表皮母斑
はじめに
表皮の紹介 表皮母斑（別名verrucousepidermalnevi）は、lateral、線形表皮などのリストとしても知られ、通常は出生時または表皮の先天性限局性表皮形成異常です。小児期では、発生率は新生児の約1/1000であり、皮膚病変はそれ自体で解決することができますが、これは非常にまれです。 この表皮は、1863年にVonBaerensprungによって最初に記述されました。これは、片側sと呼ばれ、線形表皮、スコーピオンスコーピオン、サソリのようなスコーピオンスコーピオンなどとも呼ばれ、さまざまな名前が付けられています。 この疾患の発症年齢は非常に早く、臨床症状は特別であり、大部分は片側仙骨隆起損傷であるため、診断は難しくありません。 ただし、線状苔、線状苔癬、線状乾癬と区別する必要があります。 病気は持続し、線状の苔はそれ自体で解決できます。 同時に、乳頭状および乳頭状の過形成のような症状があるため、線形苔と区別することができます。 扁平苔癬と乾癬の線形配列は病理学に一定の特徴があり、臨床的組み合わせは病気と区別することができます。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.003％ 感受性のある集団：出生時または小児期に一般的 感染モード：非感染性 合併症：皮脂腺
病原体
表皮
細胞突然変異（30％）：
この疾患は、ケラチノサイトの変異に関連している可能性がある、表皮の限局性異形成によって引き起こされる表皮細胞の過剰発達によって引き起こされます。 患者の一部の細胞株では、遺伝的モザイク現象を示す染色体切断点が発見され、時には家族性の病的状態の報告がありました。
病因：
患者の表皮は、さまざまな程度の過形成、主に角質増殖、表皮の肥大、表皮の伸長、乳頭状過形成、顆粒層および円柱状不全角化の目に見える肥厚、基底層のメラニン増加を示したが、cells細胞は認めなかった。過形成。 put細胞のhaveがある場合は、see細胞をご覧ください。 少数の頭および顔の病変は、皮脂腺または乳頭汗管嚢胞腺腫に関連する場合があります。 炎症性タイプには、まだ限局性角化症と軽度の表皮肥厚、および真皮における軽度の慢性炎症性細胞浸潤があります。 一般化された、または限られた一部の患者は、剥離性角化症を示し、表皮全体に広がることがあります。
防止
表皮プラーク予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
表皮合併症 皮脂腺の合併症
特別な合併症はありません。
症状
表皮の症状一般的な 症状丘疹性口腔粘膜白板症痣
出生時または小児期によくみられます。場合によっては、成人の皮膚病変が明らかです。発生率は新生児の約1/1000です。男性と女性の発生率は同じです。皮膚病変は局所と全身に分けられます。濃いビロード状、顆粒状または乳頭状の丘疹からなる単一の線状病変が、連続的または断続的に並んでおり、透明なプラーク、正常な色、赤みがかった、黄色がかった、または黒が頭にある属、体幹、または手足は、片側の縦線に配置されます;体幹に発生するものは、横紋またはらせん状に配置されます。顔面が関与する場合、口腔粘膜も影響を受ける可能性があり、全身表皮皮膚病変は限界と同じです。さまざまな皮膚病変は1つだけでなく、多くの皮膚病変が、特に体幹に平行に配置されています。病変は片側に位置し、左右対称にさえ分布しています。このタイプの広範な皮膚病変は骨および中枢神経系の損傷を受けやすいです。 、いわゆる「表皮症候群」を引き起こし、一般的に症状はなく、爪のinに侵入し、爪周囲炎および甲板の歪みの再発、しわの関与、皮膚の含浸、臭気、非常にまれなことがあります 皮膚病変は自然に治ります。
調べる
表皮の検査
組織は良性乳頭腫に似ており、過角化症、表皮肥厚、乳頭状過形成、表皮突起が特徴であり、基底層の色素が増加することが多く、限局性型は密な角化症、表皮肥厚、中心空間が特徴です。泡の形成と細胞内の大きな透明なケラチン粒子、炎症タイプは、表皮限局性角化症、時折または表皮の軽度のスポンジ状態、真皮の上部での慢性炎症性細胞浸潤、一般的な髪型の観点から、多くの場合単一を示します両側性および部分的な両側性病変は限局型と同じであり、ほとんどの両側性および少数の片側性の全身性患者は、過形成であり、表皮全体に影響を及ぼすことが多い特別な棘突起をしばしば示す。
診断
表皮診断
この疾患の発症年齢は非常に早く、臨床症状は特別であり、大部分は片側仙骨隆起損傷であるため、診断は難しくありません。 ただし、線状苔、線状苔癬、線状乾癬と区別する必要があります。 病気は持続し、線状の苔はそれ自体で解決できます。 同時に、乳頭状および乳頭状の過形成のような症状があるため、線形苔と区別することができます。 扁平苔癬と乾癬の線形配列は病理学に一定の特徴があり、臨床的組み合わせは病気と区別することができます。
