神経系のサルコイドーシス
はじめに
神経系サルコイドーシスの紹介 サルコイドーシスはサルコイドーシスとも呼ばれ、原因不明の慢性肉芽腫性疾患であり、肺およびリンパ節の発生率が最も高い全身の複数の臓器に侵入する可能性があります。 サルコイドーシスの患者の約5％は神経系に侵入し、神経サルコイドーシスと呼ばれる神経学的損傷の兆候を示します。 統計によると、患者の約3分の1が再発性疾患を患っており、非再発性の神経性サルコイドーシスは約68％を占めています。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：紅斑、hemo血
病原体
神経系サルコイドーシスの原因
（1）病気の原因
神経学的サルコイドーシス（神経サルコイドーシス）の原因はまだ完全に理解されていません。
（2）病因
サルコイドーシス肉芽腫は、基底膜に浸潤し、厚くなり、透明性が失われ、茶色になり、小さなプラークができる可能性が最も高い顕微鏡検査：髄膜血管の周囲に均一に分布した複数の非症例肉芽腫または肉芽腫性血管炎、炎症は、髄膜動脈、静脈、脳底動脈および外膜のその枝、血管の中間層への浸潤の減少、無傷の内膜、脳実質への損傷が主に画面上にあり、スペース占有病変、病変を示すことがあります単一または複数の可能性があり、周囲の組織との境界が不明確であり、いくつかはエンベロープを持つことができ、脊髄が侵入すると、脊髄の外観は正常、萎縮または同様の髄内腫瘍、顕微鏡検査：硬膜、クモ膜、軟膜灰白質および白質には肉芽腫の浸潤があり、しばしば側索および後索の脱髄を伴う場合があります。軸索変性および脱髄の変化により、筋肉が関与すると、筋内膜および筋膜の肉芽腫浸潤があります。疾患の初期段階では、筋線維が浸潤する可能性があり、後に広範囲の筋線維間質浸潤が起こる可能性があります。 性的結合組織に置き換わった神経サルコイドーシスの組織学的変化は、他の臓器と同じであり、主に上皮細胞で構成され、多核巨細胞と少数のリンパ球を伴う非嚢胞性上皮肉芽腫です。巨細胞には、星状体やシャウマン体などの封入体が時折存在しますが、これらはチーズの壊死がなく、抗酸性染色が陰性です。
防止
神経系サルコイドーシス予防
神経系サルコイドーシスに対するより良い予防策はなく、早期診断と早期治療は、寛解中の低用量ホルモンの維持を維持しながら、予後を改善する可能性があります。
合併症
神経系サルコイドーシスの合併症 合併症
上記の神経学的損傷の症状に加えて、皮膚結節性紅斑、リンパ節腫脹、咳、咳、hemo血を特徴とする皮膚、リンパ節、肺、および他の臓器の病変が存在する場合があります。
症状
神経系の 症状 サルコイドーシスよくある 症状筋肉痛認知症結節緊張不能意識障害対麻痺指の端続き...末梢神経損傷
それらのほとんどは、緩徐な発症、神経系損傷の症状の重症度、結節性肉芽腫の活動、病変の位置と範囲です。
1.脳の損傷：神経系サルコイドーシスは、主に髄膜、髄膜、脳実質、視床下部および下垂体、髄膜病変、主に慢性髄膜炎、頭痛、嘔吐、首の硬直または仲間を伴う発作、クモ膜クモ膜の関与、脳損傷の大部分、視床下部、下垂体の損傷を伴う髄膜の関与、尿崩症、自律神経機能障害、異常な血中プロラクチン濃度、脳主に心室および上衣の関与を伴う実質的な損傷も一般的であり、単一または複数の結節性肉芽腫として現れ、患者はしばしば頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫、片麻痺、半盲、失語症、多発性肉芽腫を有する損傷は認知症を引き起こす可能性があり、水腎症はしばしば上衣膜に発生し、頭蓋内腫瘍の形ではあまりなく、髄膜腫および神経膠腫、脳幹、小脳損傷、神経系結節に類似している可能性があります脳卒中のようなパフォーマンスを有する脳卒中のような患者は非常にまれであり、TIA発作、完全な虚血性脳卒中および血管炎症性頭蓋内出血のいくつかの報告は、多くの患者が病気を発見した 肉芽腫性血管炎脳血管が、脳卒中の臨床症状、逆拡散脳症性的なパフォーマンスは、そのような頭痛、意識消失、発作、認知症など、遅いです。
