副腎不全 心臓病
はじめに
副腎不全心疾患の紹介 副腎機能不全は、両側性副腎によって引き起こされる副腎皮質ホルモンをひどく損傷する自己免疫、結核、および腫瘍によって引き起こされる臨床症候群のグループです。 燃え尽き症候群、脱力感、色素沈着過剰、体重減少、血圧低下が主な臨床症状です。 一部の患者は、副腎機能不全と呼ばれる重大な心血管障害を起こす場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：低血圧、失神、心不全
病原体
副腎不全心疾患
（1）病気の原因
副腎機能不全には主に次の理由があります。
1.副腎線維チーズ様結核。
2.自己免疫に関連する副腎皮質萎縮の両側。
3.その他のまれな原因：副腎転移腫瘍、白血病浸潤、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシスなど。
（2）病因
結核性アジソン病は、多くの場合、体の他の部分に結核が広がることによって引き起こされます。副腎皮質と髄質が関与します。主な病理学は、結核性結節、線維性壊死性壊死、リンパ球およびマクロファージです。内皮細胞浸潤、副腎石灰化は、副腎結核、特発性副腎萎縮に起因する特発性エジソン病の特徴的な変化であり、主に自己免疫破壊によるもので、皮質線維症、皮質球、束、網として現れる3バンド構造は消失し、多数のリンパ球があり、形質細胞が浸潤し、髄質は変化しなかった。患者の50％が血清中に抗副腎抗体を有していた。近年、後天性免疫不全症候群（AIDS）もこの疾患によって引き起こされ、壊死、サイトメガロウイルス感染による副腎炎症、内臓病理、下垂体前葉好塩基球（ACTH分泌細胞）の増殖、硝子変性、心臓収縮、心筋の褐色萎縮、皮膚の毛の成長層として現れるそして、真皮と粘膜下色素沈着が増加しました。
グルココルチコイドは、ノルエピネフリンなどの循環血管収縮に対する血管の正常な反応を維持し、体液の分布と排泄に影響を与える効果があります。ミネラルコルチコイドは、ナトリウムとカリウムを貯蔵することにより細胞外液量と電解質バランスに影響します。コルチゾールとアルドステロンの減少は、体内の水分とナトリウムの損失を引き起こし、血液量と心拍出量が減少し、血圧が大幅に低下し、脈圧差が減少し、低血圧が冠状動脈の血液量を減少させ、心筋の血液供給が比較的不十分です。血行動態の変化に加えて、糖とタンパク質の代謝障害は、エジソン病に起因する心疾患の病因にも重要な役割を果たします。糖質コルチコイドが不足すると、糖新生能が低下します。元の合成が減少し、心筋のエネルギー貯蔵量が減少し、心筋収縮機能障害が発生しました。さらに、エジソンが病気のとき、患者は電解質の不均衡を持っていました。これは、副腎摘出動物の心筋のカリウムとナトリウムの含有量が高いカリウムと低ナトリウム血症を特徴としていました。実験的研究の結果は一貫していないが、電解質の不均衡が心機能と心筋収縮リズムに及ぼす影響はそうではない 無視されます。
防止
副腎不全心疾患の予防
1.この病気の心臓損傷の改善は、エジソン病自体の治療に基づいているため、原発性疾患を積極的に治療する必要があります。
2.グルココルチコイド補充療法の使用が患者の身長、体重、性別、年齢、肉体労働強度に基づいて適切であるかどうかを判断する前に、ホルモン補充療法の生涯使用に備えるために、患者に病気の性質を理解させる基本量は、通常、この基本量を使用して生理学的ニーズを補完します。合併症の場合は、特定の状況に応じて適切でなければなりません。
3.エジソン病の診断に基づいて、心臓損傷の発生に注意し、心機能を保護し、合併症を予防する必要があります。
合併症
副腎不全心疾患の合併症 合併症、低血圧、失神、心不全
低血圧、失神、心不全などの合併症がある場合があります。
症状
副腎不全心疾患の症状一般的な 症状外傷性心重量増加悪心コルチコステロイド分泌少なすぎる衰弱心不全疲れた食欲低血圧高血圧低血圧
1.全身症状：アルドステロンおよび/またはコルチゾールの分泌が不十分であるため、ナトリウムが失われ、細胞外液および有効な血液量の減少、心拍出量の減少、周囲組織の灌流不良、食欲不振、吐き気、嘔吐およびエネルギー摂取が起こります減少、グルコース代謝障害、脂肪動員および利用が弱まり、体の外部ストレスに対する能力が弱まり、その結果、かなりの疲労と衰弱が生じます。患者の約3分の2が疲労を訴え、体重減少、腹痛、下痢、鼓脹、便秘がまだあります。 、精神の欠如、コルチゾールの欠如、下垂体ACTHのフィードバック阻害、黒色細胞刺激ホルモン（MSH）、リポタンパク質（LPH）（すべて共通の前駆体POMCから）減少、このグループのホルモンの分泌が増加、皮膚、粘膜の色素沈着、顔、手足の露出部分、関節の屈曲、しわおよび他の一般的な摩擦部分と歯茎、舌、口腔粘膜がより明白で、色素沈着はエジソン病の特徴です最も早い性的パフォーマンスには診断的価値があります。
