髄内腫瘍
はじめに
髄内腫瘍の紹介 髄内腫瘍は基本的に2つのカテゴリーに分類されます：1つは原発性髄内腫瘍、もう1つは続発性髄内腫瘍です。 後者は、髄芽腫、胚細胞腫瘍、星状細胞腫、多形膠芽腫または第4脳室などの、多くの場合、頭蓋内腫瘍から脊柱管への播種性腫瘍までです。腫瘍など。 脊髄に由来する神経膠腫が頭蓋内に広がることは非常にまれです。 脊髄と脳細胞の組成は同じですが、脊髄の神経膠腫は脳の神経膠腫よりもはるかに少ないです。 脊髄から発生した腫瘍は、主に頸部と胸部の脊髄のどの部分でも成長する可能性があり、髄内上衣腫は子宮頸部で最も一般的であり、頸部星細胞腫は胸部とほぼ同じです。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：浮腫、脳脊髄液漏出
病原体
髄内腫瘍の病因
病気の原因
髄内腫瘍は上衣腫によく見られ、その後に星状細胞腫が続きますが、髄内腫瘍の場合、上衣腫の一部は円錐形の円錐領域に発生します。そのような場合を除き、他の腫瘍には、血管網状赤血球、海綿状血管腫、脂肪腫、転移性癌腫および結核、まれな嚢胞性虫、黒色腫などが含まれます。 80％以上を占める最も一般的な脊髄髄内腫瘍は脊髄空洞症と密接に関連していますが、根本的な原因はまだ不明です。血管網状腫は8.8％を占めています。上衣腫の場合、頸部セグメントは胸部セグメントよりも有意に高くなっています。子宮頸部髄内上衣腫の発生率は胸部セグメントの2倍ですが、星状細胞腫および子宮頸部および胸部の髄内腫瘍の発生率はほぼ50％を占めています。
病因
1.星状細胞腫：中枢神経系星細胞腫の約3％は脊髄から発生します。これらの腫瘍はどの年齢でも発生する可能性がありますが、30歳の年齢層にあるようです。腫瘍の60％は、頸椎と頸部および胸部の接合部の脊髄に発生し、脊髄の胸椎、腰仙椎または円錐に発生する可能性がありますが、末端フィラメントはまれです。 脊髄星細胞腫は、組織学、生物学的挙動、および自然史によって特徴付けられ、これらの腫瘍には、低悪性度の線維症および毛細血管星細胞腫、悪性星細胞腫、および膠芽腫が含まれます。神経節グリオブラストーマ、時に乏突起膠腫、星状細胞腫の小児の約90％が良性であり、線維I型およびII型、小児の有毛細胞星の約1/3を含む軸索腫および神経節グリア芽細胞腫の患者は疼痛の既往はなく、神経膠腫、悪性星細胞腫または神経膠芽腫の小児の約10％、および線維性星細胞腫は主に成人である、未熟な有毛細胞星状細胞腫および神経節神経膠腫はまれであり、通常思春期に多くみられ、成人の有毛細胞星状細胞腫、通常有毛細胞特異的構造が豊富で、それが豊富であるかどうかは明らかではありません有毛細胞の特性は、病変の良好な予後を予測します。
2.上衣腫：上衣腫は成人の最も一般的な髄内腫瘍であり、どの年齢層でも発生する可能性がありますが、中年の人に最もよくみられます。男性と女性の比率はほぼ等しく、一連の組織学的サブタイプがあります。細胞性上衣腫は最も一般的なタイプですが、上皮性、線維性、上衣下、ムコイドまたは混合型も一般的で、そのほとんどは組織学的に良性ですが、嚢胞性嚢胞はありません形成、これらのグリア細胞由来の腫瘍は通常、より良い境界を持ち、隣接する脊髄組織にほとんど浸潤しません。
3.血管網様体：血管網様体は、髄内脊髄腫瘍の3％から8％、常染色体異常欠損症であるフォン・ヒッペル・リンダウ症候群の患者の15％から25％を占めています。腫瘍はどの年齢でも発生する可能性がありますが、青年はまれです。血管網状腫は、明確な縁、無傷の被膜、軟膜への癒着を伴う血管新生良性腫瘍で、通常は背側または背側にあります。
4.その他の腫瘍：胚性腫瘍および嚢胞は、髄腔内ではめったに発生しません。脂肪腫は、胚発生の最も一般的な異常腫瘍であり、髄内腫瘍の約1％を占めます。中胚葉組織は脂肪代謝沈着によって増加し、若年成人で増加し、症状を引き起こします。これらの病変は通常硬膜下領域に位置するため、これらの病変は髄内病変とみなされ、転移性腫瘍は髄内腫瘍について説明します2％、肺がんと乳がんが最も一般的な原発腫瘍の原因であり、黒色腫、黒色腫、線維肉腫、粘液腫も最も一般的な髄内転移、血管奇形、特に海綿状血管腫も考慮される髄内腫瘍です。
