セゼリ症候群
はじめに
セゼリ症候群の概要 1938年にセザリーとブーヴレインによって最初に報告されたセザリー症候群は、全身性紅皮症、表在性リンパ節腫脹および末梢血を特徴とする白血病、紅皮症、軽度の悪性T細胞リンパ腫です。異型細胞がありますが、典型的なMFの患者はセゼリ症候群に進行する可能性がありますが、セザリー症候群の患者は通常最初から紅皮症を示します。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：そうpr症
病原体
セゼリ症候群の原因
（1）病気の原因
病気の正確な原因はまだ不明であり、病気の性質は3種類の理解に要約することができます：
1.疾患は独立した疾患と考えられており、S肉芽腫とは異なり、セザリー自身は、組織病理学および細胞学においてMFと非常に類似しているが、周囲の血液に異常な形をしていると指摘した。したがって、細胞は、主に健康な高齢者の外観において、過敏症反応の遅延の結果として良性で可逆的な疾患であると考えられている菌状息肉腫とは区別されるべきですが、他の疾患によっても変化する可能性があります。たとえば、アトピー性皮膚炎、接触性皮膚炎、薬物反応、皮膚移植反応など、少数の患者のみが悪性リンパ腫に転換しました。
2.この疾患は、さまざまな悪性リンパ腫で発生する可能性のある症候群であると考えられています。
3.皮膚のセザリー細胞と様肉芽腫細胞は、光学顕微鏡下でも電子顕微鏡下でも識別できないため、菌状息肉腫のサブタイプ-紅皮症タイプと見なされます。
（2）病因
免疫学的研究により、セザリー細胞はT細胞であることが示されており、PHAとin vitroで合成されてDNAを形成し、ヒツジ赤血球と花弁を形成し、特定のウサギ抗ヒトT細胞に耐性を示します。血清が死ぬので、S肉芽腫細胞のようなセザリー細胞はT細胞に由来し、免疫表現型は主にCD4です。
防止
セゼリ症候群の予防
1.過度の疲労ではなく、ストレス、仕事、休息に対処する姿勢が必要です。 目に見えるストレスはがんの重要な原因であり、漢方薬はストレスががんを引き起こすと考えています。 免疫機能の低下、内分泌障害、体内の代謝障害、体内の酸性物質の沈着に起因する肉体的および精神的衰弱の予防。ストレスは気の停滞とうっ血、有毒火の陥入に起因する精神的ストレスにもつながる可能性があります。
2.運動を強化し、体力を強化し、太陽の下でより多く運動する過度の発汗は、酸性の体質の形成を避けて、汗で体内の酸性物質を排泄することができます。
3.カラオケを歌ったり、麻雀をしたり、夜に戻らないなど、規則正しい生活と不規則な生活習慣を持っている人は、身体の酸性化を悪化させ、がんになりやすくなります。 弱アルカリ性体質を維持し、さまざまながん疾患をあなたから遠ざけるために、良い習慣を開発する必要があります。
4.汚染された水、作物、家禽、卵、カビの生えた食べ物などの汚染された食物を食べないでください。特に病気が口に入るのを防ぐために、緑色の有機食物を食べてください。
5.毎年、抗がんチェックを行うイニシアチブを取ります誰もががん性の遺伝細胞を持っていますが、誰もががんになるわけではありません。 しかし、免疫機能が低下すると、正常細胞が減少し、がん細胞が増加します。 がんの家族歴がある人は年に2回身体をチェックすることをお勧めします;健康な人は毎年それを確認することをお勧めします。
6.この病気の発症は遅く、適切な治療を受けた初期の患者は何年もの寛解を達成することができ、少数の患者は自分自身を和らげることができます。
合併症
セゼリ症候群の合併症 かゆみ
リンパ節が腫れてかゆみを伴う。
症状
セゼリ症候群の 症状 一般的な 症状扁平上皮二次感染脾腫白血球増加リンパ節腫脹弱い寝汗結節湿疹栄養失調
遅い発症、意識的にconsciousい、初期病変は限局性浮腫輪または鱗状紅斑であり、時には湿疹様、神経皮膚炎様であり、数ヶ月または数年後に一時的に沈静化し、徐々に紅皮症になる私たちの観察によれば、この病気の紅皮症（表1）は、一般的な紅皮症と比較して以下の異なる性能を持っています。
茶色がかった黄色の1。
絶滅時に2つの結節、魚鱗癬または苔状の病変が現れます。
3乾いた肌、特に両手の背中がひび割れやすい。
