先天性小腸閉鎖症および腸狭窄
はじめに
先天性腸閉鎖および腸狭窄の概要 空腸および回腸閉鎖は新生児腸閉塞の重要な原因であり、従来の概念では空腸閉鎖と回腸閉鎖は同じ疾患とみなされています。 Heij（1990）は、空腸閉鎖と回腸閉鎖は2つの独立した疾患であると提案し、空腸閉鎖と回腸閉鎖のグループの比較分析を実行し、2つの間に大きな違いがあることを発見しました。 空腸閉鎖症の患者は、出生時体重が低いか未熟児であり、半数以上が多発性閉鎖症またはApple-Peel閉鎖症です。 空腸閉鎖はより明らかな遺伝的素因を有し、二重卵形双生児または同じ家族にはより多くの患者がおり、他の奇形は回腸閉鎖よりも高い。 空腸閉鎖の後、入院期間が長くなり、死亡率も高くなります。 したがって、2つの関係はさらに確認する必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：浮腫、手足の麻痺
病原体
先天性腸閉鎖および腸狭窄
（1）病気の原因
小腸閉鎖症の原因を十分に説明できる理論はありません1950年代以降、多くの学者が動物実験と臨床研究を通じて胎児小腸閉鎖症のいくつかの原因を提案しました。
1.胎児の腸の損傷と腸間膜血管の事故
Louw and Bamal（1955）が胎児犬を用いて小腸閉鎖モデルを成功裏に作成した後、多数の実験的研究により、胎児の腸損傷および腸間膜血管虚血の原因が腸閉鎖および腸狭窄、コートシス、サントゥリ、エバンスにつながることが示されました胎児には腸の捻転、腸重積、内andおよび穿孔があり、さまざまなタイプの腸閉鎖が形成されたことが確認され、ブランドとサットンは胎児の臍帯の収縮が速すぎ、中腸の圧迫も腸閉鎖と狭窄を発症したことを指摘した。リンゴの皮の閉鎖の54％が腸の回転不良と共存していたと報告されています。これらのケースでは、子宮の中腸が逆転し、上腸間膜動脈が塞がってリンゴのような閉鎖を形成しました。腸閉鎖症、術中または切除標本が腸内で発見され、腸閉塞、腸重積症および腸閉鎖症が残っていました。最近、ボーエンらは、双極電気凝固針を使用してニワトリ胚の腸管に鉄を入れました。 I型およびII型鶏の腸閉鎖。これらはすべて、胚または胎児の腸虚血の原因が腸閉鎖の原因であることを示しています。
2.家族性遺伝因子
Lewis（1953）は、1個の卵にI型回腸閉鎖があり、Blyth and Dickon（1960）には、2つの家族のうち8つがApple-Peel閉鎖があると報告し、同じ報告を続けました。 -剥離性閉鎖および多発性閉鎖は常染色体劣性遺伝性疾患であり、西川（1985）は、他の奇形のApple-Peel閉鎖の1例が染色体13の長腕欠失（13q-）と関連していることも報告した遺伝学は完全には理解されていませんが、この病気の明らかな遺伝的素因は広く注目されています。
3.上腸間膜動脈形成異常
ヒメネスとライナーは、患者のリンゴ皮剥離の動脈血管造影図を有していた。上腸間膜動脈の異常が認められた。上腸間膜動脈の開始点は正常であった。開始後、横腸間膜が挿入され、上行結腸の腸間膜縁が近位端まで逆行した腸間膜の主な欠如が原因である可能性のある空腸は、上腸間膜動脈の支持構造を失い、この動脈、特に小腸動脈枝の発達を引き起こし、一種の閉鎖症を形成します。他の著者も腸閉鎖症標本に腸間膜を発見しました血管枝奇形の報告。
4.胚性腸管キャビテーション障害
一部の学者は、上部食道、十二指腸、上部空腸および結腸閉鎖および狭窄は、胚期の不完全な気道によって引き起こされると考えています。JiangZexiは、空腸閉鎖標本の組織学的観察において、腸が上皮で満たされていると報告しています一部の腸粘膜は、竹の関節などの複数のキャビテーション膜性隔膜によって特徴付けられ、一部は粘膜と粘膜下組織との間に橋のような接続を示します。これらの病理学的形態は、腸のキャビテーションプロセスの閉塞が閉鎖につながることを示しています。