2.心血管症状：コルチコステロイドの欠如は、ナトリウムの欠如、水分の損失、血液量の減少、カテコールアミンに対する血管平滑筋の感受性の低下、低血圧および心臓収縮の傾向、心筋収縮性の低下、軽度の労働を引き起こす可能性があります明らかな呼吸困難、胸の圧迫感、動pit、心不全のまれな典型的な症状、重度の低血圧は疾患の顕著な特徴であり、診断の重要な基礎であり、平均血圧は8.0kPa（60mmHg）、収縮期血圧は非常に小さい14.7kPa（110mmHg）以上、拡張期血圧は多くの場合9.3kPa（70mmHg）より低く、元の高血圧、血圧を正常に下げることができます。患者が体位を変えたり、朝起きたりすると、直立性低血圧、意識的なめまいが起こりやすくなります、動pit、かすみ目、失神さえ、同時ストレス、手術、外傷、その他のストレス条件の下で、極度の衰弱、胃腸症状の増加、末梢循環不全、ショック（または副腎危機）による血圧のさらなる低下を伴う患者が危険にさらされる可能性があります人生。
調べる
副腎不全心疾患の検査
1.血液生化学：低ナトリウム、低塩化物血、高カリウム血症、窒素貯留、空腹時血糖は通常より低く、耐糖能は低い平坦な曲線です。
2.副腎皮質機能検査：24時間尿中17-OHCS、17-KS排出は有意に減少し、24時間尿中遊離コルチゾールは正常よりも低く、血漿コルチゾールは正常レベルよりも低く、サーカディアンリズムの変化は消失する可能性があり、ACTH刺激試験だけではありません副腎皮質予備機能を検出でき、一次および二次症例を特定できます。
3.血清学的検査：原発性副腎不全患者では血漿コルチゾールが減少し、血漿ACTHは有意に増加し、続発性副腎不全患者では血漿コルチゾールが減少し、血漿ACTHも減少します。
4.心電図：目に見える低電圧徐脈、PR間隔、QT間隔の延長、T波の低値または反転、目に見える高カリウム血症ECGのいくつかは、テントのような対称性のあるT波の高い先端に変化します。
5.胸部X線：心臓の形が縮小し、肺に結核が見られる場合があり、両側副腎石灰化は10％です。
診断
副腎不全心疾患の診断と診断
診断
疲労、食欲不振、体重減少、血圧、皮膚色素沈着、より深い副腎機能不全がある人には、この病気の主な検査診断基準は次のとおりです。
1.基礎血、尿中コルチゾール、および尿17-ヒドロキシコルチコステロイドは低い。
2. ACTH刺激試験：副腎皮質予備機能を検出するための最も診断的な値であり、一次および二次副腎不全を特定できます。一般的に使用される方法は、ACTH 25mgを8時間静脈内注入し、尿17-ヒドロキシルを観察することです。コルチコステロイドの変化、刺激の最初の日の正常な人は、コントロールの日と比較して1から2倍、2日目の1.5から2.5倍に増加し、患者の尿17-ヒドロキシコルチコステロイドは有意に変化しませんでした。
3.血漿ベースのACTH測定：原発性副腎機能不全患者が著しく増加し、250pg / ml以上、多くの場合400〜2000pg / ml（80pg / ml未満の正常な人）、および副腎機能低酸素血症の患者では、血漿コルチゾールが減少するとACTH濃度も低下します。
鑑別診断
他の原因による心臓の変化は、診断から除外し、起立性低血圧、薬物または特発性低血圧、慢性収縮性心膜病変、およびその他の慢性消耗性疾患と区別する必要があります。
1.慢性肝疾患：患者はしばしば全身性色素沈着を伴い、疲労、吐き気、嘔吐、腹部膨満、下痢、その他の消化器症状を伴い、慢性副腎不全に類似しているが、肝疾患患者の肝機能異常、腹部B超音波検査肝臓と脾臓のサイズと形状、さらに、門脈に門脈が見え、脾静脈が広がっているため、識別に役立ちます。
2.悪性腫瘍：悪性腫瘍の患者は尿中に17-ヒドロキシルおよび17-ケトンも含まれる可能性がありますが、ACTH刺激試験では血液、尿中コルチコステロイドが著しく増加し、悪性腫瘍の消費特性および関連する生化学的および病理学的証拠と組み合わせて、特定が容易です。
