ヘルド病
はじめに
ヒルデ病の紹介 びまん性硬化症としても知られるヒルデ病は、亜急性または慢性の広範な白質脱髄疾患です。小児（1912）は、びまん性関節炎（脳炎周囲軸索周囲炎）で初めて報告されたため、ヒルデ病気 びまん性硬化症という用語は、アルコール中毒患者の孤立した新鮮な脳の質感を説明するために最初にStrumpellによって使用され、後にあらゆる原因でびまん性グリオーシスに使用されました。 1912年、シルダーは、頭蓋内圧が上昇し19週間後に死亡した14歳の少女の進行性衰弱の症例を説明した。 検死により、通常のMSと同様に、両側の大脳半球の大きな白質、明確なミエリン剥奪領域、および多くの小さなミエリン剥離病巣が明らかになりました。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：複数の肺感染症、尿路感染症、にきび
病原体
ヒルデ病の原因
原因：
病因と臨床所見によると、それは脱髄性疾患と一致しており、この疾患は多発性硬化症のバリアントであると考えられています。
病因：
いくつかの報告は、この疾患は若年または青年に発生する多発性硬化症のバリアントであることを示唆している。病理学的変化は、脳に多数の脱髄が発生することであり、多発性または単一の大きな病変である可能性がある。特徴的な病変は大きな境界である。明確な非対称のミエリン損失、病変はしばしば脳全体または大脳半球の片側に関与し、通常は脳梁から反対側に影響を受け、時には両側半球の対称性が関与します。
白質病変の多くは、明確な境界を持つ後頭葉の1つで占められています。視神経、脳幹、脊髄もMSと同様の病変に見られます。新鮮な血管は、血管周囲のリンパ球浸潤およびマクロファージ反応で見られ、進行したグリア細胞は増殖します。組織壊死および空隙も見られます。
バロのバロ同心性硬化症はまれであり、特定の病理学的変化を伴う白質の脱髄病変であり、病理学的特徴は脱髄および正常なミエリン保存領域であり、きれいな同心円を形成します。顕微鏡下では、主に小静脈の周囲のリンパ球の炎症細胞浸潤が見られます。病変の分布と臨床的特徴は多発性硬化症に似ています。一般にこの病気はシルダー病のバリエーションであると考えられています。 MSのバリアント。
防止
ヒルデ病予防
感染の予防、寒さと寒さまたは暑さなどの素因は予防と治療の焦点であり、合併症の予防と治療も臨床医療の重要な部分です。
合併症
ヒルデ病の合併症 合併症複数の肺感染症尿路感染症にきび
疾患の発症または疾患の程度に応じて、症状および徴候は疾患自体によって、または合併症として現れることがあります（臨床症状を参照）。さらに、二次性肺感染症、尿路感染症、hemoなどに注意する必要があります。
症状
ヒルデ病の症状一般的な 症状認知症反応鈍器器質性精神障害精神障害視覚障害浮腫運動失調症めまい聴覚弱さ
1.乳児または青年、男性、家族性なし、疾患の経過は急性多発性硬化症に似ており、ほとんどが亜急性、慢性進行性悪化、一時停止または改善は非常にまれであり、ほとんど緩和されない-再発、非常に少ない症例病気はその年の間に機能しなくなったか、一定期間内に症状が緩和されました。
2.精神障害を伴う10〜40日間の病院への病気の発症は、精神症状が現れる前に頭痛、めまい、疲労、脱力感を伴うこともあります。
3.主な症状は、器質性精神障害および四肢麻痺、正常またはわずかに上昇した体温、患者は沈黙、無関心、無反応、眩da、繰り返し発語および幻聴、尿失禁がより一般的であることに言及する価値がある一部の患者は明確な意識と尿失禁を持っています。視野障害、同名半盲および皮質失明、ならびに認知症または精神遅滞、精神障害、皮質けいれん、さまざまな程度の片麻痺または四肢麻痺などの視覚障害が早期に発生する可能性があります。髄質麻痺などには、発作、運動失調、錐体路徴候、視神経乳頭浮腫、眼筋麻痺または核間眼筋麻痺、眼振、顔面神経麻痺、失語症および尿失禁などがある場合もあります。片側または両側の病理学的反射、および吸引反射、手掌反射など。
4.重度の症例は皮質を失っており、ほとんどの患者は数ヶ月または数年以内に死亡しますが、10年以上も生存します。
5. CSFの変化は慢性再発MSに似ていますが、オリゴクローナルバンドがないことがよくあります。CSFは多くの場合、塩基性ミエリンタンパク質を大量に検出します。EEGは高振幅の遅波で見られ、前頭部は明らかです。CTスキャンで脳の白質が見えます。複数の低密度ストーブが散在し、前頭部は明らかであり、MRIは脳内の白質の複数の異常信号領域を検出し、同心円状の異常信号を表示できます。これは臨床診断に役立ちます。脳生検はこの病気の診断に非常に信頼できます。
調べる
ヒルデ病のチェック
1.脳脊髄液検査：CSFの変化は慢性再発MSに似ていますが、オリゴクローナルバンドがない場合が多く、CSFはしばしば大量の塩基性ミエリンタンパク質を検出します。
2.血液免疫学的検査：鑑別診断値があります。
3. EEGは、視神経損傷を示す、視野および視覚障害と一致する、高振幅および徐波優位の非特異的変化、およびより一般的な視覚誘発電位（VEP）異常を見ることができます。
4. CTは、白質の大きな白い様な低密度領域を示し、主に後頭部、頂端、側頭領域で、片側または両方の半球を含み、さらに非対称性を示した。MRIは、低T1シグナルと高T2シグナルを伴うびまん性病変を示した。
5. CSF-MNCは正常またはわずかに増加し、タンパク質はわずかに増加し、オリゴクローナルバンドは一般に存在しません。
診断
ヒルデ病の診断
病歴によると、疾患の経過と、皮質失明、精神遅滞、精神障害などの特徴的な臨床症状を、神経画像検査、CSF、EEG、およびその他の補助検査と組み合わせて、臨床診断を行うことができます。
患者の臨床症状は、急性脱髄性脳症やウイルス性脳炎に似ています。単純ヘルペス脳炎は、ウイルス性脳炎で最もよく見られます。体温が高いが、さまざまなタイプの発作がより一般的である;脳脊髄液の細胞が多く、タンパク質が多く、赤血球が多い、CTまたはMRIは側頭葉および/または前頭葉病変に見られ、灰白質は変化する可能性がある。
この疾患は、副腎白質栄養不良（ALD）とも混同されやすく、ALDは性的に関連しており、男性のみ、末梢神経障害およびNCV異常を伴う副腎萎縮、および超長鎖脂肪酸（VLCFA）を伴います。
びまん性硬化症の一般的な分類には、クラッベ球状白質ジストロフィーやグリーンフィールド異染性白質ジストロフィーなどの白質ジストロフィー疾患も含まれます。このグループの疾患は、末梢神経に影響を与え、CNS組織、白質栄養にも関与します。有害な臨床的特徴は、進行性視力喪失、精神衰弱および痙性麻痺であり、病理は大きく、大脳半球白質破壊の多かれ少なかれ左右対称であり、白質ジストロフィーの各タイプは特定の遺伝性髄質を有するスフィンゴ脂質代謝の生理学的欠陥。
