亜急性硬化性全脳炎
はじめに
亜急性硬化性全脳炎の紹介 亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は、ドーソン脳炎としても知られ、麻疹ウイルスまたは麻疹ウイルスの亜種に関連する小児および青年のまれな進行性認知症です。性的発症、亜急性または慢性の進行および致命的な結果。 1924年にシルダーは病気の特徴を最初に説明し、1933年にドーソンは、脳病原体と関連することが確認された亜急性封入体脳炎と呼ばれる2つの死亡例の脳組織に封入体を発見しました。パラミクソウイルス様粒子。 高力価の抗麻疹ウイルス抗体が患者の脳脊髄液と血清から検出され、1969年に患者の脳細胞培養から麻疹ウイルスが分離されました。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：ウイルス感染。 合併症：意識障害、com睡
病原体
亜急性硬化性全脳炎の原因
（1）病気の原因
この病気は麻疹ウイルスの慢性感染症であり、麻疹ウイルスが欠損して体に感染し続けるかどうかは、体の免疫調節機能の欠陥に関係していると考えられています。
この研究では、血清と脳脊髄液の患者が抗メッシャーウイルス抗体の力価を高め、大脳皮質に麻疹ウイルス抗原があり、脳生検が細胞内封入体を見つけることができ、患者の脳組織であるはしかのような高密度粒子の蓄積があることがわかりました非神経細胞は共培養され、その約半分はウイルスによって得られ、動物の脳組織は動物に接種され、動物に感染することができます。上記のすべてのケースは病気と麻疹ウイルス感染をサポートします。
（2）病因
1.病因：SSPEの病因は完全には解明されていないが、SSPEの分子病因は、元の麻疹ウイルスの変異または麻疹ウイルスの感染によるものであると推測されます。
複数の研究グループが、SSPE麻疹ウイルス、マトリックスタンパク質（Mタンパク質）、融合タンパク質（融合タンパク質、Fタンパク質）および血球凝集タンパク質（Hタンパク質）を引き起こす膜タンパク質の発現に欠陥があり、ウイルスの出芽と細胞外放出により、ウイルスが脳細胞に蓄積され、中枢神経系の持続的な感染が形成されます。
別の推測では、麻疹ウイルスに対する体の免疫応答が不完全であり、麻疹ウイルスが長時間脳に感染する原因となり、特定の条件下では、これはSSPEの免疫病因です。 1歳以内に、はしかに感染した子供たちは、ウイルスが未熟な免疫機能を持つ若い宿主に作用し、その結果、ウイルスが不完全または欠陥タイプで中枢神経系にとどまると考えています。情報RNAからMポリペプチドへの翻訳プロセスは失敗し、遊離ウイルスを産生する完全な麻疹ウイルスは、中枢神経系で遊離ウイルスを産生しないMタンパク質ポリペプチド欠損ウイルスに進化し、SSPEの病因に持続感染を引き起こすと考えられています。重要な問題は、欠陥ウイルスが脳内のヌクレオカプシドの形で隣接する細胞に感染し、脳細胞の進行性損傷をもたらすことです。
要約すると、SSPEの病因は、ウイルスの特性と宿主の免疫状態に関係している可能性があります。
2.病理学：その病理学的損傷は、中枢神経系の白質および灰白質全体に広がります。
びまん性脳萎縮は肉眼で見ることができ、あまりにも硬く感じることができます。顕微鏡検査では、皮質および白質の血管周囲リンパ球、マクロファージおよび形質細胞がスリーブ状の浸潤を示し、脳の灰白質は異なる程度の神経細胞損失を示しました。白質および白質では、斑状脱髄および神経膠症（硬化性脳炎）があり、神経細胞およびグリア細胞の核および細胞質に好酸球性封入体が見られます。粘液性ウイルスのヌクレオカプシドは中空の小さなチューブで構成されています。蛍光抗体染色により、麻疹ウイルスが陽性であり、急性期またはより短い経過での封入体がより一般的であることが示されます。