（2）病因
病理学的タイピング
空の回腸閉鎖はほとんど単一であり、多発閉鎖の発生率は6％から32％まで変化し、病理学的タイプはほとんどグロスフェルドによって修正されます。
ブロッキングタイプI：横隔膜はブロックされ、腸は横隔膜によってブロックされ、腸とメサンギウムは連続的に保たれ、横隔膜の中心にはピンホールサイズの細孔があります（ごく少数の小さな穴が横隔膜の端にあります）。
タイプIIのブロック：ブラインドエンドロック、ロックの両端の腸はブラインドポケットであり、両端にコードが接続され、腸間膜は連続性を維持し、コードは一般に長さが数センチで、最大40 cmあります。
タイプIIIaの閉鎖：盲端閉塞、腸間膜分離、閉塞の両端の盲ポケット、2つの盲端間の腸間膜のV字型欠損。
閉鎖型IIIb：リンゴの皮のような閉鎖（Apple-Peel閉鎖）、閉鎖は空腸の近位端にあり、閉鎖の2つの盲端は分離され、上腸間膜動脈は異常に発達し、最初の空腸枝と右結腸動脈のみが残り、回腸動脈がブロックされます。遠位小腸は唯一の栄養血管です。小腸は自由です。小腸は皮をむいたリンゴの皮のような血管枝に囲まれています。腸間膜の固定がないため、腸のねじれが生じやすくなります。小腸の長さが明らかに短くなり、短腸も形成されます。サイン。
IV型閉鎖症：多発性閉鎖症、小腸における多発性腸重積症は、I、II、IIIaが同時に共存する可能性があり、ロックされた部分の数が異なり、同時に複数の閉鎖症がある小腸と結腸がまれです。
タイプIおよびタイプIIは、小腸閉鎖症の最も一般的なタイプであり、全体の58％から65％を占めています。
2.病理学的変化
（1）回腸閉鎖：腸の長さは通常の新生児の長さよりも大幅に短く、平均100-150 cm、正常な新生児は250-300 cmです。近位の腸管は拡張および拡張され、直径は4-6 cmに達することがあります。肥大、per動機能障害、重度の腸壁薄化、血液循環障害、壊死または穿孔、胎便性腹膜炎、小遠位腸および結腸崩壊、直径約0.5cm、腸管腔にはガスが含まれておらず、胎便、胆汁のない少量の粘膜分泌物、場合によっては、妊娠後期に腸閉鎖が起こり、遠位腸間膜腔には正常な胎便が含まれるため、胎便は出生後に排出されます。満期回腸閉鎖の場合、結腸の形態は通常正常に近いことが多く、閉鎖の原因はほとんどが子宮内重積症です。
組織学的検査では、近位腸壁の層が厚くなり、割合が不均衡であることが示されました。腸壁は薄く、壊死性または穿孔性であり、遠位腸壁は通常の腸管よりも厚かったが、近位腸壁ほど近くはありませんでした。腸管の腸間神経叢の神経節細胞の数が大幅に減少した、核の逸脱、深部の染色、膜性中隔または空腸閉鎖の内腔のキャビテーションを伴うブリッジ接続、回腸閉鎖の壊死腸壁構造、腸間膜の円形細胞浸潤、メサンギウム血管障害、閉鎖に至る血液供給障害、胎便腹膜炎、炎症細胞浸潤および腸壁および腸間膜のすべての層の石灰化を示す。
（2）腸管狭窄：主に弁狭窄、狭窄の程度は異なり、弁の中心部の小さな穴はわずか2〜3mmの直径、小腸管の大部分はわずかに狭いリング。
上記の病理学的変化に加えて、広範な腸癒着と石灰化胎便があります。さらに、重度の黄und、胆道閉鎖症、食道閉鎖症などの他の先天奇形を伴う場合もあります。腸穿孔、臍膨隆、肛門直腸閉鎖、メルケル憩室、腸重複およびその他の胃腸奇形、複数の指（つま先）、尿道下裂、馬蹄腎およびその他の尿奇形、および先天性心疾患などの心血管疾患先天性の愚かなタイプを伴う奇形、小腸閉鎖はまれです。
防止
先天性腸閉鎖および腸狭窄の予防
1、妊娠初期、発熱や風邪を避けます。 妊娠初期に高熱を起こした女性は、たとえ子供に明らかな外観の変形がなくても、脳組織の発達に悪影響があり、精神遅滞、学習能力および反応能力の低下として現れ、この精神遅滞は回復できません もちろん、高熱によって引き起こされる胎児熱は、高熱やその他の要因に対する妊婦の感受性にも関係しています。