防止
髄内腫瘍の予防
この病気に対する特別な予防策はありませんが、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
髄内腫瘍の合併症 合併症、浮腫、脳脊髄液漏出
手術などの髄内腫瘍には、次の合併症がある場合があります。
硬膜外血腫
傍脊椎筋、椎骨、硬膜静脈叢は完全に止血されていません。手術後に血腫が形成され、手足の麻痺が悪化します。手術後72時間以内に発生します。血腫を取り除き、出血を完全に止めるために、現象を積極的に調査する必要があります。
2.脊髄浮腫
多くの場合、負傷した脊髄の外科手術によって引き起こされ、血腫に類似した臨床症状、脱水症、ホルモン、重度の症例は、再手術、硬膜開放であり得る。
3.脳脊髄液の漏出
硬膜および筋肉層の縫合糸が固いため、ドレナージがある場合は、ドレナージチューブを事前に取り外す必要があります。漏れが少ない場合は、薬剤を交換する必要があります。漏れが止まらない場合または体液が漏れる場合は、operating孔を手術室で縫合する必要があります
4.切開感染
ひび割れは一般に不良であり、切開治癒能力または脳脊髄液漏出が起こりやすい、術中は無菌操作、術後抗生物質治療に注意を払う必要があり、全身状態を積極的に改善し、タンパク質およびマルチビタミンサプリメントに特別な注意を払う必要があります。
症状
髄内腫瘍の症状一般的な 症状激しい神経根障害疼痛機能障害棘突起の圧痛分離感噛み痛脊髄圧迫
病歴
脊髄神経膠腫の病歴は大きく異なり、最短は半月のみ、最長は10年以上、子供の平均病歴は9.5ヶ月、40歳以上の人の平均病歴は5年です。発熱すると、脊髄圧迫症状の発症を促進する可能性があります。病歴から、脊髄内または脊髄外腫瘍を特定することは不可能です。一般的に、円錐およびスギナの腫瘍の履歴は、頸部および胸部の脊髄の履歴よりも長くなります。
最初の症状
最初の症状は痛みで最も一般的です（文献で60％から68％が報告されています）。痛みの原因はさまざまです。たとえば、腫瘍は脊髄視床束の線維を圧迫し、後角細胞に侵入することができます。対応する神経根と硬膜は椎骨に押し付けられます。局所脊髄は、腫れや虚血による痛みを引き起こす可能性があります。痛みはひどい場合があります。片側性または両側性がありますが、多くの場合、神経鞘腫による痛みよりも劣ります。患者、例えば神経根障害のような強い、その性質は火傷、噛む、刺す、またはねじれるようなものであり、後角細胞刺激によって引き起こされる可能性があると考えるべきです。
最初の症状の中で、運動機能障害の21％と感覚異常の18％は左右非対称である可能性があります。臨床的には、感覚分離を含む感覚異常はジスキネジアよりもはるかに早い可能性がありますが、患者が気付くのは容易ではありません。注意が払われるのはジスキネジアの発症までではなく、括約筋機能障害は最初の症状としてまれです。
プレゼンテーション時の症状と徴候
ほとんどの患者は、病院に来たときの身体的ジスキネジアの程度が異なります。病院に来るときの患者の痛みの症状は85％、手足のしびれやバンディングを訴える人の43％、程度の異なる尿機能障害の52％、および便秘です。 18％で、それらのほとんどに明白な錐体路徴候がありますが、けいれんは発生せず、明らかな筋萎縮のある人の約1/3があります。収縮しますが、実際にはまれではありません。これはアフターセールスの使用、腫瘍が脊髄神経の一部を圧迫する、または痛み、棘突起の圧痛および腰の対応する部分により患者の活動が低下することが原因である可能性があります運動は制限されており、髄膜腫や神経鞘腫などの脊髄外腫瘍の場合はあまり見られません。
調べる
髄内腫瘍検査
検査室検査
1.脳脊髄液細胞の数