防止
亜急性硬化性全脳炎の予防
麻疹ワクチン接種は、この病気を予防する最も効果的な方法であり、弱毒生ワクチンの適用以来、SSPEの緑色は著しく低下しています。
1.新生児と子供は、必要に応じて計画的な予防接種を積極的に実施します。
2.早期の包括的な治療、合併症の軽減、生存期間の延長。
合併症
亜急性硬化性全脳炎合併症 合併症、意識障害、com睡
二次感染、循環不全、悪液質などに続発する可能性があります。
1.意識障害、そして最終的に漸進的なa睡。
2.硬直するために皮質に行くか脳に行くと、角のアーチがあるかもしれません。
3.しばしば自律神経機能障害を伴う。
4.複合感染または循環障害。
症状
全脳炎症の亜急性硬化症状一般的な 症状健忘筋ヘルニア反射過損傷知的衰弱com睡循環不全
潜行性の発症、発育の遅れ、発熱は、病気の進化に応じて4つの段階に分けることができます。
第一段階は、物忘れ、学業成績の低下、情緒不安定、人格変化、行動異常を伴う行動および精神障害の期間であり、この期間は数週間から数ヶ月続きます。
第二段階はジスキネジア期間であり、これは主に重度のミオクローヌス、運動失調、発作、進行性絨毛網膜炎による視力障害を伴う重度の進行性精神衰退を特徴とし、約1〜3ヶ月続きます。
第三段階はThe睡、角の角形成、四肢筋硬直、反射亢進、バビンスキー徴候陽性、皮質または脳緊張、角形成、そして最後にfinally睡であり、しばしば自律神経機能障害を伴うそれは数ヶ月続くことがあります。
4番目のフェーズは最終段階であり、大脳皮質機能が完全に失われ、眼球が浮き上がり、筋肉の緊張が低くなり、ミオクローヌスが消失し、最終的に患者は共感染または循環不全により死亡します。
疾患の総経過は通常1〜3年であり、3ヶ月間の死亡と生存の10％がそれぞれ約10％を占めています。
調べる
亜急性硬化性全脳炎の検査
1.脳脊髄液：通常の圧力と通常の検査、または細胞数のわずかな増加、タンパク質含有量も増加することができます、金曲線は典型的な麻痺タイプです。
2.血清および脳脊髄液中の麻疹ウイルス抗体の測定：血清中には持続性の高用量麻疹ウイルス抗体があり、脳脊髄液中には持続性麻疹ウイルス抗体があります。抗体には重要な診断的価値があります。
3. CT検査：早期脳疾患CTは陽性で発見でき、疾患の発症に伴い、皮質萎縮、心室拡大、および局所または複数の白質低密度病変を示すことがあります。
4.脳MRI：疾患の初期段階では、焦点T2強調画像の高信号領域が表示されることがあります。最初に皮質、皮質下白質が関与し、次に心室周辺の白質に影響し、進行性の広範な脳萎縮を示します。完全な喪失、脳梁も薄く、大脳基底核病変は通常、病気の初期および中期に発生し、大豆核の損傷がより一般的です。
5. EEG検査：その典型的な変化は、通常のバックグラウンドアクティビティの各リードにいくつかの直接的な高振幅（200-600μV）の低速波が周期的に現れ、約0.5〜3秒続き、4〜20秒ごとに1回バーストすることを示します。つまり、「R複合波」、そのような異常な変化は、SSPEの診断に重要な値を持ち、しばしば臨床ミオクローヌスと同期して現れます。
診断
亜急性硬化性全脳炎の診断と診断
特別なEEG異常波と血清脳脊髄液の高力価麻疹ウイルス抗体と組み合わせた典型的な臨床特性に従って、SSPEの臨床診断を行うことができます。診断は診断されますが、一般的には第2期以降に考慮されます。第1期では診断が困難です。病気の初期段階で音、光、触覚刺激を使用すると、患者が早期に現れることがあります。性的な「作用」とEEGの変化（特に睡眠中に誘発しやすい）、この誘発試験は早期診断に重要です。
先天性低形成、遺伝性代謝疾患、脳外傷、および中枢神経系（HIVおよび風疹）の他の発達障害など、小児期および青年期の認知症と区別する必要があります。