2.犬や猫に近づかないでください。 バクテリアに感染した猫が胎児の奇形に対する大きな脅威である感染症の原因であることを知っている人はほとんどいません。猫の糞がこの悪性感染症の主な感染経路です。
3.毎日化粧をする女性は避けてください。 調査によると、濃い化粧での胎児奇形の発生率は、濃い化粧の1.25倍未満です。 胎児の奇形に対する主な悪影響は、ヒ素、鉛、水銀、および化粧品に含まれるその他の有害物質であり、胎児の正常な発育に影響を与えます。 第二に、化粧品の一部の成分は、日光の下で紫外線にさらされ、催奇形性芳香族アミン化合物を生成します。
4、妊娠中の精神的ストレスを避けるために。 人間の感情は中枢神経系と内分泌系によって制御されており、内分泌コルチコステロイドの1つは人間の気分の変化と密接に関連しています。 妊娠中の女性が感情的にストレスを受けている場合、副腎皮質ホルモンは胚の特定の組織の融合をブロックすることがあります。妊娠の最初の3か月間に起こると、口唇裂や口蓋などの奇形を引き起こします。
5.飲酒は避けてください。 妊娠中の女性はアルコールを飲むため、アルコールは胎盤を介して発生胚に侵入し、胎児に深刻なダメージを与えます。 小さな頭、非常に小さな耳と鼻、広い上唇など。
6、カビやベジタリアンフードを食べない 専門家は、妊娠中の女性がマイコトキシンで汚染された食物（べと病）を食べると、マイコトキシンが胎盤を介して胎児の胎児染色体切断を引き起こす可能性があると指摘しました。 腸閉鎖の予後は閉鎖の位置に関連しており、単純閉鎖、遠位空腸および近位回腸の生存率は高い。 近年、腸閉鎖症の死亡率は著しく低下しており、国内の生存率は51.3％〜73.3％、外国は約70％〜85％です。 低出生体重は、他の奇形とともに、生存率が低くなります。
合併症
先天性腸閉鎖および腸狭窄の合併症 合併症、浮腫、手足の麻痺
気腹により引き起こされる可能性があるため、腹部膨満がより明白になり、腹壁浮腫、発赤、増白、腹壁静脈充血、腸音が消失し、呼吸困難、チアノーゼ、体温が上昇せず、全身性中毒症状があります。
症状
先天性腸閉鎖および腸狭窄の症状一般的な 症状腹部膨満脱水性便秘腹壁静脈充血腸穿孔浮腫呼吸不能腸閉鎖
先天性腸閉鎖症または腸狭窄の臨床症状は主に腸閉塞の症状であり、朝と夕方および症状の重症度は閉塞の場所と程度に依存します。腸閉塞は完全な腸閉塞です。便秘、嘔吐は最初の摂食後または生後1日目よりも多く発生します。朝と夕方は閉鎖に関連しているように見えます。十二指腸と高腸閉鎖は頻繁に発生しますが、回腸、結腸およびその他の低レベル閉鎖は頻繁に発生します。出生後2〜3日で発生する可能性がありますが、嘔吐後、徐々に悪化し、嘔吐量が多くなります。高腸閉塞の嘔吐物は、主に乳汁、胆汁、時には古い血液、および乳汁後の嘔吐です。総胆管開口部の上に少数の十二指腸が発生し、嘔吐物に胆汁がなく、低位の嘔吐物が糞便様で臭いがします。
腹部膨満は腸閉鎖の一般的な徴候であり、腹部膨満の程度は閉鎖の位置と治療時間に関係します。一般的閉鎖の位置が高いほど、診断時間が早くなり、腹部膨満の程度が軽くなり、逆も同様です。腹部に限られ、多かれ少なかれ、大量の嘔吐または胃管で胃内容物を引き抜いた後、腹部膨満は消失または大幅に減少し、低レベルの閉鎖症例、腹部全体が一貫した拡張、進行性悪化、大量の嘔吐または胃内容物の撤退を示したその後、胃腸または胃のin動波が高腸閉鎖時に上腹部に見られ、拡張腸管ulaが低腸閉鎖にしばしば見られました。
正常な新生児は出生後24時間以内に正常な胎便を排出します。これは、胃、腸、肝臓、膵臓の分泌物と腸粘膜を除き、濃い緑色です。剥離した細胞の外側には、胎児や自分の皮膚の角化細胞に飲み込まれた羊水が残っています。腸閉鎖症の子供は、出生後胎便なしで排泄され、一部は房の遠位部である灰色がかった白または青灰色の粘液を少量放出します。腸の分泌物と剥離した細胞は通常の胎便とは異なり、個々の病気の子供では少数の胎便が排泄されることが報告されています。