4皮膚は腫れやすく、擦れやすい。皮膚は多くの場合、ひっかきやその他の物理的刺激により色素沈着している。時々、水疱が生じたり、髪が脱落したり、栄養失調や脱落したり、手のひらや過角化症の患者がいる。 gro径部によく見られる局所的な表在性リンパ節腫脹、その後の脇の下または首は、病気が緩和されると、後期の体重減少、疲労、発熱および寝汗、肝臓、脾腫、心臓、腎臓、食道などの他の臓器で解決できるまた、硬膜も影響を受ける可能性があり、さまざまな症状の発生率は表2に見ることができ、病気の経過は一般的に長く、少数の患者は自分自身を和らげることができ、後期の患者はほとんど免疫機能が低いために二次感染で死亡し、病気が発症することが報告されていますTリンパ芽球性または免疫芽球性リンパ腫も、ホジキン病の治療が成功した後に発生することが報告されています。
この病気の特徴は、剥離性紅皮症、かゆみ、表在リンパ節と肝臓、脾腫、および白血球増加と血液S細胞（15％以上）の増加であり、一般に診断は難しくありませんが、時には他のパートナーとの合併もあります紅皮症を特徴とする疾患（慢性リンパ性白血病、ホジキン病、赤血性MF、成人T細胞白血病など）の特定。慢性リンパ性白血病患者の末梢血は、主に成熟リンパ球であり、いくつかのナイーブリンパ球の形態です。 S細胞とは異なり、ホジキン病の患者は末梢血にS細胞がなく、赤血性MFおよび成人T細胞白血病（ATL）とは区別されます。
調べる
セゼリ症候群の検査
1.血液像：白血球は一般に（15〜20）×10 9 / Lで、最高は238×10 9 / Lであり、典型的なS細胞が出現し、S細胞> 10％〜15％に診断上の重要性があり、しばしば病気が悪化するそして、最大80％、さらには90％を超えて増加します。
2.骨髄：早期の正常、後期のS細胞が見える、29％の症例が見られます。
3.その他：肝臓、腎機能、血清タンパク質電気泳動および電解質の測定は通常正常ですE上海華山病院の皮膚科で見られる症例の華Hu検査：EtおよびEaおよびリンパ球の形質転換率は正常より低く、患者の細胞免疫を示します機能が低いだけでなく、Bリンパ球は正常の50％にすぎないため、患者の体液性免疫機能も低下していることがわかります。
30000 / mm3までの一般的な白血球増加、末梢血、皮膚浸潤、リンパ節が脳深部ヘルパーT細胞（セザリー細胞）に見られ、絶対数が1000 / mm3を超えるか、循環の10％以上がセゼリ症候群の診断です標準。
病理検査：真皮の上部に不均等な量のS細胞が出現し、S細胞も浸潤する可能性があります。
表皮では、Pautrierの微小膿瘍が形成されます。MFとは異なり、他の浸潤細胞は比較的単純です。少数のマクロファージ、まれな好中球、形質細胞、または好酸球のみが見られます。後期細胞浸潤は真皮の深部または皮下組織に拡大できます。高さMLに変換できます。
S細胞の直径は一般に約10μmであり、核は大きく、細胞全体の80％以上を占めます。しばしば不規則に凹状で葉が多く、深部核クロマチンと一部の核を伴う典型的な脳様または円板様です。核、少ない細胞質、好塩基性、時には円形に配置された均一な小さな空胞が多く、PAS染色に陽性の空胞封入体、アミラーゼ耐性、中性ムコ多糖、S細胞の細胞化学。
免疫組織化学：リンパ系細胞はCD2、CD、CD5、CD45RO、CD8-およびCD3O-を発現し、MFなどの他の低悪性度皮膚T細胞リンパ腫と類似しており、ほとんどの場合、皮膚浸潤、末梢血および罹患表表在性リンパ節にTCR遺伝子クローンの再配置があります。
診断
セゼリ症候群の診断的同定
疾患は、特に周囲の血液で、他の一部の皮膚病患者では、診断のために特定の重要性をもつ相対的な特性（一般に10％以上）をもつセザリー細胞をより多く見つけることができるかを決定するために、臨床的および病理学的方法と組み合わせる必要があります。同様の細胞が周囲の血液にも見られるため、その重要性をさらに調査する必要があるため、周囲の血液の細胞を単純に確認するだけでは診断を確認することはできません。
鑑別診断では、この疾患は慢性リンパ性白血病および紅皮症と誤診されやすいが、前者は骨髄由来のBリンパ球の過形成であり、骨髄の80％以上がリンパ球、特に末梢血である。 100×109 / L以上、慢性リンパ性白血病、乾癬、アトピー性皮膚炎、日光性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、接触性皮膚炎、薬疹、赤red疹と区別する必要があります。