一般に、それらは正常範囲にあります。一部の腫瘍は出血を伴います。脳脊髄液に赤血球があります。一部の髄内腫瘍は脳脊髄液にリンパ球増加症を示します。時々、遊離腫瘍細胞が見られます。転移がんはがん細胞に見られますが、陽性率はありません高い脊髄腫瘍、脳脊髄液タンパク質はしばしば増加し、数千ミリグラムに達することがあります。高タンパク質の原因は一般に、腫瘍の圧迫によって引き起こされる脊柱管の脳脊髄液循環障害を引き起こすと考えられています。腫瘍はしばしばタンパク質を高くし、タンパク質の多い脳脊髄液の色は黄色ですが、細胞数は正常であり、タンパク質細胞分離と呼ばれます。
2.ケッケンシュテット検定
脊髄腫瘍は腰椎穿刺の上にあり、脊髄にクモ膜下不全を引き起こします。ネッキングテストでは、上行と下行の両方が遅く、特に減少していることが示されています。クモ膜下腔が完全に閉塞している場合、首のテストは上がりません。腫瘍が腰椎穿刺部位の下の腰仙部にある場合、頸部検査は完全に妨げられず、高悪性度腫瘍は圧迫され、圧力は上昇し、低圧腫瘍は変化しません。
その他の補助検査
1.脊椎X線フィルム
直接的な兆候は、神経膠腫ではまれな腫瘍の石灰化画像であり、間接的な兆候は、腫瘍の圧迫によって生じた脊柱管の拡大、椎弓根間または局所的な骨びらんの拡大、および複数の椎体の縁の湾曲です。吸収、一般的な兆候には、脊柱側osis症、脊柱前osis症、二分脊椎などが含まれますが、多くの臨床医は脊椎X線フィルムを無視します。
2.脊髄造影
磁気共鳴やCTスキャンなどの高度な方法の適用、脊髄造影はめったに使用されていません、脳脊髄液動態検査、脊柱管血管造影は状態を悪化させます。
3.CT、MRIスキャン
髄内腫瘍の症状の特異性がないため、診断は主に画像検査に依存します。CTおよびMRIが発表される前は、しばしば脊椎単純膜および脊髄造影によって診断されました。診断は困難であり、状態は悪化しました。MRIの存在は髄内腫瘍を可能にしました。初期の、単純で、信頼できる診断、病理学的特性、および画像特性は異なります
（1）星状細胞腫：10から50歳でよくみられ、脊柱管の腫瘍の6％から8％を占め、最も一般的には頸部および胸部の脊髄で、主に良性、約7.5％、ほとんどの星状細胞腫瘍は単独で発生し、I型神経線維腫症は星状細胞腫と関連することが多く、組織形態には2つのタイプがあります。星状細胞腫と限局性星細胞腫の浸潤性増殖、MRIは特徴的な変化を示さないことが多く、T1影響を受けた脊髄が広範囲に肥厚しており、高信号（出血）または低信号（カプセル）が混在している可能性があることを示しています.T2は多くの場合高信号です。増強後、腫瘍の増強が見られ、浮腫ゾーンとの境界が見られます。いくつかの星細胞腫は見られません。強化は、腫瘍の成長が遅くなるほど明白ではなく、腫瘍の増強の程度は病変部の血流の増加と脊髄関門の破壊に関係しています。つまり、腫瘍の良性の程度に関係しています。星状細胞腫はしばしば不規則で多様であり、腫瘍は増強されます強化は生検や手術に役立ちます。強化されたスキャンは、嚢胞性腫瘍と脊髄の良性嚢胞の識別に役立ちます。脊髄嚢胞は13％の腫瘍で発生し、74％で隣接腫瘍が発生し、嚢胞では隣接腫瘍が明らかであることが報告されています。接着剤用 細胞質細胞は、腫瘍内の嚢胞液はオレンジ色またはタンパク質が多いが、隣接する被膜は増強されておらず、非腫瘍性の嚢胞性変化を示唆している。出血時間に関連して、急性出血（3日以内）T2画像は低信号、3〜7日T1画像は主に高信号、T2画像は多くの場合混合信号、組織学的、悪性星細胞腫は豊富血管は脊髄と縁がないため、手術中に腫瘍と脊椎の境界を特定することは困難です。
（2）上衣腫：良い髪の年齢は40から50歳で、脊髄の任意の部分で発生する可能性があり、胸部と頸部が最も一般的であり、画像所見と星状細胞腫にはある程度の違いがあり、腫瘍の上端と尾側の嚢胞性変化の組み合わせは一般的なマーカーですが、腫瘍内嚢胞はまれであり、MRIはより均一であるか、信号が混在しています。場合によっては、腫瘍が脊髄の表面、くも膜下腔にまで突出することがあります。
