先天性巨大尿管
はじめに
先天性巨大尿管の紹介 先天性巨大尿管は、尿管筋構造の異常な発達（輪状筋肉の増加、縦筋の欠如）が原因であり、尿管の機能的閉塞、尿管の重度の拡張、さらには腎、さらには水の蓄積につながります。 この疾患は、尿管の末端に重大な機械的閉塞を伴わない機能的閉塞を特徴とし、閉塞性セグメントの上の尿管拡張は、先天性尿管機能性閉塞としても知られる骨盤セグメントで最も顕著です。 基礎知識 病気の割合：0.008％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症、尿道結石
病原体
先天性巨大尿管病因
（1）病気の原因
病因に関するコンセンサスはありません。尿管筋層の増殖または胚発生における筋肉束と原線維間の不均衡である可能性があります。尿管の下端は膀胱に近接しています。横方向の粘膜のひだまたはキャンバスのような弁があります。
遠位の無力な巨大尿管には解剖学的狭窄はありませんが、近位端は拡張されており、ist動機能はありません。顕微鏡的な尿管筋層は比較的不足しており、輪状筋過形成、および筋肉間神経細胞の一部が減少しています。
（2）病因
先天性巨大尿管疾患の病因は完全には解明されていません組織病理学的研究によると、ほとんどの学者はそれが以下に関連していると信じています：
1.尿管遠位壁の縦筋の欠如。
2.尿管の端にある筋肉層のコラーゲン線維が増殖し、これによりコラーゲン線維と筋肉線維の比率が不均衡になり、筋肉層が乱れます。
3.尿管末端筋層肥大、粘膜または粘膜下の炎症、1つまたは複数の要因の複合効果により、尿管のper動機能が弱くなるか消失し、尿排泄がスムーズにならず、近位尿管の圧力が増加します。尿管拡張および水腎症。
防止
先天性巨大尿管予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
先天性巨大尿管合併症 合併症、尿路感染症、尿道結石
一般的な合併症には、尿路感染症および結石が含まれます。
症状
先天性巨大尿管症状一般的な 症状痛みを伴う腰痛巨大尿管疾患腰部腫瘤腎臓水現象血尿
先天性巨大尿管疾患の具体的な臨床症状はなく、腰痛、血尿、難治性尿路感染症、腎不全などが原因で腰痛や痛みを伴う場合がほとんどです。
調べる
先天性巨大尿管検査
尿路感染症や結石を伴う尿検査では、尿、白血球、病原菌が見つかります。
膀胱鏡検査の三角形と尿管開口部の位置は一般に正常であり、特に成人では、尿管カテーテルの挿入は困難ではありません.X線フィルムの初期の例では、尿管の下部のみが紡錘形または球状に拡大していることがわかります。尿管カテーテルを引き出すための造影剤の注入直後フィルムを空にして、目に見えるコントラストの保持と空の遅延。
X線フィルムでは、尿管内の造影剤が腎臓に対して逆に痙攣します。
X線尿路造影検査によれば、腎と腎実質の形態学的変化も観察できるため、損傷の程度を推定することができます。
腎：腎は正常である可能性があり、腎臓のカップは平らであり、カップの口は不規則であり、膨らみは凸状であり、腎の拡張は異なります。
腎実質：腎実質は、通常の厚さ（通常2 cm以上）から厚さ1〜2 cmの間で、厚さが薄くなるまで（1 cm未満の子供、0.5 cm未満の乳児）など正常です。
B-超音波：重大な水腎症を伴うまたは伴わない、罹患した側の目に見える尿管拡張。
CTとMRI：CTは尿管拡張の全過程で見られ、水腎症の程度が異なる場合があり、尿管と膀胱の接合部で狭窄が見られることがあり、MRIは尿管を拡張することが見られ、狭窄の下端は水腎症を伴うことがあります。
診断
先天性巨大尿管の診断
特定の臨床症状と兆候がないため、診断は画像検査に依存します。
鑑別診断
膀胱尿管逆流
重度の膀胱尿管逆流は、逆流巨大尿管、腰痛および尿路感染症の臨床症状を引き起こす可能性がありますが、排尿中の腰痛の悪化があります。IVU検査は、腎臓、尿管拡張水、および次の尿管の患部を示しますさらに明白なことは、膀胱血管造影中に、造影剤が尿管に流れ込むことがわかります。
2.尿管結石
下部尿管結石は、腎臓、尿管水腫、二次感染による発熱、頻尿、切迫感、排尿障害を引き起こす可能性があり、患者は腎coli痛の既往がある場合があり、顕微鏡的または肉眼的血尿を伴う痛み、尿管がKUBフラットフィルムで見られる経路の不透明な影、尿路造影では結石部位での排泄閉塞、尿管および閉塞上の水腎症が認められ、陰性結石はB超音波検査およびCT検査で発見された。
3.尿管結核
腎臓、尿管水腫によって引き起こされる尿管狭窄を引き起こす可能性がありますが、進行性の頻尿、尿意切迫感、排尿障害、血尿を伴うほとんどの患者は、米スープの膿尿があり、尿沈渣は抗酸菌に見られます、尿路造影は骨盤、腎臓を示しますが破壊され、腎実質が空洞になり、尿管が虫状またはビーズ状になり、狭窄が狭くなり、しばしば膀胱の結核が発生します。膀胱鏡検査では、尿管口の周囲のうっ血、浮腫、潰瘍、結核結節が見られます。
4.尿管嚢胞
尿管嚢胞は、尿管開口部での嚢胞性拡張です。開口部は小さく、排尿は不十分です。尿管の拡張を引き起こす可能性があります。下部の拡張範囲はより低くなります。プロセス全体での重度の尿管拡張。膀胱の丸い嚢胞性腫脹を示します。膀胱血管造影では膀胱に円形の充満欠損が認められ、膀胱鏡検査では尿管口に丸い腫瘍が認められ、表面は滑らかで、小さな丸い穴が断続的に排尿されていた。