出生後の最初の数時間で、病気の子供の全体的な状態は通常の子供の状態と変わりませんが、すぐに落ち着きがなくなり、寝ることができず、頻繁に嘔吐、脱水、中毒が起こるため、ミルクを吸わないか、弱さを吸わなくなります多くの場合、誤嚥性肺炎を伴い、気腹の発生により腸穿孔性腹膜炎などの全身状態が急速に悪化し、腹部膨満がより明白になり、腹壁浮腫、発赤および増白、腹壁静脈充血、腸音が消失します;呼吸困難、チアノーゼ、体温は上昇せず、全身中毒の症状。
腸狭窄の臨床症状は、狭窄の程度によって異なります。重大な狭窄を伴ういくつかの症例は、出生後に完全な腸閉塞を有し、腸閉鎖と区別するのが困難です。それらのほとんどは、出生後の腸閉塞が不完全です。臨床症状は繰り返される嘔吐です。嘔吐物は乳汁と胆汁です。胎便は出生後に排泄されますが、量は通常より少なくなります。鼓脹の程度は狭窄に依存します。高狭窄は上腹部に限定されます。それは慢性の不完全な腸閉塞であるため、腹部膨満は、腸のタイプと腸のper動が腹部でしばしば見られ、腸音は甲状腺機能亢進症です。
腸閉塞は羊水、特に空腸閉鎖で15.8％〜45％、羊水は2000〜2500mlを超えることができ、母親は羊水が過剰であり、乳児は出生後も持続的な嘔吐、膨満感なし正常な胎便分泌、すなわち腸閉鎖の可能性を疑う必要があります。肛門検査を行う場合、または0.9％生理食塩水en腸で胎便排泄がない場合は、胎便肥厚による胎便便秘と先天性巨人を除外できます。コロンは非常に重要です。
調べる
先天性腸閉鎖および腸狭窄検査
母血清または羊水中のアルファフェトプロテイン含有量は増加し、胎児の血液核型の核型の変化は、胎児が腸の奇形を持っていることを示唆しています。
1.腹部X線フィルム
それは、腸閉鎖および腸狭窄の診断において非常に価値があります。 高い空腸閉鎖腹部直立フラットフィルムは「3つのバブルの兆候」を示します;または上部の胃に大きな液体レベルと3〜4の拡張した空腸の小さな液体レベル;下腹部にガスの影がありません。 低腸閉鎖はより拡張した腸testを示し、液量が多い。 ほとんどの腸の極端な拡張を除いて、他の拡張した腸fの口径はほとんど均一であり、結腸レントゲン写真の結腸と直腸にはガスがなく、これは麻痺性腸閉塞とは異なります。
誤嚥性肺炎を引き起こすリスクがあるため、腸閉鎖症の子供に対してバリウム食事検査を受けることは適切ではありません。 しかし、臨床的に非定型の場合は、バリウム注腸検査を行う必要があります。胎児の結腸に応じて腸閉鎖の診断を決定するだけでなく、結腸がロックされているかどうかを決定するだけでなく、先天性巨大結腸または腸の異常回転を除外することもできます。
腸管狭窄の場合、診断を明確にするために、しばしばバリウム食事検査が必要です。 蛍光透視法では、去the薬が閉塞部位に蓄積し、少量の去expect薬が狭いセグメントを通って遠位腸管腔に入ることがわかります。
2.出生前のB超音波
Bモード超音波スキャン前の超音波は、胎児小腸閉鎖症の診断に非常に貴重です。 高空腸閉鎖は、胃から空腸の近位端まで延びる細長い液体ゾーン、または胎児の腹膜腔の上部にあるいくつかの拡張した空腸ゾーンを示す。
過去には、多くの人が特に赤ちゃんの胎児の上皮細胞をケラチン化したファーバーテストを強調しました。これは腸閉鎖症の診断に重要です。 近年、臨床およびX線検査に基づいて腸閉鎖の診断を決定することは一般に難しくないため、臨床的に使用されることはほとんどありません。 さらに、テストは完全に正確ではありません。
診断
先天性腸閉鎖および腸狭窄の診断と診断
臨床症状によると、検査を診断することができます。