（3）血管網状赤血球：よくみられず、脊髄腫瘍の2％を占めると報告されており、すべて髄内で発生し、2つのタイプに分けられます：1つは完全に髄内脊髄に位置します; 2つの軟膜腫瘍、部分的に脊髄に突出します表面では、腫瘍は30〜50歳の成人に発生し、男性ではより一般的であり、しばしばフォン・ヒッペル・リンダウ病、フォン・ヒッペル・リンダウ病、脊髄血管網状組織腫の5％、頭蓋内血液の36％〜60％網状赤血球腫瘍、髄内血管網状赤血球腫はしばしば脊髄空洞症と合併し、腫瘍には多くの嚢があり、腫瘍には嚢胞または病変の上部および下部の脊髄肥厚が67％を占め、嚢胞性病変を画像化することが報告されています結節の場合、T1は明確な境界を持つ低信号であり、T2は可視の腫瘍結節の可視的な増強を促進する高信号です。
（4）脂肪腫：まれに、脊髄または末端フィラメントに発生する可能性があり、T1、T2は高信号であり、脂肪抑制は出血や脂肪を識別することができます。
（5）転移性癌：転移性癌は主に椎骨または硬膜外組織に関与し、髄内転移性癌はまれであり、髄内転移は肺癌、乳癌、リンパ腫、結腸を含む中枢神経系転移の1％を占めるがん、頭頸部腫瘍、副腎腫瘍など、最も一般的な胸部セグメント、急性発症、画像病変はより限定的であり、長いT1、長いT2、目に見える不規則な増強、脊髄での神経鞘腫のいくつかの症例が発生する可能性があり、脊髄髄膜外神経鞘腫は、いくつかの脊髄病期を伴うこともあり、髄内腫瘍と区別する必要があります。特に軸スキャンでは、強化されたスキャンが重要です。腫瘍はしばしば椎間孔を通して見られます。
診断
髄内腫瘍の診断と診断
診断
詳細な病歴と既存の兆候の繰り返し検証に加えて、脊椎病変の存在を除いて、脊椎X線フィルムなどの必要な補助検査で補足する必要があります。脊椎病変は、臨床、脊椎コンピュータ断層撮影および磁気検査で最も一般的に使用される方法です共鳴。
鑑別診断
脊髄腫瘍は多くの場合、いくつかの脊髄疾患と区別されます。
1.脊髄くも膜炎：この病気の主な症状は次のとおりです。病気の長い経過、感染前の多くの症例、病気の前の発熱または外傷、症状の起伏、症状の緩和、それらの大部分はより広範な根痛を伴うが、より重度のジスキネジアより多くの感覚障害はより深刻であり、深い感覚障害は浅い感覚障害よりもしばしば明白であり、感覚面は一定ではなく、非対称性であり、自律神経機能は一般的に遅く、脳脊髄液検査：細菌数はわずかに上昇し、タンパク質は増加します、X線フィルムは正常であり、脊髄造影検査の造影剤はビーズの形で散在しており、脊髄腫瘍と区別できる明らかな閉塞面はありません。
2.脊椎結核：結核の他の部分または結核の既往歴を伴うことが多く、脊椎の検査では脊柱後moreが多く、脊椎でX線の単純なフィルムを見ることができ、椎間腔が壊れているか、消失しており、脊椎の横に冷たい膿瘍の影があり、脊髄腫瘍の特定。
3.横断性脊髄炎：感染または中毒の病歴、急速な発症、発熱などの前駆症状、発症後数日以内に対麻痺が急速に発生する可能性、脳脊髄液細胞の増加、腰椎穿刺および頸部検査閉塞されていないため、脊髄腫瘍と区別するのは簡単です。
4.硬膜外膿瘍：発症または亜急性発症、化膿性感染症の既往、疼痛は突然の持続性の激しい痛みであり、発熱、血性白血球増加を伴うことがあるが、慢性硬膜外膿瘍および脊髄腫瘍の識別が困難な場合が多く、脳脊髄液細胞とタンパク質の数が増加します。膿瘍が腰部にある場合、腰椎穿刺により膿が流出し、病変が脊柱管に広がってセグメントが長くなることがあります。
5.椎間板ヘルニア：特に椎間板ヘルニアを伴う頸椎症性脊髄症、または腰椎椎間板ヘルニアの非定型慢性発達、脊髄圧迫および脊髄腫瘍の発達は非常に類似しており、初期の根の痛みは徐々に脊髄圧迫症状を呈し、脊髄腫瘍は以下を特定します：
（1）椎間板脱出の歴史には、多くの脊椎外傷の症例があります。
（2）頸椎椎間板ヘルニアは主に首5〜6で発生し、腰椎椎間板脱出は腰4〜5または腰5骶1で発生し、牽引症状を緩和することができます。
（3）脳脊髄液の検査、タンパク質は正常またはわずかに増加し、X線の単純なフィルムは椎体空間の狭小化を見ることができます。
6.頸椎症：変性病変のほとんどは中年および高齢者に発生します。初期症状のほとんどは上肢の片側のしびれと脱力、首の痛み、運動不足です。いくつかの頸部頸椎症は慎重に除外され、牽引により症状を緩和できます。単純なフィルムは、頸椎の過形成および椎間腔の狭小化で見られ、これは脊髄腫瘍と区別しやすい。
