巨大症の病因は不明である。主な病理は下垂体成長ホルモン細胞腺腫または過形成であり、成長ホルモンを分泌し、軟組織、骨および内臓の肥大、内分泌および代謝障害を引き起こす。末端肥大症の99％以上は下垂体が原因である。成長ホルモン細胞腫瘍は、視床下部の神経節細胞腫瘍によって分泌される成長ホルモン放出ホルモンの少数によって引き起こされます;異所性成長ホルモン分泌ホルモンまたは末梢組織によって分泌される成長ホルモンは末端肥大症を引き起こします珍しい。
（2）病因
末端肥大症の患者のほとんどは成長ホルモン細胞腺腫が原因で、一部は過形成と腺癌が原因ですが、混合腫瘍もあります。腫瘍の直径は一般に約2cm以下で、大きいものは最大4cmです。サドルの周囲の組織はしばしば圧迫およびびらんにさらされ、頭蓋内圧の上昇を引き起こすことがあります。進行腫瘍の出血および嚢胞性変化は、甲状腺機能亢進症から機能を劇的に低下させます。信号伝達システムにより、細胞のタンパク質合成と増殖が刺激され、内臓の病変では骨格系が最も顕著であり、心臓への影響はコースが進むにつれて2段階に分けられます。
1.形成期間：この段階での主な症状は、心筋細胞の増殖、心臓容積の増加、心室壁の肥厚、心臓全体の対称性肥大、狭心腔、拡張機能です。
2.後退期：病気が後退期に進行するにつれて、心不全が主な症状になりますが、このとき、心筋の収縮力が弱まり、心拍出量が低下します。
末端肥大症の患者は、臨床的に無症候性心疾患、特に拡張機能障害によって証明できます。これは、末端肥大症患者の心室壁肥大が壁張力の増加がないことを示すために使用できます。主な原因は求心性肥大であり、単純な求心性肥大とは異なり、心室内の直径に変化はありません。疾患の後期に心不全がない限り、このような患者は同時に複数の左心室と右心室を持ち、両心室拡張期安静時、収縮機能はあまり変化しなかったが、運動中に左心室駆出率はそれに対応して増加せず、心機能予備力が損なわれたことを示唆した。
先端巨大症の初期段階では、心臓の収縮性が向上し、心拍出量が増加し、末梢血管抵抗が減少し、動的状態が高くなります。その時点では、心臓には明らかな形態変化がなく、疾患、心臓肥大、間質性過形成、および心室拡張機能障害の進行があります、心拍出量の減少、末梢組織灌流の減少、臨床的呼吸困難が発生する可能性があり、より重度の心室拡張機能障害、心拍出量の大幅な減少、組織学的検査で広範な心筋線維症、部分的な心筋壊死、リンパ性および単球浸潤。
防止
末端肥大型心筋症の予防
この疾患の心血管系の損傷は下垂体疾患に起因するため、原発性疾患の積極的な治療がこの疾患を防ぐための鍵となります。
合併症
末端肥大型心筋症の合併症 合併症糖尿病高血圧性不整脈心不全
病気の進行した段階では、下垂体機能障害、代謝障害、糖尿病、高血圧、不整脈、心不全、二次感染などの合併症が複雑になる場合があります。
症状
末端肥大型心筋症の一般的な 症状頭痛
病気の発症は遅く、病気の経過は20年以上続きます病気の経過は2つの段階に分けることができます。
1.形成期間：一般に、20歳から30歳まで、手足の太り、顔の荒れ、頭痛、疲労、背中の痛み、糖尿病の症状の初期症状、その後、典型的な外観が徐々に現れ、頭部軟部組織過形成、頭皮、肌荒れ肥厚、複数のしわ、厚い唇、肥大した耳と鼻、大きくて厚い舌、ぼんやりした言葉、低音、それに続く頭骨過形成、顔の拡大、下顎の成長、上まぶた、額の骨、脛骨弓は大きくて目立ち、手足は太くなり、指とつま先は短く太くなり、手の甲は太く太くなります。
この病気の期間はもっと長く、5年から10年です。
2.後退期：病気がピークに達すると、徐々に精神的に衰弱し、精神的に変容します。その後、複数の臓器機能障害が現れ始めます。眠気、肥満、尿崩症などの症状の後、頭蓋内圧の上昇はまれであり、しばしば下垂体機能不全、代謝障害、糖尿病合併症、心不全または二次感染と死により進行します。
3.先端巨大症における心血管損傷
（1）うっ血性心不全：先端巨大症患者の約20％がうっ血性心不全を有し、心臓の動pit、息切れ、下肢の浮腫、心音の増大、および心尖部および肺動脈弁領域の収縮期雑音を示します。心肥大に起因する湿った声を得るための肺の検査、および特に将来の収縮および拡張機能障害に起因する間質性線維症。