2.脊髄損傷：あまり一般的ではないが、神経系サルコイドーシスの脊髄病変はほとんど亜急性または慢性病変であり、局所肉芽腫浸潤および局所占拠能力がより一般的であり、腰痛、脚痛、脱力感、感覚の臨床症状減少または欠損、対麻痺、機能障害など、脊髄MRIは、脊髄損傷の診断に高い価値があります。
3.末梢神経損傷：神経学的サルコイドーシスの患者では、脊髄神経の関与が最も一般的であり、6％から18％と高く、全身性サルコイドーシスの非存在下、臨床的に急性、亜急性または再発に現れることがありますそれは、単神経炎、多発神経根障害、ギランバレー症候群、対称性多発神経障害などとして現れることがあります。脳神経損傷は、顔面神経損傷でより一般的であり、末梢性顔面神経麻痺として表現できます。 、聴覚障害、視覚障害、眼球運動障害。
4.筋肉系の損傷：この疾患の筋肉損傷は肉芽腫性多発性筋炎、臨床的に無症候性、または筋力低下、筋肉萎縮、筋肉痛、筋肉結節、体幹筋として現れることが特徴であると報告されています近位肢の筋肉損傷が支配的であり、筋電図検査は筋肉損傷の無症状の証拠を見つけるのに役立ちます。
調べる
神経系サルコイドーシスの検査
1.腰椎穿刺CSF検査：しばしば異常を示し、白血球数が大幅に増加し、主にリンパ球、タンパク質含有量が増加、患者の約20％でCSF糖含有量が減少、CSFのIgG指数はオリゴクローナルの有無にかかわらず増加することがあるバンド、CSFアンジオテンシンI変換酵素（SACE）のほとんどが増加しました。
2.血清アンジオテンシンI変換酵素は明らかに増加しており、神経系サルコイドーシスの診断に高い価値を持っていますが、この疾患に特有のものではありません。 -バレ症候群、ベーチェット病、神経変性疾患なども増加する可能性がありますが、神経系サルコイドーシスほど明白ではありません。
3.筋電図検査：末梢神経損傷の変化を見つけることができ、そのほとんどは軽度から中程度の感覚、運動伝導速度の低下、混合筋活動電位および感覚神経活動電位の振幅の正常または軽度から中程度の減少を示します。
4.脳血管造影の大部分は正常であり、まれに血管炎の症状が現れることがあります。脳CTでは病変の密度がわずかに増加することがよくあります。サルコイドーシスの診断は非常に感度が高く、心室周辺の白質のT2強調高信号変化を示します。T1強調画像は複数の信号と混合されます。
5.放射性核種67ガリウム（67Ga）スキャンはサルコイドーシスの診断価値が高く、肺病変を早期に検出できます。一部の学者は、67Gaスキャンと血清アンギオテンシンIの組み合わせがサルコイドーシスの診断に役立つと考えています精度率は80〜90％です。
6.髄膜および脳組織または末梢神経の生検を明確に診断できます。
診断
神経系サルコイドーシスの診断と診断
神経系サルコイドーシスが全身性サルコイドーシスに基づいて発生する場合、一般的な診断は難しくなく、サルコイドーシスまたは肉芽腫の唯一の症状が最初に神経系に侵入した場合、誤診を引き起こすことがよくあります。不明な中枢神経系、末梢神経および筋肉系の損傷および内分泌機能障害およびその他の症状は、特に皮膚、リンパ節などの神経サルコイドーシスの可能性が臨床的に非常に疑われる若い成人患者で説明できます、肺結節の病歴は、この疾患の可能性を考慮すべきであり、腰椎穿刺検査CSF、MRI、CT、67Gaスキャンおよび血清アンジオテンシンI変換酵素測定、髄膜および脳組織および末梢神経生検病理学のために実施されるべきであるそれはこの病気の診断のための重要な基礎です。
他の慢性無菌性髄膜炎、多発性硬化症、頭蓋内空間占有病変、脳寄生虫病および嚢虫症（嚢虫症）と区別する必要があります。