（2）不整脈：動、胸の圧迫感、めまい、重度の症例では失神が起こる可能性があり、末端肥大症の患者の最大50％が異常なECGを検出でき、洞結節および房室結節の炎症および変性、およびSTセグメント低下また、T波異常、左心室肥大、屋内伝導異常、特に束枝ブロックおよび上室性または心室性異所性リズムの有無にかかわらず、より一般的であり、発生率は疾患の経過、対照群とともに増加する研究では、末端肥大症グループは48％を占める複雑な心室性不整脈を持っているのに対し、正常グループではわずか12％であることが示されています。
（3）高血圧：より一般的な高齢患者、発生率は25％から50％、24時間血圧テスト記録の使用、検出率がより高い場合、病気と病気の期間は一時的に関連し、ほとんど軽度に上昇し、合併症はありません。
調べる
末端肥大症の検査
1.成長ホルモン検査の増加：血清成長ホルモンの濃度は日中に著しく増加し、正常な成長ホルモンの放射性免疫測定法の上限は5μg/ Lです。最近、尿中成長ホルモンの測定は最近開発された非侵襲的成長ホルモン測定法です。患者の尿中成長ホルモンは、正常な人の50〜100倍です。
2.血中IGF-Iの測定が大幅に増加します。血清中のIGF-Iのレベルは成長ホルモンのレベルを反映でき、IGF-Iの半減期は長く、血清濃度は安定で、IGF-Iの正常値は0.38-26.0μg/ mlです。
3.成長ホルモン放出ホルモンアッセイ：下垂体成長ホルモン腺腫および視床下部または末梢を特定するために使用される成長ホルモン放出ホルモンの内分泌過剰は、両方とも末端肥大症の症状を示す下垂体成長ホルモン細胞増殖を引き起こします。
4.グルコース阻害試験：経口グルコース100 gの1時間後に血漿GHを測定し、10μg/ Lの値が診断された。
5. CTおよびMRI：先端巨大症患者の下垂体異常を効果的に検出できますほとんどの患者は大きな下垂体腫瘍を持っているので、下垂体腫瘍はほとんどすべての患者で見つけることができ、患者の3分の1セラーの外側に拡張があります。
6.心電図：STセグメント上昇、T波異常、左心室肥大、ひずみがある可能性があります;屋内伝導ブロック（束分岐ブロック）。
7心エコー検査：心室中隔非対称性肥大、左右心室肥大または単純心室肥大、左心室駆出時間（LVET）短縮、駆出前（PEP）時間延長、PEP / LVET比の増加。
診断
先端巨大症心筋症の診断と診断
診断
最初に、先端巨大症の診断が決定されます。これに基づいて、心臓の拡大、不整脈、高血圧、アテローム性動脈硬化、心不全などの心臓の変化が除外され、他のタイプの心臓病が除外されます。
New York Heart Association Standards Committeeの診断基準は次のとおりです。
1末端肥大症と診断され、
2心臓には、心肥大、高血圧、心不全、心電図および心エコー検査で左心室肥大が見られます。
鑑別診断
1.本態性高血圧：本態性高血圧の患者は、身体診察によっても発症がより遅く、無症候性であり、頭痛、めまい、耳鳴り、不眠症、疲労、動andおよびその他の症状、さらに遅い血圧は高レベルで継続し、心臓、脳、腎臓、その他の標的病変がありますが、本態性高血圧、血液成長ホルモンの増加がなく、成長ホルモンのある患者における末端肥大症の特徴的な臨床徴候はブドウ糖になる抑制されました。
2.冠状動脈性心疾患：特に、虚血性心筋症、冠状動脈硬化症、長期心筋酸素供給障害、心筋変性および壊死、線維組織の置換によって引き起こされるものと区別する必要があり、心臓は徐々に増加し、心筋梗塞を繰り返し、臨床症状は狭心症、不整脈および/またはうっ血性心不全であるが、先端巨大症および成長ホルモンの増加を伴わない冠状動脈性心臓病の特徴的な外観であるが、先端巨大症は代謝障害によりアテロームになりやすい可能性がある。冠状動脈性心臓病は、硬化によって複雑化する場合があり、この場合、冠状動脈造影を特定できます。
3.肥大型心筋症：常染色体優性遺伝病、胸痛、動pit、陣痛およびその他の症状のある患者、心エコー検査は診断に非常に価値があり、心室中隔非対称性肥大、拡張期心室中隔を示す後壁に対する厚さの比は1：1.3よりも大きい。閉塞性流出路は狭く、左心室腔は正常よりも小さく、収縮中に前僧帽弁前葉は前方に移動し、末端肥大症性高血圧症には同様の肥大がある。しかし、心筋症のタイプは、特徴的な外観と成長ホルモンの上昇に応じて特定できます。
